Группа симптомов, возникающих при нарушении кровотока по стволу верхней полой вены и объясняющихся наличием регионарной венозной гипертензии верхней половины туловища, получила название «синдрома верхней полой вены». Вопрос о приоритете в описании этого синдрома окончательно не решен. F. Mclntire и Е. Sykes (1949) пишут, что в 1740 г. Т. Бартолинус описал случай смерти от удушья, когда на вскрытии было найдено инородное тело («маленький кусочек мяса») в устье полой вены. Они же отмечают, что в 1757 г. Hunter сообщил о смерти больной в связи со сдавлением верхней полой вены аневризмой аорты. Среди первых отечественных ученых, собравших значительные сведения о клинике синдрома верхней полой вены, следует упомянуть Э. К. Вагнера (1914), А. Д. Минца (1919), Г. Г. Глухонького (1924) и др. Среди наших совре менников диагностикой и радикальным лечением «синдрома верхней полой вены» занялись  В. А. Жмур (I960), Б. В. Петровский (1962), А. Н. Бакулев, В. С. Савельев, Э. П. Думпе (1967), Л. И. Клионер (1969), А. А. Шалимов, Н. Н. Сухарев (1984)и др.

Вопрос о частоте данного заболевания остается открытым. Так, Н. С. Hinshaw и соавт. (1942) сообщают, что из 85 000 больных,  госпитализированных последовательно в клинку, только у четырех наблюдался «синдром верхней полой вены». В свою очередь W. Bruckner (1958) считает, что больной с синдромом верхней полой вены встречается в среднем один раз в год в больнице на 200—300 функционирующих коек.

Другие авторы сообщают о гораздо большей частоте данного заболевания. Так, W. Richter (1959) за 8 лет наблюдал 97 больных с синдромом верхней полой вены. А. Н. Бакулев, В. С. Савельев, Э. П. Думпе (1967) за 4 года наблюдали 34 подобных больных. За 10 лет Л. И. Клионер (1969) наблюдал 23 больных с синдромом верхней полой вены, причем в отделении заведомо не госпитализировали больных с этим синдромом. Большинство авторов считают, что болезнь чаще встречается в возрасте 30—50 лет.

Мужчины, по данным литературы, болеют в 3—4 раза чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез. Первичный тромбоз верхней полой вены встречается довольно редко. Так, по данным А. Н. Бакулева, В. С. Савельева и Э. П. Думпе (1967), только у одного больного из 34 они наблюдали первичный тромбоз верхней полой вены. Н. Junge (1956), по данным литературы, изучил синдром верхней полой вены у 600 больных и только у 5% отметил местные тромбофлебиты. Среди множества внесосудистых факторов, которые могут обусловить непроходимость верхней полой и безымянных вен, на первое место следует поставить злокачественные опухоли средостения и бронхолегочный рак. Внутригрудинные доброкачественные опухоли являются причиной непроходимости верхней полой вены гораздо реже, в 7% случаев. Кроме того, причинами синдрома верхней полой вены могут быть сифилитические аневризмы аорты и артерий и, наконец, довольно часто медиастиниты различной этиологии [Шалимов А. А., Сухарев И. И., 1984]. Патогенетически все эти внесосудистые образования могут либо сдавливать верхнюю полую вену, либо прорастать ее, обтурировать и вызывать вторичный тромбоз.

Патологическая физиология. Очевидно, что тяжесть данного заболевания зависит от места закупорки верхней полой вены, обычно выделяют три этапа: 1) закупорка проксимальнее непарной вены, 2) закупорка дистальнее устья непарной вены; 3) закупорка на уровне непарной вены. Принципиальное значение данной классификации состоит в том, что она отражает компетенцию оттока из верхней половины туловища при закупорке верхней полой вены, так как основными путями коллатерального кровотока являются непарная и полунепарная вены, позвоночная вена, внутренние грудные и подкожные вены. При окклюзии верхней полой вены и устья непарной вены наблюдается ретроградный кровоток по непарной и полунепарной венам через поясничные вены в нижнюю полую вену. Из позвоночных вен кровь через позвоночные сплетения направляется к поясничным и седалищным венам, а затем через непарные вены и восходящие поясничные вены—в нижнюю полую вену. Из внутренних грудных вен кровь оттекает в нижние надчревные и наружные подвздошные вены. Степень эффективности коллатерального кровообращения связана с его развитием, которое зависит в свою очередь от быстроты развития синдрома верхней полой вены.

Клиника. Жалобы больных с синдромом верхней полой вены весьма характерны и зависят от двух патогенетических моментов. Одни жалобы (отечность лица, шеи, верхних конечностей, цианоз, расширение подкожных вен) связаны с венозным застоем в поверхностных глубоких венах лица, туловища и верхних конечностей. Другие (головная боль, шум в голове, приступы удушья, быстрая утомляемость, шум в ушах, снижение слуха, быстрая усталость глаз, слезоточивость) обусловлены венозным застоем в головном мозге. Основная клиническая симптоматика также зависит от этих двух факторов. Если классическая триада ведущих признаков синдрома верхней полой вены—цианоз головы, шеи и верхней половины туловища, расширение венозной подкожной сети этих же областей—связана с застоем в глубоких и поверхностных венах той же локализации, то целый ряд других симптомов—общемозговых, корковых, глазных—обусловлен нарушением мозгового кровообращения.

Для контингента больных с хронической непроходимостью верхней полой или безымянной вен подходит деление по тяжести клинического течения и расстройств венозной гемодинамики на три стадии: легкую, среднюю и тяжелую [КлионерЛ. И., 1969].

Диагностика. Флебография является основным диагностическим методом, определяющим локализацию окклюзии, ее особенности, степень функционирования коллатеральной венозной сети при синдроме верхней полой вены. Показаниями к флебографическому исследованию являются случаи, имеющие клиническую симптоматику, подозрительную на синдром верхней полой вены. Методика флебографии при исследовании больных с поражением верхней полой и безымянной вен в отличие от синдрома Педжета—Шреттера требует только серийного производства флебограмм в прямой и боковой проекциях. Наиболее ярко флебографическая картина проявляется и зависит от уровня окклюзии верхней полой вены, описанного выше в разделе патофизиологии. Действительно, на флебограммах отчетливо видны уровень закупорки верхней полой вены и степень участия в оттоке коллатеральной сети (- 7.111), в первую очередь непарной, затем полунепарной и, наконец, внутренних грудных вен.

Манометрия. Картина величины венозного давления также непосредственно связана с уровнем и обширностью окклюзии верхней полой и безымянных вен и степенью развития коллатеральной сети. Обычно давление у больных с синдромом верхней полой вены колеблется от 200 до 500 мм вод. ст.

Хирургическое лечение окклюзионных процессов в системе верхней полой вены—одна из труднейших и не до конца разрешенных проблем современной флебологии. Пластические операции на верхней полой вене выполняются лишь немногими хирургами и количество их у каждого исчисляется единицами, в лучшем случае десятками [Жмур В. А., 1961; Петровский Б. В., 1962; Бакулев А. Н. и др., 1967; Покровский А. В., Клионер Л. И., 1977; Шалимов А. А., Сухарев И. И., 1984 ]. Хирургическим доступом к верхней полой и безымянным венам является продольная стернотомия, если же процесс ограничивается лишь стволом верхней полой вены, можно использовать правостороннюю торакотомию в четвертое межреберье справа. У очень тяжелых больных со злокачественными опухолями, для того чтобы как-то разгрузить резко выраженный венозный застой верхней половины туловища, при синдроме верхней полой вены выполняется обходное шунтирование длинными аутовенозными шунтами, которые проводятся подкожно и соединяют крупные венозные магистрали верхней и нижней полых вен [Клионер Л. И., 1969]. Таким образом накладываются бедренно-подключичные и бедренно-яремные аутовенозные шунты, используя выделенную для этого большую подкожную вену на всем протяжении и проведя ее подкожно на животе и грудной клетке к подключичной или яремной вене. Подобные шунты, как правило, делают двусторонними, однако функционально они недолговечны.

Внутригрудная пластика верхней полой вены наиболее перспективна, особенно с применением полубиологических и других тромборезистентных протезов. Как правило, через продольную стернотомию выделяется верхняя полая вена. Дистальный анастомоз протеза накладывается по принципу конец в конец после рассечения верхней полой вены, в непосредственной близости от места слияния безымянных вен, проксимальный анастомоз также по принципу конец в конец накладывается с ушком правого предсердия после его внутриперикардиального выделения и иссечения его верхушки. Кроме того, у ряда больных для улучшения венозной гемодинамики создаются временные артериовенозные свищи на предплечье в различных модификациях [Покровский А. В., Клионер Л. И., 1977 ]. Обычно при подобной фистуле скорость объемного кровотока в вене увеличивается в 5—7 раз, что в значительной мере предохраняет шунт или протез от тромбоза. Предложен и успешно выполняется целый ряд и других пластических внутригрудных операций. Так, В. С. Савельев и соавт. (1972) наиболее обоснованной операцией при синдроме верхней полой вены, особенно в случаях расположения окклюзии верхней полой вены ниже устья непарной вены, считают операцию обходного анастомоза между непарной веной и ушком правого предсердия. А. А. Шалимов и И. И. Сухарев (1984) выполняли подобные операции, используя аутовенозные трансплантаты, смоделированные из большой подкожной вены.

Результаты лечения. При изучении непосредственных результатов А. В. Покровский, Л. И. Клионер (1977) отметили, что при использовании длинных аутовенозных шунтов у 70% больных получено гладкое послеоперационное течение, в отдаленном периоде все эти шунты тромбировались. В свою очередь у больных с внутригрудными операциями, которым была выполнена пластика верхней полой вены полубиологическими протезами, непосредственные результаты были хорошими, в отдаленные же сроки наблюдения до 2 лет протезы функционировали у 60% больных.

А. А. Шалимов, И. И. Сухарев (1984) у всех оперированных ими 11 больных отметили хороший непосредственный результат. У 3 из 7 больных, оперированных радикально, тромбоз шунта наступил через 3—4 мес.

Тромбофлебит подкожных вен системы нижней полой вены

Осложнения острых тромбозов магистральных вен