К числу аномалий внутригрудного расположения сердца относятся: аномалия расположения верхушки сердца, несоответствие ее расположения по отношению к органам брюшной полости и неправильное формирование сердца в виде обратного или неопределенного расположения эмбриологических закладок правого и левого предсердий.

Само по себе существование аномального расположения сердца не сопровождается расстройствами гемодинамики, и лишь наличие сопутствующего порока сердца приводит пациентов в кардиохирургическую клинику.

Первые сообщения об аномалии касались правостороннего расположения сердца при обратном расположении всех внутренних органов [Leccius; 1643; Riolan; 1652 ]. Правостороннее расположение сердца как изолированная аномалия, т. е. с нормальным расположением других внутренних органов, было описано значительно позднее [Grunmach E., 1890].

К настоящему времени в литературе накопилось достаточно сведений о различных типах аномального внутригрудного расположения сердца, причем значительный вклад в разработку проблемы внесли работы как отечественных [Рейнберг С. А., Мандельштам М. Э., 1927; Константинов Б. А., Астраханцева Г. И., 1965; Подзолков В. П. и др., 1974; Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979 ], так и зарубежных авторов [Korth С., Sehmidt J., 1953; Lev M., 1954, 1968;Van Praagh R. et al., 1964, 1965; Stanger P. et al., 1968;AnselmiG., 1979].

Частота.

 

Аномалии внутригрудного расположения сердца составляют 1,5% от числа всех ВПС.

Этиология и патогенез.

 

Возникновение данной аномалии связано с нарушением как расположения эмбриональных закладок внутренних органов, так и формирования и пространственного перемещения бульбарно-вентрикулярной петли, причем образование различных типов аномального расположения сердца происходит в разные периоды эмбриогенеза, но не позднее 6−й недели развития плода [Cruz М. et al., 1956, 1971; Shaher R. et al., 1967].

Классификация.

 

Из множества ранее предложенных классификаций наибольшее признание получила классификация декстрокардии, предложенная С. А. Рейнбергом и М. Э. Мандельштамом (1927), согласно которой аномалия подразделялась на четыре типа.

Наиболее полная классификация аномалий внутригрудного расположения сердца была разработана Б. А. Константиновым и Г. И. Астраханцевой (1965), в которой представлен принципиально новый подход к созданию более точных и удобных терминов, характеризующих локализацию основных отделов сердца в зависимости от стороны формирования предсердий и расположения верхушки по отношению к средней линии тела.

Выявление новых форм аномалий и переоценка практической значимости некоторых критериев в свете накопления большего клинического материала и опыта хирургического лечения сопутствующих пороков привели к необходимости модификации и дополнения этой классификации. С учетом основных принципов, разработанных Б. А. Константиновым и Г. И. Астраханцевой, В. П. Подзолковым и соавт. (1974), предложена классификация, в которой указаны наиболее часто встречающиеся варианты расположения органов брюшной полости:

1) правосформированное праворасположенное сердце с нормальным расположением органов брюшной полости;

2) правосформированное срединно-расположенное сердце с нормальным расположением органов брюшной полости;

3) правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией;

4) левосформированное праворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости;

5) левосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости;

6) неопределенно-сформированное (лево-, право- или срединно-расположенное) сердце с абдоминальной гетеротаксией.

Термины, характеризующие порок сердца, употребляются уже в отдельных конкретных случаях. В связи с тем что место расположения верхушки при неопределенно-сформированном сердце не играет какой-либо существенной роли, больных с данной аномалией развития и различной локализацией его верхушки целесообразно объединить в одну группу.

В процессе обследования больных с аномалиями расположения сердца необходимо решить две задачи: определить тип аномалии и диагностировать порок. Каждый тип аномального расположения сердца имеет свои анатомо-топо-графические особенности и типичные диагностические признаки.

 

 

Для обозначения в литературе часто употребляются следующие термины: декстроверсия, изолированная декстрокардия.

Правосформированное праворасположенное сердце встречается у 54% больных с правосторонним расположением сердца [Подзолков В. П. и др., 1974].

Анатомия.

 

При правосформированном праворасположен-ном сердце продольная его ось ротирована вправо и образует угол от 30° до 45° с сагиттальной осью грудной клетки в горизонтальной плоскости. Ротация оказывает влияние преимущественно на расположение желудочков, что R. Grant (1958) сравнивал с «переворачиванием страницы книги».

Полые вены и правое предсердие располагаются справа, но медиальнее, чем в норме. Правое предсердие через трехстворчатый клапан сообщается с правым желудочком. Последний расположен кпереди от правого предсердия и поэтому его приточный отдел направлен вперед, вправо и вниз, тогда как выходной отдел-назад, влево и вверх. Левое предсердие, нормально соединяясь с легочными венами, находится слегка кпереди, чем правое, и посредством митраль-ного клапана сообщается с левым желудочком, который лежит справа и кпереди от левого предсердия. Правый желудочек располагается справа, выше и несколько кзади от левого желудочка. Несмотря на заднюю локализацию правого желудочка, его выводной отдел расположен кпереди и вверху, тогда как выход из левого желудочка находится несколько сзади и ниже. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, но вследствие ротации вправо увеличивается окно между восходящей и нисходящей частями аорты. Ствол легочной артерии расположен медиальнее, чем обычно, и кпереди от аорты. Последняя проходит над левым главным бронхом. Дуга аорты чаще расположена слева, верхушка сердца-справа от грудины, она направлена вперед и вниз.

Расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости в пределах физиологической нормы. В ряде случаев могут наблюдаться признаки висцеральной симметрии.

У 90−98% больных с правосформированным праворас-положенным сердцем встречаются ВПС  [Schmidt J., KorthC., 1954; Grant R., 1958 ], которые у 96,7% из них носят множественный характер [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979 ]. Чаще всего встречаются корригированная ТМС с ДМЖП и стенозом легочной артерии, сочетание ДМПП с аномальным дренажем легочных вен, ДМЖП, синдром гипоплазии правого желудочка сердца, ЕЖС, ат-резия легочной артерии, тетрада Фалло, ОАП и др.

Гемодинамика.

 

Гёмодинамические нарушения отмечаются в тех случаях, когда правосформированному праворасполо-женному сердцу сопутствуют ВПС.

Клиника и диагностика.

 

При клиническом обследовании больных можно заподозрить наличие правосформирован-ного праворасположенного сердца в том случае, если верхушечный толчок и сердечная тупость определяются справа от грудины, а органы брюшной полости расположены нормально, т. е. печеночная тупость определяется справа, а желудочный тимпанит-слева. При существовании ВПС клиническая картина определяется характером патологии сердечно-сосудистои системы и степенью гемодинамических расстройств.

Электрокардиографическая картина характеризуется положительным зубцом Р в I стандартном отведении, что объясняется нормальным распространением предсердной деполяризации благодаря нормальному расположению предсердий. Положительный зубец Р наблюдается также в отведениях aVL и aVF, левых грудных и большинстве правых грудных отведении, отрицательный-в отведении aVR.

Вольтаж комплексов QRS прогрессивно увеличивается в грудных отведениях от v^r do V,_2 и далее снижается к Ye, указывая на правостороннее расположение сердца.

Переходная зона смещается вправо, ее потенциалы регистрируются в отведениях Узр-V1.

При рентгеноскопии выявляется тень сердца, расположенная преимущественно в правой половине грудной клетки, тогда как тень печени и газовый пузырь желудка определяются в обычных местах. Верхушка сердца ориентирована вправо. В противоположность нормальной картине отмечается более низкое расположение правого купола диафрагмы, чем левого.

Катетеризация сердца и ангиокардиография позволяют уточнить правостороннее расположение полых вен и правого предсердия. Правое предсердие, за исключением верхнелатеральной части, почти полностью прикрывается тенью контрастированного правого желудочка. При поступлении контрастного вещества в левые отделы сердца определяется левое предсердие, образующее левый латеральныи край сердца и левый желудочек, смещенный вниз и вправо. Верхушка сердца находится справа от средней линии тела и часто образована правым желудочком. В боковой проекции тени контрастированных желудочков часто накладываются друг на друга. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, дуга аорты-слева.

Хирургическое лечение. Операция предпринимается по поводу сопутствующих ВПС. Выбор того или иного радикального или паллиативного метода лечения, как и в обычных условиях, определяется анатомо-гемодинамическим вариантом порока. Аномалия расположения сердца обязывает индивидуально решать вопрос об операционном доступе.

 

 

Синонимами для обозначения данной аномалии являются «мезокардия», «мезоверсия».

Правосформированное срединно-расположенное сердце составляет 9% от числа всех аномалий расположения сердца [Бухарина В. А., Подзолков В. П., 1979].

Анатомия.

 

В отличие от правосформированного праворас-положенного сердца ротация вправо в данных условиях менее выражена и продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегородкой располагается по среднесагиттальной оси грудной клетки, в результате чего сердце занимает срединное положение

Среди сопутствующих ВПС чаще всего встречаются тетрада Фалло, ДМЖП, ОАВК, корригированная ТМС. В связи с тем что развивающийся дивертикул левого желудочка в процессе эмбриогенеза оказывает фиксирующее влияние на верхушку сердца, затрудняя ее движение справа налево, Правосформированное срединно-расположенное сердце может считаться специфическим компонентом данного порока.

Клиника и диагностика.

 

Смещение сердечной тупости вправо обычно расценивается как увеличение правых отделов сердца, а верхушечный толчок, пальпируемый в подложечной области, может ошибочно приниматься за пульсацию гипертрофированного правого желудочка. При перкуссии печеночная тупость и желудочковый тимпанит определяются в обычных местах.

Электрокардиографическая картина характеризуется положительным зубцом Р в I стандартном отведении, aVF и отрицательным в отведении aVR.

При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции выявляется тень сердца, занимающая срединное положение и имеющая шаровидную форму в виде дождевой капли. При повороте пациента в правую косую проекцию на 15° обычно обнаруживается нормальная конфигурация сердца. В переднезадней проекции верхушка сердца не определяется. Тень печени локализуется под правым куполом диафрагмы, причем как правый, так и левый купол диафрагмы располагается на одном уровне.

Катетеризация сердца и ангиокардиография уточняют правостороннее расположение полых вен, правого предсердия и правого желудочка. При поступлении контрастного вещества в левое предсердие и левый желудочек определяется их левостороннее расположение. Тень контрастирован-ного левого желудочка находится слева от средней линии тела и частично прикрывает собой левое предсердие. Меж-желудочковая перегородка локализуется по средней линии тела. В боковой проекции тени желудочков накладываются друг на друга и поэтому нельзя судить о переднем или заднем их положении. Магистральные сосуды контрастируются из соответствующих желудочков.

Лечение.

 

Хирургическое вмешательство по поводу ВПС обычно выполняется с использованием тех же доступов к сердцу, что и при нормальном его положении.

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости

 

В литературе употребляются следующие термины: «лево-кардия», «левокардия с транспозицией брюшных органов», «изолированная инверсия брюшных органов», «левокардия situs solitus».

Нарушения соответствия между расположением верхушки сердца, с одной стороны, и правым предсердием и печенью, с другой, явились основанием для отнесения правосфор-мированного леворасположенного сердца с обратным расположением органов брюшной полости, или абдоминальной гетеротаксией, в разряд аномалий расположения сердца [Константинов Б. А., 1967; Подзолков В. П. и др., 1974; Schmidt J., Korth С., 1954].

Анатомия.

 

Расположение сердца, его камер и магистральных сосудов нормальное. Специфическим компонентом данных условий является наличие аномалий нижней полой вены. В одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием. В других случаях отсутствует печеночный сегмент нижней полой вены, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа.

Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, т. е. печень располагается слева, а желудок и селезенка-справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии.

Отсутствие ВПС отмечается приблизительно у 1/3 больных [Schmidt J., Korth С., 1954]. У остальных 2/3 больных обычно встречаются тяжелые и множественные пороки типа пентады Фалло, ТМС, единственного желудочка сердца.

Диагностика.

 

Диагностика сопутствующих ВПС основывается на учете общепринятых диагностических критериев.

Лечение.

 

Хирургическая тактика и техника зависят от анатомо-гемодинамического  варианта  сопутствующего ВПС, причем при планировании хирургического вмешательства в условиях ИК должны учитываться аномалии нижней полой вены.

 

 

В литературе применяются следующие синонимы: «зеркальная декстрокардия», «истинная декстрокардия».

Левосформированное праворасположенное сердце встречается у 33% больных с правосторонним расположением сердца [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979 ].

Анатомия.

 

Левосформированное праворасположенное сердце представляет точную «зеркальную» копию нормального сердца. За редким исключением, Левосформированное праворасположенное сердце является составной частью полного  обратного  расположения  внутренних  органов.

По данным R. Adams и Е. Churchill (1937), A. Olsen (1943), Y. Torgersen (1949), у 16,5−25% больных встречается триада Картагенера [Kartagener M., 1933 ], которая включает в себя полное обратное расположение внутренних органов с левосформированным праворасположенным сердцем, бронхоэктазы и параназальный синусит.

ВПС при левосформированном праворасположенном сердце наблюдаются значительно реже, чем другие аномалии расположения сердца, но в то же время чаще, чем при обычном положении сердца. Частота их составляет 4−8% [Константинов Б. А., Астраханцева Г. И., 1965; Keith J. et al, 1958; Merklin R., Varano N, 1963; Belaisch G, Nouaille Y., 1969].

Среди ВПС, которые в данных условиях в 94% носят множественный характер и в 70% сопровождаются цианозом, чаще всего встречается тетрада Фалло, единственный желудочек сердца, корригированная ТМС, открытый общий предсердно-желудочковый канал, стеноз аорты и др. [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979].

Клиника и диагностика.

 

Состояние больных с данной аномалией без сопутствующих пороков сердца обычно благоприятное: жалобы отсутствуют, они нормально физически развиты и доживают до глубокой старости.

При объективном обследовании границы сердечной тупости и верхушка сердца определяются справа от грудины. Там же лучше прослушиваются тоны сердца и при ВПС-шумы. Печеночная тупость определяется слева, желудочковый тимпанит-справа.

ЭКГ характеризуется отрицательным зубцом Р в I стандартном отведении, что отражает расположение синусового узла в левостороннем предсердии. На ЭКГ в I стандартном отведении регистрируются зубцы, имеющие направление, противоположное обычному; II стандартное отведение соответствует нормальному III и, наоборот, III стандартное отведение-II; отведение aVL отражает отведение aVR и, наоборот, aVR-aVL; отведение \\ равноценно vzr, Уз-Узк, V4−V4R, Vs-V5R, v(,-v(,r. Отведение aVF не меняется.

Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить грудные электроды таким образом, что их положение будет являться зеркальным отображением нормального сердца, то электрокардиографическая картина будет напоминать таковую у больных с нормальным расположением сердца, т. е. без учета его правосторонней позиции.

При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции силуэт сердца представляет собой зеркальную копию нормально расположенного сердца. При катетеризации сердца и ангиокардиографии уточняют левостороннее положение полых вен, топографию сердечных полостей и магистральных сосудов, являющихся зеркальной копией нормального сердца, выявляются сопутствующие пороки сердца.

Лечение.

 

Хирургическому лечению подлежат лишь больные с сопутствующими пороками сердца.

 

Аномалия известна в литературе как «левокардия с транспозицией брюшных органов», «левоверсия сердца», «синистроверсия сердца», «смешанная левокардия с инверсией предсердий».

Наибольшим опытом наблюдения данной аномалии располагают В. П. Подзолков и соавт. (1974), К. Momma и со-авт. (1964), М. Campbell и D. Deuchar (1965), G. Anselmi (1979).

Левосформированное леворасположенное сердце составляет 10% от числа всех аномалий расположения сердца.

 

Анатомия.

 

При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся медиальнее и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, расположенным также справа. Последнее посредством трехстворчатого клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от правого предсердия. Выходной отдел его направлен медиально, вверх, назад и дает начало легочной артерии. Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через мит-ральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева от левого предсердия, справа и спереди от правого желудочка. Межжелудочковая перегородка ориентирована влево и кпереди. Выходной отдел левого желудочка лежит кзади от выходного отдела правого желудочка и от него отходит восходящая часть аорты, располагающаяся слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая часть аорты также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.

При левосформированном леворасположенном сердце наблюдается обратное расположение внутренних органов. Однако в данных условиях чаще, чем при ранее описанных типах положения сердца, наблюдаются признаки висцеральной симметрии [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979].

В литературе описан лишь один подтвержденный патологическим исследованием случай левосформированного лево-расположенного сердца без сопутствующих ВПС, опубликованный М. McWhinnie (1840). В большинстве случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими ВПС, среди которых чаще встречается единственный желудочек сердца с инверсионной ТМС и стенозом легочной артерии, корригированная ТМС с ДМЖП и стенозом легочной артерии, корригированная ТМС открытым ОАВК и стенозом легочной артерии, двухкамерное сердце [Подзолков В. П. и др., 1974].

При объективном обследовании определяется левостороннее положение верхушечного толчка и сердечной тупости, тогда как печеночная тупость определяется слева, а тимпанит над желудочком-справа. При сопутствующих пороках сердца клиническая картина зависит от анатомо-гемодинамического варианта порока. Тяжесть сопутствующих ВПС приводит к тому, что 75% больных не доживают до одного года и только 6% живы после 5−летнего возраста [Keith J. et al., 1958].

Обычно на ЭКГ выявляются отрицательные зубцы Р в I стандартном и aVL отведениях, свидетельствующие о левостороннем   положении   правого   предсердия. В грудных отведениях увеличивается вольтаж комплексов QRS от Vg до V\ и далее снижается к \^ц.

При рентгенологическом исследовании установление диагноза леворасположенного сердца с обратным расположением органов брюшной полости не представляет больших трудностей, если при нормальном положении тени сердца тень печени определяется под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь желудка-под правым. Левый купол диафрагмы находится ниже, чем правый. Однако с помощью рентгенологического исследования установить тип формирования сердца невозможно [Киселева И. П., Подзолков В. П., 1969].

При катетеризации сердца и ангиокардиографии устанавливают левостороннее положение полых вен и правого предсердия. Правое предсердие на значительном протяжении прикрывается тенью контрастированного венозного (анатомически левого) желудочка, образующего верхушку сердца. Выходной отдел его ориентирован вверх, медиально и дает начало легочному стволу. В фазу левограммы выявляется левое предсердие, образующее правый латеральный контур сердца и далее-артериальный, анатомически правый желудочек, расположенный справа и ниже от венозного желудочка. Из артериального желудочка контрастиру-ется восходящая часть аорты, занимающая позицию справа от легочной артерии. Дуга ее расположена справа. В боковой проекции выходной отдел венозного желудочка находится в одной плоскости или пересекается с соответствующим отделом артериального желудочка.

Ангиокардиографическое исследование, как правило, выявляет стеноз легочной артерии и другие ВПС, часто множественные, что нередко требует для их установления повторных введений контрастного вещества в различные отделы сердца.

Лечение.

 

Первая в мире успешная корригирующая операция у больного с левосформированным леворасположенным сердцем выполнена В. И. Бураковским в 1963 г. Сопутствующие ВПС включали корригированную ТМС с ДМЖП и стенозом легочной артерии. В литературе приведен один случай успешной коррекции пороков при левосформирован-ном леворасположенном сердце [Billig D. et al., 1968]. Следует отметить, что частое существование сложного ВПС ограничивает возможности хирургической помощи данной категории больных.

 

Неопределенно-сформированное сердце представляет собой комплексное поражение сердечно-сосудистой системы, при котором даже детальное анатомическое изучение предсер-дной полости, расположения полых и легочных вен не позволяет высказаться о характере формирования сердца. Уже само по себе существование неопределенно-сформированного сердца является признаком тяжелых ВПС.

В литературе для обозначения подобных условий применяют следующие термины: «неопределенный situs сердца», «изомерия предсердий», «синдром висцеральной гетеротаксии», «синдром висцеральной симметрии». Частота аномалии составляет 11 % от всех аномалий внутригрудного расположения сердца [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979 ].

Патологическая анатомия.

 

Аномалия обычно протекает в виде двух патологических синдромов [Подзолков В. П. и др., 1974]. Признаки первого из них: 1) общее предсердие;

2) добавочная верхняя полая вена, впадающая в левую половину общего предсердия, отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены; 3) ЧАДЛВ или ТАДЛВ, симметрично впадающих в правую и левую стороны общего предсердия; 4) расщепление перегородочных створок предсер-дно-желудочковых клапанов; 5) часто праворасположенное сердце; 6) часто по две доли в каждом легком; 7) абдоминальная гетеротаксия: тенденция к срединному положению печени, общая брыжейка; 8) полиспления.

Второй патологический синдром, для которого характерен открытый общий предсердно-желудочковый клапан или двухкамерное строение сердца, имеет следующие признаки:

1) общее предсердие; 2) ОАВК или общий предсердно-желудочковый клапан; 3) ДМЖП или единственный желудочек сердца; 4) добавочная верхняя полая вена, впадающая в левую сторону общего предсердия; две нижние полые вены или отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены;

5) ТАДЛВ в верхнюю полую вену, в общее предсердие или в портальную венозную систему; 6) часто ТМС; 7) стеноз или атрезия легочной артерии; 8) часто праворасположенное сердце; 9) часто по три доли в каждом легком; 10) абдоминальная гетеротаксия; срединная симметричная печень, общая брыжейка; 11) аспления.

Гемодинамика.

 

Независимо от места впадения системных и легочных вен потоки венозной и артериальной крови направляются в полость общего предсердия, где происходит их смешивание. Следовательно, у больных с рождения наблюдается артериальная гипоксемия, которая в большей степени выражена при сопутствующем стенозе легочной артерии.

Существование аномалии предсердно-желудочковых клапанов сопровождается выраженной их недостаточностью, что в значительной степени ухудшает условия гемодинамики и рано приводит к дилатации предсердной и желудочковой полостей.

Клиника и диагностика.

 

Оба синдрома характеризуются тяжелым клиническим течением, которое приводит к ранней смертности у детей. Так, например, по данным G. Rothmaler и соавт. (1968), 85,5% больных умирают в течение первого года жизни, а по статистике L. Van Mierop и соавт. (1972)- 95%. Основной причиной смерти обычно является присоединившаяся двусторонняя пневмония или сердечно-сосудистая недостаточность.

У всех больных с рождения наблюдаются выраженный цианоз, одышка и другие признаки цианотического порока сердца.

Электрокардиографическое исследование выявляет частую аномалию зубца Р и наличие эктопических ритмов в виде левопредсердного ритма или ритма коронарного синуса. Отклонение электрической оси сердца влево или ее расположение в «немом» секторе наряду с S- или RS-типом ЭКГ и признаками «комбинированной» гипертрофии предсердий и желудочков позволяет предполагать открытый общий ат-риовентрикулярный канал, двух- или трехкамерное сердце.

При рентгенологическом исследовании брюшной полости выявляется симметричное, срединное расположение тени печени, что является специфическим рентгенологическим симптомом данной аномалии [Forde W., Finby N., 1961; Lucas R. et al., 1962]. Контрастное исследование желудочно-кишечного тракта подтверждает сторону расположения желудка и устанавливает неполную ротацию кишечника, включающую общую брыжейку. На холецистограмме желчный пузырь смещен к средней линии тела.

На рентгенограммах грудной клетки в переднезадней проекции тень сердца умеренно увеличена в диаметре и часто располагается в правой половине грудной клетки.

Важный диагностический признак предоставляют суперэк-спонированные рентгенограммы грудной клетки, на которых прослеживается симметричная топография трахеобронхиального дерева, с большой точностью указывающая на неопределенно-сформированное сердце [L. Van Mierop et al., 1970].

Катетеризация сердца и ангиокардиография подтверждают аномалии впадения системных вен. Из полых вен контрастное вещество поступает в предсердную полость круглой формы, занимающую предполагаемую область обоих предсердий, что свидетельствует о наличии общего предсердия.

У больных с первым патологическим синдромом и право-расположенным сердцем верхняя полая вена впадает в левую часть общего предсердия, а печеночные вены-в правую. Нередко отмечается рефлюкс контрастного вещества в правые и левые легочные вены, симметрично впадающие в общее предсердие.

Контрастирующиеся далее желудочки и магистральные сосуды имеют такое же расположение, как у больных с пра-восформированным праворасположенным сердцем.

У всех больных со вторым патологическим синдромом при поступлении контрастного вещества в предполагаемую область любого из желудочков чаще всего отсутствуют типичные контуры, присущие правому или левому желудочку, и быстро наступает контрастирование всей предполагаемой желудочковой области сердца. Вследствие тяжелого стеноза легочной артерии и частой гипоплазии ее ствола и ветвей контрастное вещество из желудочков вначале поступает в резко расширенную аорту и лишь несколько позднее-в легочную артерию. Чаще всего аорта располагается кпереди от легочной артерии. У всех больных со вторым патологическим синдромом нисходящая часть аорты и нижняя полая вена ниже уровня диафрагмы располагаются с одной и той же стороны от позвоночника, что является специфическим симптомом врожденной асплении [L.Elliottetal.,1968].

При рассмотрении контуров брюшной части аорты определяется отсутствие селезеночной артерии (еще один признак асплении).

Лечение.

 

Радикальная операция выполнима у больных с первым патологическим синдромом, но возможности хирургической коррекции ограничены у больных со вторым патологическим синдромом, у которых могут выполняться межсосудистые анастомозы и в отдельных случаях гемоди-намическая коррекция по методу Фонтена.