Заболевания → Белый губчатый невус Кеннона (мягкая лейкоплакия Пашкова)
В 1935 г. Cannon описал своеобразную доброкачественную невоидную эпителиальную дисплазию слизистой оболочки полости рта, отличавшуюся по клинической и гистологической картине от известных в то время сходных заболеваний и получившую название “белый губчатый невус Кеннона”. В последующем в литературе стали появляться описания аналогичных изменений слизистой оболочки полости рта под названиями “семейная складчатая дисплазия слизистой оболочки полости рта” (Zegarelli et al. 1959, 1961), “белый складчатый гингивостоматоз” (Darling, Fletgher, 1958). В 1963 г. Б. М. Пашков описал сходное с белым губчатым невусом Кеннона доброкачественное изменение слизистой оболочки полости рта, характеризовавшееся периодически наступавшей десквамацией верхних отделов эпителия, и назвал его мягкой лейкоплакией. В дальнейшем это заболевание было изучено подробно Б. Д. Полнаревой (1972). Сходное с мягкой лейкоплакией изменение слизистой оболочки рта было описано Sandstead и Lowe (1953), Archard и соавт. (1968), Banoczy и Sugar (1968), Pindborg и соавт. (1978) под названием “лейкоэдема”, Kocsard и соавт. (1962), Obermayer (1964) — под названием “щечное кусание”.
Этиология и патогенез. Большинство исследователей склонны считать описанные выше изменения различными клиническими вариантами одного заболевания, имеющего невоидный характер. Browne (1969) и др. полагают, что это заболевание, являющееся эпителиальной дисплазией, наследуется аутосомно-доминантным путем. Б. М. Пашков и Б. Д. Полнарева также предполагают наследственный характер заболевания, подтверждением чему является обнаружение мягкой лейкоплакии у родителей и детей. Б. Д. Полнарева (1972), Kocsard и соавт. (1962), Obermayer (1964) и др. отмечают отрицательное влияние переутомления и стрессовых ситуаций на течение заболевания.
Клиническая картина. Белый губчатый невус может возникнуть сразу после рождения, в раннем детском возрасте или позднее, достигая максимального развития к периоду половой зрелости, а затем либо несколько регрессирует, либо не изменяется. Нередко заболевание имеет семейный характер. Субъективных ощущений нет. Чаще поражается слизистая оболочка щек, реже - вся слизистая оболочка полости рта. Поражение всегда симметричное.
Для белого губчатого невуса характерна белая или серовато-белая слегка утолщенная, как бы губчатая, мягкая, испещренная складками, слизистая оболочка, напоминающая скротальную поверхность. В некоторых случаях складчатость и морщинистость слизистой оболочки может быть значительной и носить характер разрастании эпителия, которые в виде крупных складок свисают в полость рта. У ряда больных при поскабливании измененной слизистой оболочки шпателем удается безболезненно соскоблить поверхностные слои эпителия. У части больных аналогичное поражение бывает на слизистой оболочке гениталий.
Мягкая лейкоплакия наблюдается в основном у детей, лиц молодого и среднего возраста (до 30 лет). По данным Б. Д. Полнаревой, мягкая лейкоплакия была обнаружена у 5,4% выборочно осмотренных детей дошкольного возраста. Б. Д. Полнарева выделяет типичную и атипичную формы мягкой лейкоплакии, подразделяя типичную форму на очаговую и значительно чаще встречающуюся диффузную разновидность.
При типичной форме поражение представляет собой шелушащиеся, слегка отечные, мягкие участки серовато-белого цвета. При поскабливании шпателем часть чешуек сравнительно легко снимается без образования эрозий. Воспалительная реакция отсутствует. Диффузная форма характеризуется обширностью очагов поражения, которые локализуются на слизистой оболочке щек и губ. Измененная слизистая оболочка становится разрыхленной, пористой, губчатой, набухшей, покрыта множеством чешуек. Иногда слизистая оболочка приобретает пестрый вид из-за чередования участков, покрытых чешуйками, и участков без видимых изменений. Когда в процесс вовлекается вся слизистая оболочка полости рта, могут образовываться значительно выбухающие шелушащиеся участки слизистой оболочки, мешающие во время разговора и еды, они травмируются и скусываются больными, в результате чего появляются боли при приеме острой и горячей пищи. При очаговой форме на слизистой оболочке щек и губ имеются единичные небольшие очаги с минимально выраженной симптоматикой.
Атипичная форма мягкой лейкоплакии характеризуется диффузным помутнением слизистой оболочки щек и губ или может проявляться в виде слегка возвышающейся над поверхностью слизистой оболочки белой опалесцирующей полосы на уровне смыкания зубов. Иногда больные жалуются на шероховатость слизистой оболочки, шелушение, что вызывает желание “скусить” лишнюю, мешающую ткань, особенно во время стрессовых ситуаций, что часто ведет к значительным болевым ощущениям. Очаги мягкой лейкоплакии могут иногда даже без лечения почти полностью исчезать (Б. Д. Полнарева).
Гистологически при белом губчатом невусе выражен паракератоз, акантоз, на всех уровнях шиповатого слоя определяются “светлые” клетки. В ряде случаев отмечается расширение мелких кровеносных сосудов в соединительнотканном слое. Коллагеновые волокна утолщены, эластические — истончены, иногда фрагментированы.
Диагностика мягкой лейкоплакии не представляет трудностей из-за типичной клинической картины. Серовато-белый цвет, губчатость, складчатая поверхность поражения, шелушение, привычка кусать слизистую оболочку щеки, часто вдавливая пальцем мягкие ткани щеки между зубами позволяют безошибочно поставить правильный диагноз.
Лечение мягкой лейкоплакии заключается в назначении больным витамина А, аскорбиновой кислоты, витаминов группы В. Всем больным проводят санацию полости рта, сошлифовывают острые края зубов. Лечение иногда способствует разрешению процесса, чаще же отмечается лишь временное улучшение.
Наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз
Наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз - доброкачественное заболевание аутосомно-доминантного типа наследования. Поражается слизистая оболочка полости рта и глаз, губ, щек, дна полости рта, вентральной поверхности языка. Заболевание возникает в раннем детстве и достигает полного развития в юности.
Образуются гладкие опалесцирующие, чуть приподнимающиеся бляшки различных очертаний, мягкой консистенции, позднее превращающиеся в массивные беловато-кремового цвета высыпания со складчатой поверхностью. Субъективных ощущений нет. Одновременно на резко инъецированной конъюнктиве возникают разной величины возвышающиеся губчатые розовато-желтые бляшки. Поражение глаз усиливается весной и летом, сопровождается светобоязнью.
Гистологически выявляют гипер- и паракератоз, выраженный акантоз с большим количеством крупных вакуолизированных клеток в центральной и верхней части шиповатого слоя. На всех уровнях эпителия имеется много клеток с эозинофильной цитоплазмой.
При наследственном доброкачественном интраэпителиальном дискератозе отмечаются значительные изменения процесса кератинизации при клеточной дифференциации отдельных эпителиальных клеток. Присутствие многочисленных вакуолей в незрелых дискератотических клетках, значительное увеличение содержания тонофибрилл, плотно заполняющих цитоплазму этих клеток, исчезновение десмосом в зрелых дискератотических клетках, дегенерация ядер отличают наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз от других дискератотических заболеваний (белый губчатый невус Кеннона, болезнь Дарье и др.).
Наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз отличается от других наследственных заболеваний, при которых развиваются кератотические процессы во рту (врожденная пахионихия, врожденный дискератоз, болезнь Дарье, белый губчатый невус Кеннона) одновременным своеобразным поражением глаз, выраженность которого не всегда соответствует интенсивности изменений слизистой оболочки полости рта.
