Заболевания → ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Первое сообщение о сочетании ДМЖП с аортальной недостаточностью принадлежит Breccia (1906). Автор описал на основании данных вскрытия маленький мембранозный ДМЖП с перфорацией кальцифицированной правой коронарной створки аортального клапана. Во французской литературе в 1921 г. Laubry и Pezzi описали сочетание ДМЖП с аортальной недостаточностью. Французские врачи называют данный синдром по имени описавших его авторов.
В нашей стране опубликован ряд работ, посвященных данному пороку, вопросам диагностики и его хирургическому лечению. Первая работа принадлежит В. И. Бураковскому и соавт. (1964).
В проблему хирургического лечения порока основной вклад внесен F. Spenser и Н. Banson. Первая операция в нашей стране выполнена В. И. Бураковским.
Частота.
Порок встречается в 2-8% случаев среди всех врожденных изолированных ДМЖП [Гаджиев С. А. и др., 1975; Константинов Б. А, 1978; Nadas A. et al., 1964].
При внимательном изучении порока оказалось, что ДМЖП, расположенный выше наджелудочкового гребня, в Японии встречается в 30% случаев, а в странах Западной Европы только в 6% случаев среди изолированных ДМЖП. В 1974 г. Y. Kawachima и соавт. опубликовали сообщение о 280 операциях.
Этиология и патогенез.
Многие авторы выделяют сочетание ДМЖП с аортальной недостаточностью в самостоятельный синдром [Сидоренко Л. Н. и др., 1972; Люде М. Н., 1973; Edwards J. et al., 1957; Somerville G. et al., 1970 ].
По мнению С. \\feldon и соавт. (1973), G. Trusler и соавт. (1973), правая коронарная и некоронарная створки при дефекте, расположенном выше наджелудочкового гребня, лишены опоры из-за нарушения развития в этой области фиброзного кольца и ткани ниже фиброзного кольца. Створка (створки) на определенных участках сращена с краем дефекта и испытывает непрерывно гемодинамическую нагрузку во время диастолы, постепенно все больше и больше выпячиваясь в просвет правого желудочка. Считают, что анатомическое несовершенство опорного участка створок аортального клапана и развитие ДМЖП являются в первую очередь результатом неполной задержки развития бульбарных подушек и отсутствия окончательного развития дистальной бульбарной перегородки, причем ДМЖП может быть образован книзу и латеральное в выходном отделе. Однако, как правило, у больных оказывается высокий ДМЖП, расположенный, как было указано, выше наджелудочкового гребня.
Большинство авторов так и считают, что обе аномалии в эмбриологическом периоде развития формируются одновременно, но в развитии порока ведущим является ДМЖП, а аортальная недостаточность развивается постепенно в связи с гемодинамической нагрузкой на клапаны, лишенные опоры [Edwards J. et al., 1957; Sakakibara S. et al., 1962, 1963;Somerville G. et al., 1970.].
Патологическая анатомия.
Для выяснения механизма образования аортальной недостаточности необходимо в первую очередь рассмотреть анатомию корня аорты и верхнего отдела межжелудочковой перегородки.
Пространство между полулунным клапаном и сосудистой стенкой носит название синуса Вальсальвы. Каждое такое пространство делится на три части. Отношение каждой из этих частей к образованиям сердца, окружающим корень аорты, различное. Сосудистая стенка правого синуса предлежит в основном к самому верхнему отделу межжелудочковой перегородки;
центральная часть стенки синуса (б)-к наджелудочковому гребню; левая (в)-к верхнему краю последнего к фиброзной ткани, служащей основанием для фиксации полулунного клапана легочной артерии, правая (а)-к межжелудочковой перегородке ниже наджелудочкового гребня. Эта часть может предлежать краем к межпредсердной перегородке у основания перегородочной створки трехстворчатого клапана. Сосудистая стенка заднего синуса правой (в) и центральной (б) частей предлежит к межпредсердной перегородке, а задней (в)-к левому предсердию. Соотношения правой части (а) стенки заднего синуса такие же, как и у аналогичной части (а) стенки правого синуса. Сосудистая стенка левого синуса задней частью (а), как и задняя часть (в) стенки заднего синуса, граничит с левым предсердием. Передняя треть (в) левого синуса предлежит к мышечной части межжелудочковой перегородки и своим нижним отделом-к стенке легочной артерии на уровне расположения левого полулунного клапана легочной артерии. Центральная часть (б) стенки левого синуса свободна, прикрыта снаружи эпи-кардиальным жиром, окружающим устье и начальную часть ствола левой венечной артерии.
Недостаточность клапана аорты, как правило, возникает при ДМЖП, располагающихся над наджелудочковым гребнем-ниже линии прикрепления заслонок клапана легочного ствола. Дефекты этой формы ведут к нарушению опоры левой части (в) правого синуса, провисанию створки в полость правого желудочка, удлинению ее свободного края и истончению, особенно в области основания. Обычно в патологический процесс вовлекается и наружная (сосудистая) стенка правого синуса Вальсальвы.
Значительно чаще наблюдаются дефекты, расположенные непосредственно ниже правой (а) части стенки правого синуса. Эти дефекты открываются со стороны межжелудочковой перегородки или в ее перепончатой части, или ниже наджелудочкового гребня, или в области расположения последнего. Указанная форма также часто обусловливает провисание полулунной створки клапана аорты и удлинение ее свободного края и, следовательно, развития аортальной недостаточности.
Недостаточность клапана аорты в сочетании с ДМЖП может возникнуть вследствие различных причин. Согласно данным, приведенным в литературе, а также нашим наблюдениям, аортальная недостаточность при ДМЖП бывает следствием пролабирования одной из полулунных створок клапана через дефект в перегородке или удлинения свободного края створки клапана, травмы последней в результате прорезывания ранее наложенных швов при ушивании ДМЖП или ранения, деформации створок вследствие эндокардита, нарушения их запирательной функции из-за расширения устья аорты (относительная недостаточность).
При дефекте, расположенном над наджелудочковым гребнем, развитие недостаточности закономерно. Она возникает вследствие расположения дефекта сразу же ниже прикрепления заслонок клапана легочного ствола. Последнее ведет к лишению опорной стромы стенки нижнего отдела синуса Вальсальвы (выходного отдела перегородки). В результате этого, а также, по-видимому, из-за непрерывной травмы основания створки клапана струёй крови, поступающей из левого желудочка в правый, створка начинает выпадать в просвет правого желудочка, расширяется, стенки ее истончаются и, наконец, наступает ее прорыв; при этом через образовавшееся отверстие резко увеличивается струя регур-гитации из аорты в правый желудочек.
Гемодинамика.
В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР разработана классификация, основанная на анатомических критериях и гемодинамических характеристиках порока. Согласно этой классификации, выделены 4 стадии в течении заболевания [Бураковский В. И. и др., 1964].
Первая стадия. Изменения в аортальном клапане минимальные. ДМЖП обычно небольших размеров, так как основная его часть прикрыта приросшей к его краям створкой. В целом расстройства гемодинамики незначительны и заключаются в умеренном сбросе крови через дефект.
Вторая стадия. Изменения в аортальной створке (створках) значительные. Паруса створки (створок) растянуты, провисают в левый желудочек. Сброс крови через ДМЖП сохраняется либо даже уменьшается, так как растянутая створка еще больше прикрывает дефект, чем в первой стадии. У больных при данной стадии наблюдается умеренная аортальная недостаточность (+, + +).
Третья стадия. Аортальная недостаточность резко выражена. Сброс крови через ДМЖП также небольшой. Аортальная створка (створки) резко изменена, истончена, провисает книзу и в полость правого желудочка.
Четвертая стадия. Резкие изменения створки (створок), провисание их как в правый, так и в левый желудочек с частым образованием перфорации по верхушке провисающей створки. Обычно такие расстройства гемодинамики наблюдаются при ДМЖП, расположенном выше наджелудочкового гребня.
Клиника и диагностика.
Выделено 3 стадии порока. Клиническая картина порока в каждой из этих стадий зависит от степени нарушения анатомической структуры створки (створок) аортального клапана, расстройств гемодинамики и, естественно, компенсаторных механизмов.
Первая стадия. Расстройства гемодинамики минимальные. Клиническая картина характерна для небольшого ДМЖП. Опытный исследователь может уловить незначительный по звучанию диастолический шум и заподозрить порок.
Лишь аортография позволяет выявить провисание одной из створок аортального клапана.
Вторая стадия. Клиническая картина обусловлена сочетанием ДМЖП с аортальной недостаточностью. При ау-скультации ясно выслушиваются два шума: систолический (шум ДМЖП) и диастолический (шум аортальной недостаточности). Размеры сердца у больных в этой стадии заболевания увеличены.
Рентгенологическая картина достаточно определенная;
усиление кровотока в малом круге кровообращения незначительное. Сердце увеличено в размерах в первую очередь за счет левого желудочка, восходящая часть аорты расширена, увеличена амплитуда ее пульсации.
Катетеризация позволяет установить умеренный сброс крови из левого желудочка в правый. У ряда больных отмечается небольшой градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. При аортографии определяют аортальную недостаточность и провисание створки (створок) в левый и частично в правый желудочек сердца.
Третья стадия. Состояние больных резко ухудшается. Развивается в первую очередь картина выраженной аортальной недостаточности. Особенно в тяжелом состоянии находятся больные при наличии перфорации в створке аортального клапана. Перфорация открывается в правый желудочек, что ведет к его значительной перегрузке. Легочный рисунок «переполнен». Ствол легочной артерии и ее ветви расширены. Сердце очень больших размеров за счет резкого расширения правого, а также и левого желудочка.
При катетеризации насыщение крови кислородом в правом желудочке значительно повышено в тех случаях, когда имеется перфорация створки, и умеренно, если провисающая створка прикрывает дефект в перегородке. При аортографии отмечается выраженная аортальная недостаточность со значительным сбросом крови из аорты в левый желудочек.
Дифференциальный диагноз.
Дифференцировать порок следует в первую очередь от разрыва аневризмы синуса Вальсальвы, аортальной недостаточности, ОАП, небольшого дефекта аортолегочной перегородки, а также коронарно-правожелудочкового свища.
Показания к операции.
Рекомендуется ранняя операция, чтобы избежать значительного повреждения створок аортального клапана.
Хирургическое лечение.
В первой стадии показано закрытие ДМЖП путем подшивания заплаты к его краю. Следует отметить, что ушивание дефекта в перегородке недопустимо. При ушивании дефекта швами можно деформировать и без того измененную створку аортального клапана. Во время операции хирург обязан строго различать края дефекта. Заплату необходимо подшивать к фиброзным краям. Описаны случаи, когда хирург, недостаточно разобравшись и не имея соответствующего опыта, подшивал верхний край заплаты к провисающему краю створки аортального клапана. Заплата, подшитая к краям дефекта, должна в последующем сыграть роль надежной опоры для створки (створок) аортального клапана.
Для устранения аортальной недостаточности предложены два вида операций: протезирование аортального клапана и клапансохраняющая операция, основанная на пластике провисающего края створок (створки) аортального клапана.
Для устранения аортальной недостаточности существуют два вида операций: 1) протезирование аортального клапана и 2) клапансохраняющая операция, основанная на пластике провисающего края створок (створки) аортального клапана. Ряд хирургов-исследователей протезирование аортального клапана при данном пороке считают операцией выбора [Амосов Н. М. и др., 1974; Asano К. et al., 1973; Menu P. et al., 1977 ]. Однако большинство хирургов подходят к выбору метода хирургического лечения данного порока дифференцирование [Бураковский В. И., Люде М. Н., 1972; Бураков-ский В. И. и др., 1973; Spenser F. et al., 1962; Lanza S. et al., 1977; Metras D. et al., 1980 ].
Первую пластическую операцию на аортальном клапане с укорочением провисающей створки выполнили в 1960 г. Н. Spenser и Н. Banson. Оперирована больная девочка 13 лет (доступ к сердцу осуществлен через аорту). Ушит ДМЖП и с помощью двух швов у комиссур устранено провисание правой коронарной створки книзу.
Операцию пликации провисающих створок для укорочения провисающего края разработали Е. Spenser и Н. Banson (1962). Именно первый из этих авторов и предложил фиксировать П-образными швами на прокладках у самых комиссур провисающую створку.
В 1972 г. A. Murphy и Н. Porrier описали разновидность пликации створок. Для точной оценки фиксации провисающей створки на необходимом расстоянии предложена мобилизация провизорным швом всех трех створок путем провисания аранцевых узелков и подтягивания створки кверху. У ряда больных эта операция давала возможность получить более надежный результат. Однако у некоторых больных в области наложения швов развивался эндокардит, а также наблюдалось прорезывание шва с развитием резко выраженной аортальной недостаточности.
Предложение A. Murphi и соавт. продлевать разрез аорты ниже комиссуры между правой и левой коронарными створками, а затем, ушивая края аорты, одновременно фиксировать вытянутый снаружи свободный край провисающей створки позволяет избежать наложения швов в просвете аорты.
Таким образом, этот метод позволяет надежнее, чем обычная пликация, фиксировать края провисающей створки и избежать прорезывания швов, а также развитие эндокардита.
Результаты.
Непосредственные результаты хорошие. Летальность в последние годы снизилась до крайне низких цифр. Она зависит от тяжести порока и, естественно, уровня подготовки кардиохирургического центра. После изолированного закрытия ДМЖП у 100% больных с первой стадией развития порока получены хорошие и удовлетворительные результаты [Чиаурели М. Р., 1982].
Отдаленны ерезультаты после пластических восстановительных операций на аортальном клапане в первую очередь зависят от степени изменений и количества пораженных створок клапана. При изменении одной или двух створок у 82,3% больных результат операции хороший и удовлетворительный. При обширном поражении створок аортального клапана у 55,6% больных результат оказался неудовлетворительным.
Бактериальный эндокардит, который у 19,5% больных наблюдался в послеоперационном периоде, в значительной степени ухудшил отдаленные результаты и оказался одной из основных причин неудовлетворительного результата в отдаленном периоде.
Протезирование аортального клапана должно производиться только при выраженном поражении аортальных створок и бактериальном эндокардите.
