Заболевания → ЮКСТАПОЗИЦИЯ ПРЕДСЕРДНЫХ УШЕК
Врожденная аномалия сердца-юкстапозиция предсердных ушек-характеризуется тем, что ушки правого и левого предсердий лежат рядом, бок о бок. В зависимости от стороны их расположения по отношению к магистральным сосудам различают левую и правую юкстапозиции предсердных ушек.
Термин «юкстапозиция предсердных ушек» впервые предложен A. Dixon в 1954 г. Для обозначения аномалии в литературе используются также термины: лево- или правосторонняя позиция предсердных ушек, синистропозиция ушка правого предсердия, врожденная левосторонняя позиция ушка правого предсердия.
Первое описание аномалии представлено A. Birmingham в 1893 г. Клинический диагноз установлен впервые К. Ellis и A. Jameson в 1963 г. с помощью ангиокардиографии.
Частота.
Юкстапозиция предсердных ушек встречается довольно редко. К 1973 г. J. Charuzi и соавт. обобщили в мировой литературе публикации о 70 случаях и представили 16 собственных наблюдений. Наибольшим материалом по данной аномалии в нашей стране располагает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, где наблюдалось 12 больных, причем у всех было аномальное расположение ушка правого предсердия [Бухарин В. А. и др., 1978].
Этиология и патогенез.
В возникновении аномалии играют роль нарушения миграции ОАС на ранней стадии эмбриогенеза. Недостаточная его миграция влево чаще наблюдается при нормальной D-бульбовентрикулярной петле и предопределяет развитие ушка правого предсердия слева от магистральных сосудов. Чрезмерная миграция ОАС, по данным литературы, чаще встречается при инверсионной L-бульбовентрикулярной петле, что создает условия для развития ушка левого предсердия справа от магистральных сосудов [Dixon А., 1954; Melhuish В., Van Praagh R., 1968 ]. Тем не менее существуют исключения из этого правила [Wagner Н. et al., 1970]. Примером может служить одно из наших наблюдений, в котором левая юкстапозиция предсер-дных ушек встретилась при КТМС. В связи с отсутствием в литературе описаний случаев изолированной юкстапози-ции предсердных ушек и закономерным существованием ВПС с тем или иным типом ТМС можно предположить, что аномалия возникает в результате воздействия не одного, а ряда неблагоприятных факторов.
Патологическая анатомия.
Суть аномалии заключается в перемещении в необычную позицию одного из предсердных ушек. Аномальное предсердное ушко удлинено, оно расположено позади магистральных сосудов рядом с противоположным нормальным ушком, тогда как основная масса предсердия сохраняет нормальные размеры и форму.
У больных с нормальным расположением внутренних органов при левой юкстапозиции предсердных ушек аномально расположено ушко правого предсердия. Вместо того чтобы располагаться справа и спереди от корня аорты, оно направляется влево и кзади, проходит позади магистральных сосудов и участвует в образовании левого контура сердца. Нижняя поверхность ушка правого предсердия соприкасается с верхним краем нормально расположенного ушка левого предсердия. У больных с обратным расположением внутренних органов наблюдается «зеркальная» картина-ушко правого предсердия занимает правостороннюю позицию. J. Charuzi и соавт. (1973) в 9 из 15 случаев левой юкстапозиции предсердных ушек отметили расщепление ушка правого предсердия, причем одна часть его была типично перемещена влево, а другая располагалась нормально. Указанный вариант аномалии авторы обозначили как «частичная» юкстапозиция предсердных ушек.
У больных с нормальным расположением внутренних органов при правой юкстапозиции предсердных ушек аномально расположено ушко левого предсердия. Если в нормальных условиях оно находится слева от магистральных сосудов, то при данной аномалии ушко проходит слева направо позади магистральных сосудов и располагается более кпереди, чем обычно. Верхняя его поверхность соприкасается с нижней поверхностью нормального ушка правого предсердия. У больных с обратным расположением внутренних органов наблюдаются обратные взаимоотношения и ушко левого предсердия при данной аномалии должно располагаться слева.
Левая юкстапозиция предсердных ушек встречается в 6- 10 раз чаще, чем правая [Melhuish В., Van Praagh R., 1968].
К настоящему времени установлено, что наличие юкстапозиции предсердных ушек является достоверным признаком тяжелого «комплексного» цианотического ВПС, одним из компонентов которого является ТМС-в 90% случаев [Hunter A. et al., 1973 ], стеноз или атрезия трехстворчатого клапана-в 40% случаев [Melhuish В., Van Praagh R., 1968], ДМПП и ДМЖП (соответственно в 82 и 88% случаев) [Melhuish В., Van Praagh R., 1968], стеноз или атрезия легочной артерии-в 83% случаев [Бухарин В. А. и др., 1978 ]. В литературе представлены наблюдения юкстапозиции предсердных ушек при правостороннем положении сердца [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979; Charuzi J. et al., 1973].
Гемодинамика.
Сама по себе юкстапозиция предсердных ушек не вызывает расстройств гемодинамики.
Клиника, диагностика.
Клинические, электрокардиографические и рентгенологические признаки целиком определяются сопутствующими ВПС. реактивных изменений с некрозами и фрагментацией эластической ткани. Гемодинамических изменений аномалия не вызывает.
Клиника и диагностика.
При идиопатическом расширении легочной артерии субъективной симптоматики не наблюдается. Естественное течение благоприятное и не влияет на продолжительность жизни. Иногда у больных появляется недостаточность клапанов легочной артерии, которая на 3−4−м десятилетии жизни может проявляться клиническими симптомами. Больные направляются в кардиологическую клинику чаще всего после обнаружения во время рентгенологического обследования значительного увеличения легочной артерии.
Аускультативно у больных над легочной артерией чаще всего определяется негромкий систолический шум, иногда мезодиастолический шум, усиливающийся при физической нагрузке и на вдохе.
Расширение сосуда может привести к недостаточности клапана и обусловить диастолический шум, который обычно также неинтенсивный; II тон может быть нормальным, нередко имеется его широкое фиксированное расщепление. Как предполагают V. Schrire и L. Vogelpoel (1962), это вызвано снижением эластичности ткани легочной артерии и ее расширением. Приближение дилатированной легочной артерии к передней стенке грудной клетки может обусловить восприятие II тона акцентированным.
Аускультативно порой выявляется систолический тон изгнания [Minhas К., Gasul В., 1959 ], который от I тона отделен достаточным интервалом (0,1 с) и выслушивается во втором межреберье слева от грудины.
При идиопатическом расширении легочной артерии ЭКГ нормальная. Наличие гипертрофии правого желудочка исключает этот диагноз.
Рентгенологическое исследование. Расширение дуги легочной артерии на рентгенограмме является основным признаком аномалии. Легочный рисунок нормален.
При катетеризации сердца выявляются нормальные параметры центральной гемодинамики. Нередко регистрируется небольшой (до 15 мм рт. ст.) градиент систолического давления между легочной артерией и правым желудочком. Наличие градиента давления связывают с возникновением относительного стенозирующего эффекта нормального фиброзного кольца по сравнению с расширенной легочной артерией.
Ангиографическое исследование выявляет дилатацию легочной артерии при отсутствии каких-либо внутрисердечных пороков.
Диагноз аномалии у больных с расширенным стволом легочной артерии, обнаруженным при рентгенологическом исследовании, можно поставить на основании сочетания специфической аускультативной симптоматики с нормальной ЭКГ.
Для окончательной диагностики в некоторых случаях необходима катетеризация сердца.
Аномалию следует дифференцировать от всех пороков, сопровождающихся гиперволемией малого круга, первичной и вторичной легочной гипертензией и недостаточностью клапана легочной артерии.
Идиопатическое расширение легочной артерии следует дифференцировать также от физиологического расширения легочной артерии, которое нередко встречается у детей и подростков. При этом расширение легочной артерии незначительное и отсутствует систолический тон изгнания; II тон нормален.
Кроме того, идиопатическое расширение легочной артерии следует дифференцировать от так называемого синдрома прямого позвоночника [De Leon et al., 1965 ], при котором отсутствует физиологический кифоз позвоночника. При этом состоянии из-за уменьшения переднезадних размеров грудной клетки сердце смещается кпереди и влево, в результате смещения легочной артерии влево создается видимость выбухания легочной артерии.
Лечение.
Аномалия не вызывает клинических проявлений. Случаев смерти, связанных с расширением легочной артерии, не описано. Поэтому специального лечения не требуется.
Аномалию можно заподозрить во время катетеризации сердца по положению кончика катетера на левом контуре сердца (при левой юкстапозиции), т. е., когда предполагается, что он находится в левом предсердии, а пробы крови показывают такое же насыщение кислородом, как в правом предсердии.
Ангиокардиографическое исследование является единственным методом прижизненной диагностики аномалии. Введение контрастного вещества в правое предсердие (при левой юкстапозиции) выявляет ушко, располагающееся на левом контуре сердца. В боковой проекции оно находится кзади от магистральных сосудов. У больных с левосформированным сердцем и обратным расположением внутренних органов вместо ожидаемой левосторонней позиции ушко правого предсердия выходит на правый контур сердца.
Естественное течение и прогноз.
Длительность жизни больных с юкстапозицией предсердных ушек зависит от характера сопутствующих ВПС, которые, как правило, сопровождают аномалию и, за редким исключением, являются множественными. Последний фактор определяют высокую смертность в раннем детском возрасте. По статистическим данным патологоанатомических исследований В. Melhuish и R.Van Praagh (1968), средний возраст больных к моменту смерти составил 8 мес, а по наблюдениям Н. Wagner и соавт. –до 1 года.
Клиническое значение.
Хотя юкстапозиция предсердных ушек не имеет функционального значения, ее существование при ангиокардиографии из правых отделов сердца может затруднять оценку стеноза выходного отдела правого желудочка и величины легочной артерии.
При «неплотном» контрастировании сердца аномальное ушко можно ошибочно принять за ствол легочной артерии.
Аналогичное положение кончика катетера при проведении его в левое предсердие через межпредсердное сообщение и при нахождении его в аномальном ушке правого предсердия создает потенциальную опасность в тех случаях, когда необходима атриосептостомия по методу, предложенному W. Rashkind и W. Miller для новорожденных с полной транспозицией аорты и легочной артерии. При левой юкстапозиции предсердных ушек вытягивание баллончика может привести к выворачиванию ушка правого предсердия и его разрыву [Hunter A. et al., 1973 ].
В тех случаях, когда для коррекции основного порока сердца требуется ИК, аномально расположенное ушко правого предсердия может быть использовано для введения канюли в нижнюю полую вену. Проведение канюли через аномальное ушко в верхнюю полую вену обычно затруднительно.
При полной ТМС или атрезии трехстворчатого клапана с небольшими размерами межпредсердного сообщения юкстапозиция предсердных ушек может быть использована для наложения анастомоза между двумя ушками для увеличения сообщения между правыми и левыми отделами сердца [Cha-ruziJ.etal, 1973 ].
