Заболевания → Злокачественно текущая шизофрения у детей
Злокачественно текущая шизофрения у детей и подростков минифестирует, как правило, либо в период первого возрастного криза (2—4 года), либо в пубертатном возрасте. К числу клинических закономерностей злокачественной шизофрении относятся: 1) начало болезни с негативных симптомов; 2) прогрессирующее течение; 3) полиморфизм продуктивной имптоматики при ее аморфности; 4) высокая резистентность терапии; 5) тенденция к формированию тяжелых конечных состояний (Р. А. Наджаров, М. Я. Цуцульковская, Ю. И. Полищук, Т. А. Дружинина)
У детей раннего возраста злокачественную шизофрению впервые описала Т. П. Симеон, в дальнейшем ее изучали Л. Я. Жезлова, И. А. Козлова и др. Сравнительное изучение злокачественной юношеской шизофрении и злокачественной шизофрении у детей раннего возраста выявляет общие закономерности, отмеченные выше. Случаи злокачественной шизофрении у детей раннего возраста составляют примерно 1/4 числа больных шизофренией этого возраста. Инициальный период короткий (от 1 года до 1/2 лет), характеризуется преобладанием негативных симптомов в виде быстрого угасания психической активности, побуждений, приостановки психического развития. Нередко у этих детей еще до манифестации болезни, с конца первого или в начале второго года жизни отмечаются изменения поведения — слабый интерес к играм, пассивная реакция на ласку, отсутствие стремления к общению. Психическое развитие от 1 года до 15/2 лет может проходить относительно своевременно. Дети вовремя начинают ходить, первые слова у них появляются иногда до 1 года, а к двум годам они имеют большой пассивный запас слов. Заболевание начинается часто уже в возрасте около 2 лет (раньше, чем при вялотекущей шизофрении). Дети, имея большой запас слов, либо вовсе перестают ими пользоваться, либо произносят своеобразно построенные фразы, состоящие из 2—3 слов и имеющие безличную форму («дать пить», «идти гулять» и т. п.). Исчезают привязанности, дети слабо реагируют на уход и приход матери, становятся неласковыми. Обращают на себя внимание выраженная пассивность, вялость, отсутствие стремления к играм со сверстниками, интереса к игрушкам. Рано появляется склонность к однообразным играм, носящим характер моторных стереотипии (продевание веревочки в машину, размахивание одной и той же игрушкой, постукивание по коробочке, игрушке и т. п.).
Несмотря на выраженность негативных симптомов (эмоциональных изменений, аутизма, пассивности), а также замедления темпа психического развития, последнее все же продолжается. Дети медленно приобретают новые слова, у них начинает формироваться фразовая речь. При слабой заинтересованности в окружающем ребенок может проявлять некоторую -эмоциональную ранимость, давать болезненную реакцию на помещение его в ясли, на перемену обстановки. В возрасте 2/2—3 лет происходит усиление прогредиентности заболевания: резко нарушается контакт с окружающими ребенок перестает отвечать на вопросы, реагировать на разлуку с родителями, излюбленные ранее игры становятся более однообразными и бедными по содержанию. Постепенно появляются рудиментарные продуктивные расстройства: эпизоды страхов и, возможно, зрительных галлюцинаций (ребенок, показывая в угол, спрашивает в страхе: «А кто там?»). Быстро возникают кататонические и гебефренные проявления.
В зависимости от преобладания тех или других могут быть выделены два варианта злокачественной шизофрении у детей раннего возраста: 1) вариант с преобладанием кататонических расстройств; 2) вариант, при котором на первый план выступают гебефренные проявления. Значительно чаще встречается первый вариант. В этом случае исподволь появляются мутизм, эхолалии, вербигерация, двигательная заторможенность, кратковременные застывания, манерность, вычурность движений, беспокойство, импульсивность, бесцельный бег по кругу («манежный бег»), однообразные прыжки, стереотипные движения, неадекватный смех. Симптомы двигательного возбуждения преобладают над ступорозными явлениями. В отделении поведение этих детей крайне однообразно. Они всегда в стороне от детского коллектива, не стремятся к контакту с персоналом, не отвечают на ласку. Их внимание привлекается лишь на короткое время. Дети не обнаруживают навыков опрятности, кормятся с рук. Речь относительно сохранная, вне связи с ситуацией ребенок спонтанно может повторять отдельные фразы. В своеобразных играх часто выявляется способность к сложным и тонким действиям. В отличие от умственно отсталых детей и больных с органической деменцией у них выявляется способность к сложным поступкам, своеобразное стремление к систематизации предметов по форме, цвету и т. п.
При втором варианте (с преобладанием гебефренных расстройств) на первом этапе болезни чаще выявляются психопатоподобные нарушения с гебефренными чертами, а в период развитого заболевания — более выраженные гебефренические симптомы. Психопатоподобные расстройства уже на начальном этапе сопровождаются свойственными шизофрении изменениями — пассивностью, снижением побуждений, склонностью к стереотипиям, выраженным негативизмом, противодействием любому внешнему влиянию, неадекватными поступками, обилием неологизмов, своеобразным стремлением искажать слова. По мере развития болезни все более выращенными становятся явления гебефренного возбуждения в виде двигательного беспокойства с эйфорией, дурашливостью, стремлением занимать необычные позы, выраженной манерностью. Ребенок вдруг встает на голову, широко расставляет ноги и т. п. Характерны импульсивные поступки: бесцельный бег, прыжки, агрессия. С течением времени усиливаются возбуждение, разорванностью речи, дурашливость, стремление к неологизмам и рифмованию.
Как при первом, так и при втором варианте примерно к возрасту 5 лет психическое состояние несколько улучшается, сглаживаются процессуальные симптомы — нарушения сна, страхи, аффективные и кататонические симптомы, уменьшается возбуждение. Наступает стадия относительной стабилизации, которая продолжается до второго возрастного криза (7—−8 лет). В этой стадии болезни ребенок несколько продвигается в психическом развитии, у него улучшаются навыки самообслуживания, возможность усвоить правила новой игры, выучить алфавит, запомнить стишок. Психическое состояние характеризуется слабоумием сложной структуры, где симптомы шизофренического дефекта сочетаются с проявлениями умственной отсталости олигофреноподобного характера («олигофренический плюс», по Т. П. Симеон). На фоне относительной стабилизации процесса могут возникать эпизодические обострения, особенно после инфекций, психической травмы, в периоды возрастных кризов. При этом ухудшается сон, который у этих детей всегда нарушен, возникают беспредметные страхи, тревожно-боязливое состояние, усиливаются кататонические расстройства.
Злокачественно текущая шизофрения у подростков описана как юношеская, «ядерная» шизофрения (Р. А. Наджаров, М. Я. Цуцульковская, и др.). Характерно постепенное (иногда подострое) начало болезни в препубертатном и пубертатном возрасте. Инициальный период обычно короткий — от 1/2 до 2 лет. В одних случаях болезнь начинается с изменений личности по типу резко выраженного, синдрома простой шизофрении. У больных постепенно снижается успеваемость, они становятся все более замкнутыми, теряют ко всему интерес, оставляют школу, начинают залеживаться в постели, нарастает эмоциональное оскудение, безразличие к близким. У других больных начальный этап определяется психопатоподобным поведением. Больные становятся недисциплинированными, всему сопротивляются, временами бывают агрессивными, раздражительными, злобными. Нередко у них обнаруживается патология влечений (бродяжничество, садистические наклонности с агрессивностью, стремлением избивать слабых, истязать животных). Больные начинают проявлять грубость и враждебность к родным.
В клинической картине инициального периода отчетливо выражены признаки патологического пубертатного криза так, наряду с негативными симптомами, падением психической активности отмечаются особые интересы и увлечения, отличающиеся вычурностью, оторванностью от реальности однобокостью, непродуктивностью, явления «метафизической интоксикации». С момента манифестации болезни клиническая картина приобретает полиморфный характер. Возникают неврозоподобные, аффективные расстройства, а в дальнейшем бредовые, галлюцинаторные и, наконец, кататонические и гебефренические нарушения. Болезнь может проявляться совокупностью всех шизофренических синдромов. В зависимости от преобладания тех или иных психопатологических расстройств можно выделить несколько клинико-психопатологических вариантов юношеской шизофрении: 1) с преобладанием параноидных расстройств («ранняя параноидная», «злокачественная юношеская параноидная шизофрения»); 2) с доминированием кататонических явлений; 3) с преобладанием гебефренных расстройств.
В первом варианте медленно формирующемуся параноидному синдрому нередко предшествуют психопатоподобные нарушения. Иногда параноидные расстройства сопутствуют гебоидному синдрому. Параноидные явления выступают в виде рудиментарного бреда воздействия («мать держит в духоте, лишает воли, действует гипнозом»), отравления (подозрительность в отношении пищи, отказ от еды дома). Больные начинают проявлять враждебность к близким, особенно к матери, открыто высказывают желание, чтобы она умерла, не разрешают ей прикасаться к пище, боятся заразиться, обжигают хлеб на огне, готовят свои «стерильные конфеты». У некоторых больных довольно быстро возникает бред «чужих родителей». Нередко возникает бред физического недостатка, уродства, с быстрой генерализацией, политематическим, часто нелепым, содержанием. Дисморфофобия сопровождается выраженными идеями воздействия, чувством собственной измененное, характерен «симптом зеркала». Обострения в виде тревожно-боязливых состояний сопровождаются галлюцинаторно-параноидной симптоматикой, которая в дальнейшем часто приобретает парафренный характер. Галлюцинаторно-параноидное состояние характеризуется психическими автоматизмами с соматопсихической деперсонализацией («постороннее влияние в животе», «слышу свои мысли в животе»), идеями воздействия (над ним «экспериментируют, заражают, его уродуют»). Течение болезни характеризуется периодическим обострением бредовых идеи, аффективными колебаниями с возбуждением, нарастанием ипохондрических расстройств, сенестопатий. У некоторых больных на более поздних этапах развития болезни к бредовыми расстройствам присоединяются кататонические (негативизм, манерность, разорванность речи).
При доминировании в клинической картине кататонических расстройств аффективные и бредовые проявления с самого начала рудиментарны. Постепенно нарастают пассивность, апатия. В манифестных проявлениях наряду с рудиментарными аффективными и бредовыми расстройствами отмечаются кататонические симптомы, которые в дальнейшем занимают доминирующее положение. Они выступают в виде как акинетических (кататоно-апатических), так и гиперкинетических нарушений с постоянными двигательными стереотипиями и гримасничанием (злокачественная кататония, люцидная кататония). При раннем появлении и последующем доминировании кататонических явлений наблюдается наиболее злокачественное течение (Ю. И. Полищук).
Наиболее тяжелым вариантом юношеской шизофрении является вариант с преобладанием гебефренных расстройств (В. Н. Фаворина). Гебефренные проявления возникают на фоне негативной симптоматики. На первом этапе особенно выражена патология поведения — грубость, непослушание, отказ от уроков, обнаженная сексуальность, открытая мастурбация, враждебность к близким, особенно к матери. Очень быстро появляются гебефренные симптомы — дурашливость, гримасничание, нелепые высказывания, неадекватные поступки (например, больной собирает для костра пушинки тополя). В дальнейшем присоединяются кататонические расстройства, причем ступор с оцепенением сменяется кататоно-гебефренным возбуждением с импульсивностью.
Тяжелое хроническое состояние с признаками слабоумия возникает у большинства больных спустя 1—3 года после начала заболевания. Наступление исходного состояния условно относит ко времени появления кататонических расстройств со стойким регрессом поведения. Последний признак особенно выражен при гебефренном варианте и возникает раньше, чем при кататоническом и раннем параноидном вариантах. Регресс поведения выражается в крайней неряшливости, беспорядочном поведении, открытой мастурбации, собирании и поедании мусора, еде руками и т. п.
