Заболевания → CRISS-CROSS СЕРДЦА
Врожденный порок criss-cross сердца характеризуется несоответствием пространственного расположения предсердий и желудочков, несмотря на сохранение физиологического сообщения между ними. Термин criss-cross сердца введен R. Anderson и соавт. (1974), которые стремились подчеркнуть характерную особенность аномалии-перекрест потоков артериальной и венозной крови на предсердно-желудочковом уровне.
Впервые о двух случаях несоответствия расположения и соединения полостей сердца сообщили М. Lev и U. Rowlatt в 1961 г. До последнего времени аномалия считалась редкостью: к 1980 г. в мировой литературе описано 36 наблюдений [Losay J. et al., 1980 ]. В отечественной литературе первое сообщение об аномалии представлено А. В. Иваницким и соавт. (1980), а наибольшим материалом, включающим 9 случаев, располагают В. А. Подзолков и А. В. Иваницкий (1985).
В эмбриогенезе criss-cross сердца с конкордантными предсердно-желудочковыми соотношениями играет роль дополнительная ротация желудочковой петли на 90° по часовой стрелке вокруг длинной оси в момент образования перегородки [Sato К. et al., 1978 ], тогда как при дискордантной предсердно-желудочковой связи придается значение ротации петли против часовой стрелки [Anderson К. et al., 1977 ].
Патологическая анатомия, гемодинамика.
Основной анатомической особенностью аномалии является пересечение артериального и венозного путей кровотока на предсердно-желудочковом уровне и в связи с этим часто наблюдаемое горизонтальное расположение межжелудочковой перегородки.
В настоящее время известно 6 вариантов criss-cross сердца, встречающихся при нормальном расположении внутренних органов, и столько же вариантов при обратном их расположении.
Тип I — criss -cross сердца с конкордантными предсердно-желудочково-артериальными соединениями.
При данном варианте нормально расположенное правое предсердие через трехстворчатый клапан сообщается с правым желудочком, который в отличие от нормы расположен слева, спереди и сверху, и от него отходит занимающий нормальное положение легочный ствол. В результате левосторонней позиции правого желудочка приточный отдел его необычно удлинен.
Нормально расположенное левое предсердие посредством митрального клапана соединяется с левым желудочком, который в отличие от нормальной позиции лежит справа, сзади и книзу от правого желудочка. От левого желудочка начинается аорта, находящаяся справа и сзади от легочного ствола. Межжелудочковая перегородка занимает горизонтальное положение, разделяя правый и левый желудочки на верхний и нижний. Трехстворчатый клапан располагается выше и кпереди от митрального клапана.
Таким образом, нормальное соединение камер сердца обеспечивает физиологическое направление потоков артериальной и венозной крови. Нарушения гемодинамики связаны с наличием сопутствующих пороков сердца, среди которых чаще всего встречается ДМЖП [Подзолков В. П., Иваницкий А. В., 1985; Sato К. et al., 1978; Perez-Trevino С. et al., 1980].
Тип П- criss-cross сердца с конкордатным предсердно-желудочковым соединением и отхождением магистральных сосудов от правого желудочка.
При данной аномалии расположение предсердий, желудочков и межжелудочковой перегородки такое же, как при типе I. Отличие состоит в том, что магистральные сосуды начинаются от правого желудочка, причем аорта может находиться справа, слева и кпереди от легочного ствола.
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка определяет характер нарушений гемодинамики, поэтому практически постоянным компонентом порока является ДМЖП [Attie F. et al., 1980; Perez-Trevino С. et al., 1980].
Тип III -criss-cross сердца с конкордантным предсердно-желудочковым и дискордантным желудочково-артериальным соединением.
В данных условиях нормально расположенное правое предсердие посредством трехстворчатого клапана сообщается с правым желудочком, расположенным слева и спереди, от которого отходит аорта. Нормально расположенное левое предсердие через митральный клапан соединяется с левым желудочком, который лежит справа, сзади и ниже правого желудочка. От левого желудочка начинается легочный ствол, лежащий справа и сзади от аорты. Ход межжелудочковой перегородки приближается к горизонтальному. Следовательно, нарушения гемодинамики при данном типе соответствуют полной ТМС. Среди сопутствующих пороков чаще всего отмечают ДМЖП, стеноз или атрезию легочной артерии, гипоплазию правого желудочка и трехстворчатого клапана [Иваницкий А. В. и др., 1980;
Anderson R. et al., 1974; Van Praagh S. et al., 1980; Van Mill G, et al., 1982; Cabrera A. et al., 1983 ].
Тип IV- criss-cross сердца с предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью.
В отличие от предыдущих типов нормально расположенное правое предсердие посредством двустворчатого (реже трехстворчатого), лежащего сзади клапана, сообщается с левым желудочком, расположенным слева, сзади и внизу, от которого отходит легочный ствол. Левое предсердие посредством трехстворчатого (реже двустворчатого), лежащего спереди предсер-дно-желудочкового клапана, соединяется с правым желудочком, находящимся справа, спереди и сверху и дающим начало аорте. Последняя располагается кпереди и справа от легочного ствола.
Таким образом, данный анатомический тип сердца аналогичен корригированной ТМС и нарушения гемодинамики обычно обусловлены сопутствующими ВПС. Среди них чаще всего встречается стеноз или атрезия легочной артерии, ДМЖП [Anderson R. et al., 1974, 1977; Tadavarthy S. et al, 1981; Marino В. et al., 1982].
Тип V -criss-cross сердца с предсердно-желудочковой дискордантностью и желудочково-артериальной конкордантностью.
При данном варианте правое предсердие посредством митрального клапана сообщается с левым желудочком, который находится слева сзади и снизу и дает начало аорте. Левое предсердие посредством трехстворчатого клапана соединяется с правым желудочком, лежащим справа, спереди и сверху, от которого отходит легочный ствол. Аорта располагается сзади и справа от легочного ствола.
В литературе описано всего 3 случая данного типа crisscross сердца [Ariza S. et al., 1980; Attie F. et al., 1980; Wein-berg R. et al., 1980]. Характер взаиморасположения камер сердца обусловливает нарушения гемодинамики, аналогичные тем, которые наблюдаются при полной ТМС.
Тип VI- criss-cross сердца с предсердно-желудочковой дискордантностью и отхождением магистральных сосудов от правого желудочка.
При данной аномалии расположение и соединение предсердий и желудочков такое же, как при типе V. Отличие состоит в том, что магистральные сосуды отходят от правого желудочка, который является артериальным. Аорта располагается спереди слева или справа от легочного ствола. Отхождение магистральных сосудов от артериального, анатомически правого желудочка обусловливает соответствующие нарушения гемодинамики. Необходимым компонентом порока является ДМЖП, часто встречаются аномалии артериального (анатомически трехстворчатого) предсердно-желудочкового клапана по типу аномалии Эбштейна и легочный стеноз [Lev M., Rowlatt U., 1961; Van Praagh S. et al., 1980; Roberts W. et al., 1982].
Клиника, диагностика.
При типах I и IV criss-cross сердца нарушения гемодинамики и их клинические проявления зависят от сопутствующих пороков, при типах III и IV-такие же, как при полной ТМС, при типе II соответствуют изменениям, наблюдаемым при отхождении магистральных сосудов от правого желудочка, а при типе IV-от левого желудочка.
Диагностическое обследование должно решить две задачи: определение типа criss-cross сердца и установление сопутствующих ВПС.
Данные объективного обследования, электрокардиографического, рентгенологического методов и катетеризация сердца не предоставляют какой-либо информации в пользу criss-cross сердца, диагноз которого может быть заподозрен с помощью эхокардиографт. Решающая роль в диагностике criss-cross сердца и сопутствующих пороков принадлежит ангиокардиографическому исследованию. При конкордант-ных предсердно-желудочково-артериальных соединениях венозный желудочек является анатомически правым желудочком и от него отходит нормально расположенный легочный ствол, а артериальный желудочек имеет анатомию, свойственную левому желудочку, и от него начинается аорта.
Соответствующие изменения в анатомическом строении и соединении наблюдаются при дискордантных соединениях, но при всех вариантах перекрещивание потоков системной и артериальной крови на предсердно-желудочковом уровне сохраняется.
Хирургическое лечение.
Из литературы известно об единичных наблюдениях как коррекции ВПС при criss-cross сердца [Подзолков В. П., Иваницкий А. В., 1985; Sieg К. et al., 1977; Perez-Trevino С. et al., 1980], так и выполнения паллиативных операций [Иваницкий А. В. и др., 1980; Tadavarthy S. et al., 1981; Schneeweiss A. et al., 1982].
Трудности выполнения хирургических вмешательств при criss-cross сердца обычно обусловлены аномалиями расположения проводящей системы сердца и распределения коронарных артерий, а также тяжелыми сопутствующими пороками сердца.
