Заболевания → ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКАОтхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка
Частота.
Заболевание сравнительно редкое- 1% от числа всех ВПС.
Возникновение порока связывают с отсутствием процесса резорбции в примитивной сердечной трубке
Согласно концепции М. Lev и соавт. (1972), при двойном отхождении обе магистральные артерии полностью или почти полностью отходят от правого желудочка сердца и наличие или отсутствие
Эта концепция имеет своих сторонников [Stark J., 1983 ], однако не позволяет четко определить границы патологии с позиций нарушения развития сердца в эмбриональном периоде.
Классификация.
Наиболее частыми вариантами «двойного отхождения» являются отхождение магистральных артерий от правого желудочка с субаортальным ДМЖП и стенозом легочной артерии и «двойное отхождение» с подлегочным
В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР придерживаются следующей характеристики порока: 1) истинное «двойное отхождение» от правого желудочка с обязательным нарушением
При всех вариантах двойного отхождения может наблюдаться стеноз легочной артерии.
Патологическая анатомия.
Главным
Стеноз легочной артерии может быть клапанным,
Анатомия порока изучена недостаточно, в особенности варианты развития клапанного аппарата. У ряда больных наблюдается так называемый сидящий верхом трехстворчатый клапан, хорды которого, а иногда и сосочковые мышцы крепятся за край ДМЖП со стороны левого желудочка. В других случаях может иметь место крепление сосочковых мышц или хорд митрального клапана к правожелудочковой поверхности перегородки.
Особую группу составляют больные с креплением хорд и сосочковых мышц, а также перегородочной створки трехстворчатого клапана к верхнему краю дефекта. В таких случаях на пути оттока крови из левого желудочка через дефект в аорту возникает препятствие. Обычная радикаль ная коррекция порока у этой группы больных невыполнима.
Сложность анатомических особенностей порока зачастую обусловливает диагностические ошибки и отражается на результатах хирургического лечения.
Гемодинамика.
Гемодинамика зависит от размеров ДМЖП, его расположения, наличия или отсутствия стеноза легочной артерии, развития подаортального пространства, состояния трехстворчатого клапана и прикрепления
При подаортальном расположении ДМЖП венозная кровь поступает в основном в легочную артерию, а артериальная кровь через ДМЖП в аорту, в связи с чем у больных артериальная гипоксемия или отсутствует, или незначительно выражена. Рано появляется легочная гипертензия. При развитии склеротической формы легочной гипертензии артериальная гипоксемия нарастает. У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии гипоксемия выражена с момента рождения (в отличие от больных с тетрадой Фалло).
При подлегочном расположении ДМЖП в легочную артерию поступает преимущественно артериальная кровь из левого желудочка,
Клиника.
Клиническое течение всех вариантов заболевания тяжелое, что объясняется ранним развитием тяжелых нарушений кровообращения, легочной гипертензией и артериальной гипоксемией.
Смертность к концу первого года жизни достигает 40% [Fyler D., 1980 ]. Сочетание двойного отхождения сосудов с другими ВПС значительно ухудшает прогноз. Описаны случаи смерти при спонтанном закрытии ДМЖП [Алекси-Месхишвили В. В., Подзолков В. П., 1976].
Клиническое течение подаортального ДМЖП напоминает картину у больных с большими изолированными дефектами, высокой легочной гипертензией и значительным
При подаортальном дефекте без стеноза легочной артерии на ЭКГ выявляются признаки комбинированной гипертрофии желудочков сердца с отклонениями электрической оси сердца различной степени. Преимущественная гипертрофия правого желудочка указывает на увеличенный легочный
При двойном отхождении сосудов типа тетрады Фалло в отличие от истинной тетрады Фалло может наблюдаться отклонение электрической оси сердца влево, нарушение
При аномалии
На ФКГ выявляются признаки легочной гипертензии, стеноза легочной артерии.
Рентгенологическое исследование не обнаруживает специфических диагностических признаков. Если у больных без признаков стеноза легочной артерии размеры сердца не увеличены, то можно думать о развитии выраженного склероза легочных сосудов.
При стенозе легочной артерии рентгенологические признаки напоминают картину при тетраде Фалло. При аномалии Тауссиг- Бинга наряду с признаками легочной гипертензии отмечается более выраженное выбухание легочной артерии, чем у больных с первым типом порока без стеноза легочной артерии.
При установлении диагноза на ЭХОКГ у больных
Эхокардиографическому исследованию отводится главная роль среди неинвазивных методов диагностики. С помощью одномерной и двухмерной эхокардиографии можно выявить отхождение обоих магистральных сосудов из правого желудочка, взаиморасположение магистральных артерий, величину ДМЖП, его локализацию. При двухмерной эхокардиографии в проекции длинной оси отсутствует
Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию осуществляют по той же программе, что и при обследовании больных с тетрадой Фалло. Следует произвести катетеризацию правых и левых отделов сердца с записью кривых давления в каждом из отделов.
Катетеризация полостей сердца позволяет выявить ряд признаков, помогающих установить диагноз двойного отхождения магистральных сосудов. К ним относится свободное прохождение зонда из правого желудочка в аорту и наоборот. Систолический градиент давления между левым и правым желудочками может указывать на обструктивный характер ДМЖП.
Для аномалии
Ангиокардиографию выполняют селективно из правого желудочка в проекции длинной оси сердца и снимают ствол легочной артерии в аксиальной проекции. В обязательном порядке необходимо выполнить левую вентрикулографию для изучения величины и расположения дефекта в перегородке и аортографию для определения возможного отхождения от нисходящей аорты крупных бронхиальных ветвей к легким, а у больных с легочной
При первом типе порока, в том случае, когда отсутствует стеноз легочного ствола, введение контрастного вещества в правый желудочек дает возможность увидеть обе магистральные' артерии, причем степень контрастировать аорты зависит от величины легочного
При ангиокардиографии из левого желудочка следует оценить величину ДМЖП. Если дефект носит обструктивный характер, то его диаметр меньше диаметра кольца аортального клапана.
Левая вентрикулография, особенно левая атриография, позволяет выявить и состояние
При сочетании порока первого типа со стенозом легочного ствола ангиокардиографическая картина в прямой проекции может быть идентичной таковой при тетраде Фалло. Однако в боковой проекции значительная транспозиция аорты позволяет заподозрить двойное отхождение магистральных сосудов. При левой атриографии отсутствует
трастированная кровь поступает через ДМЖП вначале в правый желудочек, а затем в аорту.
При аномалии
При ангиокардиографическом исследовании важно установить характер стеноза легочного ствола и легочных артерий, наличие сопутствующих пороков
Дифференциальный диагноз.
Первый тип порока следует дифференцировать от ДМЖП и других «бледных» пороков, протекающих с высокой легочной гипертензией. При стенозе легочной артерии следует исключить тетраду Фалло и другие пороки, для которых характерно наличие дефекта в перегородке, стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты.
Аномалию
Двойное отхождение часто сочетается с другими ВПС:
отсутствием одного
Показания к операции.
Из 100 больных около 40%
При окончательном установлении диагноза и решении вопроса о возможности и характере операции следует получить ответы на следующие вопросы: величина и взаимоотношение ДМЖП с магистральными артериями, взаимоотношение аорты и легочного ствола, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии, патологии
Хирургическое лечение.
Бесперспективность консервативного лечения и тяжелый прогноз делают показания к хирургическому лечению больных практически абсолютными, за исключением больных с некорригируемыми сопутствующими ВПС и высокой легочной гипертензией с повышенным общелегочным сопротивлением (более 10 ед.).
У детей раннего возраста при сочетании порока со стенозом легочной артерии показано наложение межартериального анастомоза. При отсутствии стеноза легочного ствола и легочных артерий радикальная коррекция порока показана в возрасте 12−24 мес, хотя ряд хирургов выполняют радикальную коррекцию порока у детей грудного возраста [Barratt-Boyes В., Kirklin J., 1982 ].
При обструктивном ДМЖП необходима ранняя операция, так как нарастающая гипертрофия левого желудочка увеличивает риск радикальной коррекции в последующем [Stark D., 1983 ].
Радикальная коррекция при наличии стеноза легочной артерии показана в возрасте старше 4 лет. В тех случаях, когда ДМЖП расположен в стороне от устьев магистральных артерий, радикальная коррекция выполняется у больных в возрасте старше 5−6 лет. До этого возраста производят сужение легочного ствола или наложение межартериального анастомоза [Stark J., 1983 ].
Операция сужения легочной артерии у больных с двойным отхождением сосудов может сопровождаться значительным усилением цианоза, особенно с исходным насыщением артериальной крови кислородом ниже 70%. Поэтому операцию следует выполнять под контролем насыщения артериальной крови кислородом.
Впервые успешная радикальная коррекция классического типа двойного отхождения магистральных артерий от правого желудочка была выполнена J. Kirklin в 1957 г. [цит. по D. McGoon, 1961 ]. В СССР первая удачная операция у больного с классическим типом порока, сочетавшегося со стенозом легочного ствола, была выполнена В. А. Бухариным в 1974 г. [Бухарин В. А. и др., 1974]. К настоящему времени описаны успешные операции при всех вариантах двойного отхождения магистральных сосудов.
В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР к концу 1986 г. сделано 45 радикальных операций у больных с отхождением магистральных сосудов от правого желудочка.
Операция выполняется в условиях гипотермического ИК и кардиоплегии. При внутрисердечной коррекции порока, помимо устранения всех сопутствующих пороков, необходимо создание широкого сообщения между левым желудочком и устьем аорты с помощью заплаты, наложенной в правом желудочке таким образом, чтобы под ней образовался канал, по которому кровь из левого желудочка через ДМЖП могла бы беспрепятственно поступать в аорту. Непременным условием адекватного выполнения операции является большой диаметр
В случае сочетания порока со стенозом легочной артерии порок устраняют обычным путем. При клапанном стенозе выполняют вальвулопластику, а если имеется еще стеноз выходного отдела или выходной отдел правого желудочка уменьшается в результате формирования нового выходного пути из левого желудочка с помощью заплаты, необходимо пластическое расширение его путем подшивания заплаты из перикарда или синтетической ткани к краям
В тех случаях, когда в выходном отделе правого желудочка располагаются крупные ветви правой коронарной артерии, не позволяющие выполнить продольную
При аномалии
В случаях двойного отхождения сосудов, когда ДМЖП располагается в стороне от устьев магистральных артерий, хирургическая коррекция порока представляет значительные сложности. Поскольку дефект может располагаться в различных участках межжелудочковой перегородки, то и локализация проводящей системы сердца может быть
Вместо внутрисердечной заплаты для создания тоннеля может быть использован сосудистый протез, один край которого подшивают к краям ДМЖП,
Клапансодержащий протез («кондуит») применяют у больных со стенозом легочного ствола, у которых ДМЖП расположен в стороне от устьев магистральных артерий, когда невозможно создать внутрижелудочковый тоннель с помощью заплаты, так как она вызывает обструкцию выходного отдела правого желудочка [Stark J., 1983 ]. Описаны лишь единичные случаи успешного выполнения операций по данной методике.
Осложнениями операции коррекции двойного отхождения магистральных сосудов, кроме характерных для сложных реконструктивных операций, являются гемолиз вследствие использования заплаты из синтетической ткани и обструкция путей оттока из левого желудочка в отдаленные сроки после операции [Singh J. et al., 1976 ].
Непосредственные и отдаленные результаты.
Сводная статистика, опубликованная J. Stark в 1983 г., охватывает 163 случая с послеоперационной летальностью, составляющей 22,7%. У больных с сопутствующим стенозом легочного ствола летальность выше. По данным М. Gomes
Основными причинами смерти после радикальной коррекции двойного отхождения магистральных сосудов являются острая сердечная недостаточность, обусловленная такими факторами, как оставшаяся после коррекции высокая легочная гипертензия, некорригированные сопутствующие пороки, нарушения ритма сердца, высокий систолический градиент давления между левым желудочком и аортой, повреждение коронарных артерий.
Отдаленные результаты операций изучены недостаточно.
При отсутствии реканализации ДМЖП отдаленные результаты у больных с подаортальным дефектом без сопутствующего стеноза легочного ствола хорошие, а у больных со стенозом идентичны результатам после радикальной коррекции тетрады Фалло.
|