Заболевания → ОТХОЖДЕНИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКАДвойное отхождение аорты и легочной артерии от левого желудочка
Первое описание порока принадлежит S. Sakakibara
Частота.
Порок встречается редко. По данным Е. Coto и соавт. (1979), он составляет 0,23% от числа всех ВПС. К 1981 г. D. Murphy и соавт. собрали в литературе сведения о 84 наблюдениях. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР наблюдалось 7 больных с данным пороком [Бураков-ский В. И. и др., 1985 ].
Этиология и патогенез.
Эмбриогенез порока недостаточно ясен. Существуют две точки зрения, объясняющие причину отхождения магистральных сосудов от левого желудочка.
Согласно первой, которой придерживаются R. Van Praagh и соавт. (1966, 1973), возникновение порока связано с недоразвитием подаортального и подлегочного конусов. В результате аорта и легочная артерия остаются в задней позиции, начинаются от левого желудочка и сохраняется их связь с передней створкой митрального клапана.
Согласно второй, выдвинутой D. Goor и соавт. (1972, 1973) и R. Anderson и соавт. (1974), развитие порока объясняется с точки зрения теории дифференцированной конусной абсорбции, т. е. отхождение магистральных сосудов от левого желудочка является результатом избыточного сдвига влево конуса и артериального ствола. Многообразная морфология выходного отдела, наблюдаемая при данном пороке, объясняется различной степенью абсорбции конуса, в то время как пространственное взаимоотношение магистральных сосудов зависит от различной степени инверсии конуса и артериального ствола (в направлении часовой стрелки или против).
Патологическая анатомия.
Анатомические критерии отхождения магистральных сосудов от левого желудочка до настоящего времени не установлены. М. Paul и соавт. (1970), А. Кегг и соавт. (1971) считают, что аорта и легочный ствол должны располагаться бок о бок, полностью отходить от левого желудочка, а их клапаны находиться на одном уровне, единственным выходом из правого желудочка должен быть ДМЖП. Однако большинство авторов рассматривают отхождение магистральных сосудов от левого желудочка как одну из форм
При этом ВПС наблюдаются нормальное
При подлегочном сужении нередко выявляют двустворчатый клапан легочного ствола или сужение его фиброзного кольца.
При подлегочном ДМЖП, когда легочная артерия находится впереди от аорты, имеется
Отхождение магистральных сосудов от левого желудочка встречается как при нормальном расположении внутренних органов, так и при их инверсии. Порок может сочетаться с инверсией желудочков, гипоплазией правого желудочка, аномалией Эбштейна, открытым артериальным протоком,
правосторонней дугой аорты и другими пороками сердца. Наиболее частым сопутствующим пороком является стеноз легочной артерии, который носит клапанный, подклапанный и комбинированный характер.
Расположение проводящей системы сердца при отхождении магистральных сосудов от левого желудочка определяется топографоанатомическими особенностями ДМЖП [BharatiS.etaL, 1978].
Гемодинамика.
Нарушения гемодинамики обусловлены
Клиника, диагностика.
Специфические клинические признаки, имеющие абсолютное диагностическое значение, отсутствуют.
При большом ДМЖП клиническая картина идентична таковой при обычном большом «дефекте» с уже наступившим обратным сбросом крови и развитием легочной
При аускулътации над областью сердца с максимумом вдоль левого края грудины определяется систолический шум, II тон над основанием сердца ослаблен. Акцент II тона, нередко определяемый во втором межреберье слева, обычно связан с хорошим проведением на грудную клетку тона закрытия аортальных клапанов.
На ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца вправо, имеются признаки гипертрофии правого желудочка (при стенозе легочного
При рентгенологическом исследовании не удается обнаружить характерную форму сердца. Легочный рисунок усилен или обеднен в зависимости от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии. У детей с гипертензией в малом круге кровообращения легочные поля приобрегают специфическую картину, характерную для определенной стадии развития легочной гипертензии.
Таким образом, традиционные методы обследования малоинформативны.
Эхокардиография дает возможность получить важную информацию. При исследовании в продольной оси оба магистральных сосуда расположены параллельно и находятся над левым желудочком.
На основании данных эхокардиографии устанавливают диагноз двойного отхождения аорты и легочной артерии от левого желудочка, определяют величину дефекта в перегородке и его расположение, особенности стеноза легочной артерии.
Большое значение в диагностике порока принадлежит катетеризации сердца и ангиокардиографии. У большинства больных отмечаются одинаковые величины давления в правом и левом желудочке. Если давление в правом желудочке выше, чем в левом, то это свидетельствует о затрудненном выбросе крови из правого желудочка вследствие небольшого диаметра дефекта в перегородке. Давление в легочной артерии зависит от степени стеноза легочной артерии. Как правило, наблюдается артериальная гипоксемия, причем в большей степени она выражена у больных со стенозом легочной артерии.
Ангиокардиографическое исследование должно включать правую и левую вентрикулографию, аортографию и по возможности легочную артериографию. При контрастировании правого желудочка отмечаются синдром окклюзии выхода в легочный ствол и поступление контрастного вещества через дефект в перегородке в левый желудочек
На основании полученных данных определяют диаметр дефекта и его расположение.
Левая вентрикулография позволяет уточнить расположение обоих магистральных сосудов над левым желудочком и их отхождение от последнего. При наличии стеноза легочной артерии определяют его характер.
Без хирургического лечения прогноз неблагоприятный.
Лечение.
У детей, находящихся в тяжелом состоянии, при двойном отхождении аорты и легочного ствола от левого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии показано наложение анастомоза между системной и легочными артериями.
Детям до 2 лет при развивающейся легочной гипертензии (в зависимости от уровня подготовки хирургов) можно сделать операцию сужения легочного ствола.
Радикальная коррекция порока включает в себя закрытие ДМЖП заплатой (доступ к сердцу через правый желудочек) и создание путей оттока из правого желудочка в легочный ствол подшиванием искусственного клапансодержащего легочного ствола «кондуита».
В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР успешно выполнены две операции по описанной выше методике [Подзол-ков В. П. и др., 1986].
У больных с отхождением магистральных сосудов от левого желудочка и сопутствующей гипоплазией правого нельзя выполнить радикальную операцию. В данных условиях теоретически возможна лишь гемодинамическая коррекция по методу Фонтена. |