Заболевания → Первичная легочная гипертензия и легочное сердце
Первичная легочная гипертензия – редкое заболевание, при котором происходит постепенное закрытие просвета средних и мелких ветвей легочной артерии с развитием правожелудочковой недостаточности, т.е. снижения насосной функции правого желудочка сердца. Первичная (идиопатическая – от греческих слов idios и pathos — «своеобразное страдание») легочная гипертензия является самостоятельным заболеванием в отличие от вторичной легочной гипертензии, возникающей как осложнение различных болезней органов кровообращения и дыхания. Причины возникновения этого заболевания неизвестны. Женщины (обычно 20−40 лет) заболевают чаще, чем мужчины. Заболевание заключается в разрастании и утолщении внутренней выстилки мелких и средних ветвей легочной артерии с прогрессирующим сужением их просвета. На последних стадиях заболевания возможно развитие воспаления мышечного слоя легочной артерии с последующим его разрушением. В результате перечисленных изменений в легочной артерии постепенно повышается давление, т.е. развивается легочная гипертензия. Постоянный рост давления в легочной артерии передается правому желудочку, вызывая утолщение его стенки (гипертрофию). Со временем правый желудочек перестает справляться с прогрессирующей легочной гипертензией, что приводит к снижению его сократительной (насосной) функции (правожелудочковая недостаточность).
Кроме того, заболевание может осложниться тромбообразованием (тромбозом) легочной артерии, возникающим за счет предрасполагающих к этому изменений ее внутренней поверхности. Первичная легочная гипертензия проявляется нарастающей со временем одышкой, редко могут отмечаться боли в области сердца и обмороки. Отмечено, что у некоторых больных еще до появления признаков заболевания могут отмечаться боли в различных суставах (артралгии) и расстройства кровообращения конечностей (так называемый синдром Рейно). При выполнении электрокардиографии (ЭКГ) и эхокардиографии (ЭхоКГ, ультразвукового исследования сердца) обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правого желудочка. Перфузионное и вентиляционное сканирование легких может выявить изменения, аналогичные изменениям при ТЭЛА (как следствие тромбоза легочной артерии). Нередко регистрируются различные отклонения при исследовании дыхательной функции легких.
Ангиопульмонография позволяет установить наличие признаков тромбоза легочной артерии. При введении контрастного вещества в ходе ангиопульмонографии просвет легочной артерии уменьшается, что может сопровождаться ухудшением состояния больного. Окончательный диагноз возможен только после проведения открытой (т.е. со вскрытием грудной клетки) биопсии легких – метода, позволяющего получить для микроскопического изучения ткань легкого с его сосудами. Открытая биопсия легких в основном используется при отборе больных на операцию. Медикаментозное лечение заболевания предполагает назначение антикоагулянтов (варфарин и др.) для устранения тромбоза легочной артерии. Одновременно проводят лечение правожелудочковой недостаточности (мочегонные препараты, дигоксин (увеличивает сократительную функцию сердца) и др.). У некоторых больных отмечается улучшение самочувствия после назначения так называемых антагонистов ионов кальция, в частности, нифедипина. Единственным на сегодняшний день эффективным лечением первичной легочной гипертензии является одновременная пересадка (трансплантация) сердца и легких. К сожалению, эти операции пока еще мало выполняются в нашей стране.
ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ
Легочное сердце – заболевание, характеризующееся утолщением (гипертрофией) стенки правого желудочка с развитием его недостаточности в ответ на увеличение давления в легочной артерии, обусловленное заболеваниями легких и бронхов. Легочное сердце бывает острым и хроническим. Острое легочное сердце – состояние, возникающее при внезапном значительном увеличении давления в легочной артерии. Наиболее часто подобная ситуация наблюдается при массивной ТЭЛА, а также при внезапном тяжелом обострении хронических заболеваний легких и бронхов, например, в результате острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ). Хроническое легочное сердце развивается при так называемых хронических обструктивных заболеваниях легких (ХОЗЛ) как следствие стойких нарушений проходимости бронхиального дерева.
ХОЗЛ сочетают астматические, воспалительные и эмфизематозные компоненты. (Эмфизема легких – заболевание, при котором увеличивается воздушность легочной ткани с явлениями разрушения альвеол – мельчайших дыхательных пузырьков). Другими возможными причинами хронического легочного сердца являются частичное удаление ткани легкого при ранее перенесенных операциях, повторные ТЭЛА, травмы легкого, грубая деформация грудной клетки и т.д. В результате вышеперечисленных причин снижается поступление кислорода в легкие, что вызывает сужение легочной артерии и увеличение давления в ней. Со временем сужение легочной артерии, связанное с дефицитом содержания кислорода в легких, приобретает необратимый характер. В случаях повторных ТЭЛА нередко происходят анатомические изменения в мелких ветвях легочной артерии. Указанные механизмы приводят к стойкой легочной гипертензии. А поскольку причины ее возникновения являются трудно устранимыми, легочная гипертензия постепенно прогрессирует. Высокое давление в легочной артерии вызывает хроническую перегрузку правого желудочка и снижение его насосной функции. Чтобы преодолеть создавшуюся ситуацию, стенка правого желудочка утолщается (гипертрофируется). Однако возможностей правого желудочка все равно надолго не хватает, развивается его недостаточность. В далеко зашедших случаях правожелудочковой недостаточности наблюдаются отеки ног, увеличение печени (гепатомегалия) и водянка живота (асцит), связанные с задержкой жидкости в организме.
Больных хроническим легочным сердцем беспокоит одышка, которая в отличие от заболеваний легких усиливается во время выполнения физической нагрузки. Обмороки и боли в сердце отмечаются редко, они обычно также провоцируются нагрузкой. Для установления диагноза легочного сердца помимо обычного осмотра больного выполняют электрокардиографию (ЭКГ), эхокардиографию (ЭхоКГ) и рентгенографию органов грудной клетки. Перечисленные методы диагностики помогают выявить увеличение правого желудочка, причины и признаки легочной гипертензии. Лечение больных хроническим легочным сердцем предполагает устранение всех возможных причин развития легочной гипертензии, таких, как ХОЗЛ и др. Важен отказ от курения. В случае возникновения правожелудочковой недостаточности назначают мочегонные препараты, ингаляции кислорода. Для снижения уровня легочной гипертензии могут быть использованы антагонисты ионов кальция, в частности, нифедипин.
По материалам: cardioline.ru
