Заболевания → Сифилис мозга
Сифилис мозга (lues cerebri) — группа, включающая самые различные по симптоматике и тяжести клинические картины: психопатоподобные, неврозоподобные, эндоформные, пароксизмальные, экзогенные типы реакций, разнообразные проявления психоорганического синдрома, возникающие в связи с интоксикацией, поражением оболочек мозга, сосудов, а также гуммами. Сифилис мозга развивается на всех этапах сифилитической инфекции у 2—15% лиц больных сифилисом, как правило, в течение первого десятилетия после заражения. Наибольшее число заболевших встречается среди лиц с нелеченым или плохо леченым сифилисом и приходится на возраст от 30 до 50 лет. Соотношение мужчин и женщин примерно одинаково.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Единая систематика форм сифилиса мозга отсутствует. Существующие здесь психические нарушения классифицируются преимущественно на основе морфологических изменений и клиники. Некоторые из выделяемых форм сифилиса мозга соотносятся со стадиями сифилитической инфекции. Отдельные формы психических расстройств связаны переходными случаями; на протяжении болезни одна форма может сменить другую.
В первой стадии сифилитической инфекции встречаются психогенные реакции преимущественно в форме неглубокой депрессии с тревогой и сверхценной ипохондрией.
Клинические формы
СИФИЛИТИЧЕСКАЯ НЕВРАСТЕНИЯ. «Сифилитическая неврастения» — неудачный по современным понятиям термин, предложенный A. Fournier в 1879 г. Неврастения возникает иногда в первой, но чаще во второй стадии сифилитической инфекции. Среди наблюдаемых астенических расстройств преобладают раздражительность, обидчивость, возбудимость, выраженная гиперестезия и, как правило, стойко пониженное, нередко сопровождаемое тревогой, настроение. Часто возникают достигающие большой интенсивности, усиливающиеся по ночам головные боли. Среди неврологических симптомов отмечаются: анизокория, вялая реакция зрачков на свет, повышение и неравномерность сухожильных и периостальных рефлексов, затруднения при подборе слов. Могут встречаться симптомы менингизма. Серологические исследования: положительная реакция Вассермана в крови и реже в ликворе; исследования спинномозговой жидкости с помощью реакции Ланге часто обнаруживают не только «сифилитическую» кривую, но и кривую, приближающуюся к «паралитической».
СИФИЛИТИЧЕСКИЕ МЕНИНГИТЫ И МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТЫ (II и III стадии сифилитической инфекции). Возникают остро или относительно постепенно, в ряде случаев на фоне сифилитической неврастении. Определяются сочетанием различных форм помрачения сознания — оглушения, сумеречных расстройств, делирия — с неврологическими (эпилептиформные припадки, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов — III, VI, VII пар, парезы и параличи конечностей, менингеальные симптомы) и общемозговыми (головная боль, головокружение, рвота) симптомами. Серологические исследования: реакция Вассермана в крови и ликворе всегда положительна; в спинномозговой жидкости цитоз достигает 1000—2000 клеточных элементов в 1 мкл, количество белка — 0,6—1,2%; при реакции Ланге обнаруживается «сифилитическая» кривая; значительно реже кривая носит «паралитический» характер.
СИФИЛИС СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА (сифилитический эндартериит) (II—III стадии сифилитической инфекции). Чаще всего встречаются апоплектиформный и эпилептиформный синдромы, нередко сочетающиеся. Возникают на фоне церебрально-органических жалоб, астении, нарушений памяти. Инсульты вначале легкие, со временем утяжеляются. Припадки протекают по типу джексоновских, но способны трансформироваться в генерализованные: могут быть единичными и серийными, возможно развитие эпилептического статуса. Инсульты и припадки могут сопровождаться последующим помрачением сознания (оглушение, делирий, сумеречное расстройство). Для обеих форм, особенно для апоплектиформной, характерны неврологические расстройства (парезы, параличи, афазии и т. д.).
Изредка сосудистый сифилис головного мозга сопровождается эндоформными расстройствами — бредом и галлюцинациями. Их развитию обычно предшествуют слабовыраженные и немногочисленные проявления психоорганического синдрома и отдельные неврологические симптомы. В одних случаях на первый план выступают малосистематизированный бред преследования, отравления, физического уничтожения — сифилитический параноид, в других — преобладает вербальный, угрожающего или императивного содержания галлюциноз — сифилитический галлюциноз. «Чистые» формы — с одним бредом или галлюцинациями — встречаются редко. Обычно наблюдаются смешанные картины. Течение психозов хроническое и острое — в форме приступов, продолжительностью от 1 нед. до нескольких месяцев. Хронически текущие психозы не подвергаются со временем трансформации, в частности обычно не происходит отчетливого парафренного видоизменения клинической картины. Острые формы могут сопровождаться эпизодами помраченного сознания. Органическое снижение развивается в галлюцинаторно-бредовой группе сифилитических психозов медленно и не достигает большой глубины. Серологические исследования крови и ликвора часто выражены неотчетливо. Морфологические изменения носят характер эндартериита мелких сосудов мозга.
СИФИЛИТИЧЕСКИЙ ПСЕВДОПАРАЛИЧ. В некоторых случаях сосудистого сифилиса мозга — у одних больных постепенно, у других остро, после инсульта, возникает отчетливое интеллектуальное снижение с эйфорией, беспечностью или, напротив, с тревогой, слезливостью и ипохондрией, снижением критических возможностей, напоминающее простую форму прогрессивного паралича — сифилитический псевдопаралич. У ряда больных органическое снижение проявляется развитием корсаковского синдрома. Серологические исследования: реакция Вассермана положительна в крови почти постоянно, в ликворе — примерно в '/з случаев; плеоцитоз и увеличение белка в спинномозговой жидкости умеренные; при реакции Ланге обнаруживается «сифилитическая» кривая, реже кривая носит «паралитический» характер.
ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ГУММАХ ГОЛОВНОГО МОЗГА (III стадия сифилитической инфекции). Зависят от размеров и локализации гуммы. При солитарных гуммах значительных размеров в связи с повышением внутричерепного давления обычно возникает псевдотуморозный синдром — вялость, апатия, малоподвижность в сочетании с повышенной сонливостью, переходящей в оглушение сознания. Характерны сильные головные боли, изменения глазного дна. При мелких гуммах развивается различной глубины психоорганический синдром. Могут возникать инсульты и эпилептиформные припадки. При серологическом исследовании ликвора выявляется положительная реакция Вассермана, увеличение количества клеток и белка; при реакции Ланге обнаруживается «сифилитическая» кривая и изредка «паралитическая».
При всех формах сифилиса мозга наблюдается прогредиентное развитие болезни, проявляющееся психоорганическим синдромом. Однако темп его развития и степень выраженности отличаются большим разнообразием. В наиболее тяжелых случаях возникает слабоумие. Почти всегда оно носит лакунарный характер и, раз возникнув, нередко принимает стационарный характер. В тех же случаях, где симптомы органического снижения нарастают, этот процесс замедлен, в ряде случаев может протекать с остановками, продолжительностью в несколько лет. Существует немало случаев сифилиса мозга, при которых органическое изменение психики проявляется лишь снижением уровня личности или психопатизацией. Характерологические нарушения при сифилисе головного мозга часто имеют следующие особенности: преобладает вязкий аффект с раздражительностью, недовольством, чувством неприязни, обидчивостью, злобностью, взрывчатостью, дисфорическим настроением то в форме эпизодов, то существующим длительно; многие больные склонны к образованию сверхценных идей ипохондрического или сутяжного характера. Астенические расстройства отступают на второй план.
ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННОМ СИФИЛИСЕ. Проявляются как непрогредиентными формами — различными степенями задержки умственного развития и психопато-подобными состояниями, так и формами с прогредиентным течением, чаще всего сифилитическими менингитами и менингоэнцефалитами, апоплектиформными и эпилептиформными расстройствами.
В случаях развития прогредиентных форм сифилиса мозга у детей возникает более тяжелое, чем у взрослых, органическое снижение.
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагноз основывается на сочетании анамнестических, клинических (соматических, неврологических и психических) и серологических данных. В некоторых случаях для подтверждения диагноза используется так называемая пробная терапия.
Дифференциальный диагноз. «Сифилитическая неврастения» требует дифференцировки с неврастенией, астеническими синдромами при различных экзогенно-органических заболеваниях (черепно-мозговые травмы, церебральный атеросклероз, токсикомании) и паралитической неврастенией (см. Прогрессивный паралич); апоплектиформный сифилис мозга — с церебральным атеросклерозом; эпилептиформный сифилис мозга — с эпилепсией; сифилитический псевдопаралич — с прогрессивным параличом; эндоформные психозы — с шизофренией; психические нарушения при гуммах — с опухолями головного мозга и иногда с прогрессивным параличом.
Патологическая анатомия
Все патоморфологические изменения могут быть сведены к трем основным формам: гуммам, менингоэнцефалитам и поражению сосудов. Гуммы бывают единичными и множественными. Их размер колеблется от конопляного зерна до лесного ореха. Однако встречаются гуммы, охватывающие целую долю мозга или ее часть. При пальпации гуммы чаще всего напоминают каучук. Локализуются гуммы главным образом в твердой мозговой оболочке как на основании, так и на выпуклой стороне полушарий. На основании они чаще всего располагаются около артерий. При менингоэнцефалитах воспалительная инфильтрация оболочек захватывает на значительном протяжении и вещество мозга. При сосудистой форме сифилиса мозга возникает картина облитерирующего эндартериита мелких корковых сосудов. Вокруг измененных сосудов наблюдается «запустение» нервной ткани вторичного происхождения.
Прогноз
Прогноз в отношении жизни наиболее неблагоприятен при апоплектиформном сифилисе. При сифилитической неврастении, менингитах и менингоэнцефалитах, легком органическом снижении с психопатоподобными расстройствами лечение нередко приводит к полному или почти полному восстановлению психического здоровья. При остальных формах сифилиса мозга всегда остается та или иная степень психического снижения с ухудшением или полной утратой трудоспособности.
Лечение
Терапия должна быть комплексной и включать в себя применение специфических препаратов, в первую очередь антибиотиков (пенициллинов, эритромицина), а также препаратов висмута и йода. Препараты мышьяка (новарсенол, миарсенол), в прошлом применявшиеся в качестве основных противосифилитических средств, в настоящее время используются редко, главным образом при непереносимости больными пенициллина и при наличии противопоказаний к применению препаратов висмута.
Чтобы не вызвать обострения процесса, лечение проводят поэтапно. Обычно начинают с назначения йодистых препаратов (йодистый калий в постепенно возрастающих дозах — 2—5 г/сут.) в течение 2—4 нед. Затем переходят к лечению препаратами висмута. Чаще применяется бийохинол: через день по 2 мл. или через 2 дня по 3 мл. (внутримышечно), всего на курс 40—50 мл, или бисмоверол 2 раза в неделю по 1,5 мл. (внутримышечно), всего на курс 16—20 мл. При лечении необходимо следить за полостью рта (появление висмутовой каймы на деснах), не реже 2 раз в 10 дней производить анализы мочи с целью своевременного выявления висмутовой нефропатии.
После этого приступают к лечению пенициллином. Единой схемы лечения пенициллином нет. Можно рекомендовать следующий курс: 1-й день — по 20000 ЕД 8 раз/сут; 2-й день — по 50000 ЕД 8 раз/сут; 3-й день — по 100000 ЕД 8 раз/сут; 4—10-й день — по 500000 ЕД 6 раз/сут, всего на курс 22360000 ЕД. Можно начать с введения 20 000 ЕД 4 раза/сут; со 2-го дня по 100000 ЕД каждые 3 ч (8 раз/сут) — всего на курс 10 000 000 -12 000 000 ЕД. Одновременно с лечением пенициллином необходимо вводить поливитамины для предупреждения развития кандидамикоза. Терапия пенициллином занимает ведущее место у больных пожилого возраста, которым лечение препаратами висмута противопоказано. При лечении пенициллином в течение первого курса назначают от 30 000 до 100 000 ЕД — внутримышечно, через каждые Зч — всего 12000000 ЕД на курс лечения. При повторных курсах можно использовать внутримышечное введение пролонгированных форм пенициллина. Пиротерапия осуществляется введением сульфозина или прививкой малярии (см. Прогрессивный паралич). Состояния помраченного сознания, психопатоподобные и эндоформные расстройства лечат психотропными средствами (аминазин, галоперидол, неулептил).
Профилактика
Раннее распознавание заражения сифилисом и энергичное его лечение. В связи с тем, что изменения спинномозговой жидкости являются одним из ранних показателей сифилитического поражения нервной системы, необходимо динамическое исследование ликвора в течение 3 лет от начала заражения.
Трудовая и судебно-пснхиатрическая экспертиза
ТРУДОВАЯ ЭКСПЕРТИЗА. Лишь в случаях сифилитической неврастении после лечения больной может возвратиться на прежнее место работы. Значительно чаще он нуждается в ограничении трудоспособности с переводом на менее сложную работу или же признается нетрудоспособным. При развитии выраженного слабоумия, особенно с очаговыми неврологическими симптомами, определяется полная нетрудоспособность с необходимостью постороннего ухода.
СУДЕБНО-ПСИХИАТРИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА. В тех редких случаях, когда больные сохраняют свои прежние профессиональные знания и критически оценивают свое состояние, они признаются вменяемыми. При наличии симптомов деменции или психоза больные невменяемы. Следует считать невменяемыми больных с выраженными психопатоподобными личностными изменениями, особенно тех, где часто возникают дисфорические состояния. Больные с выраженной деменцией признаются недееспособными.
