Когда человек не может смеяться. Синдром Мебиуса.
Представьте себе человека, который не может смеяться. Это происходит с больными с синдромом Мебиуса – врожденной аномалией, которая характеризуется отсутствием мимики лица из за неправильного развития нескольких черепномозговых нервов и лицевого паралича. Медицине известно это заболеваний с конца 19 века, но возможности терапии ее до нынешнего дня весьма ограничены, а причины развития — неясны.
Заболевения было описено в 1892 году немецким врачом Полем Мебиусом, по фамилии которого оно и получило свое название. Синдром Мебиуса заключается в аномалии развития нескольких
Обычно сразу после рождения новорожденные дети с этим заболеванием обращают на себя внимание тем, что не реагируют мимикой на внешние раздражители, не улыбаются, и плач у них не сопровождается типичной гримасой неудовольствия на лице, а только звуками.
Нередко происходит так, что правильная диагностика заболевания задерживается, потому что врачи ошибаются и в первую очередь думают о наличии у таких детей церебрального паралича , глухоты или слепоты, что гораздо тяжелее чем синдром Мебиуса, и начинают диагностическое обследование в этом направлении.
Нередко из за врачебной ошибки таким больным ставится диагноз церебрального паралича и им рекомендуется посещение специальных школ для умственно отсталых детей, в то время как интеллектуальное развитие детей с этим синдром совершенно нормальное.
Радикальной терапии , излечивающей синдром Мебиуса, не существует. Задача, которую ставят перед собой врачи — это ориентация родителей таких детей в решении их проблем на каждом конретном этапе их жизни и симптоматическая помощь — коррекция речи, произношения, косоглазия и др.
Современная медицина занимается изучением генетического материала таких больных в поисках мутаций на уровне хромосом, которые в настоящее время все еще неизвестны. Анализ генетических структур позволил бы предвидеть появление детей с такой аномалией и вовремя оповестить родителей. К сожалению, сейчас это невозможно.
Единственный способ терапии, приносящий некоторое психологическое облегчение больным — это пластическая хирургия, очень широко применяемая при этом заболевании в США. С ее помощью удается создать на лице у больного искусственную улыбку — дать ему возможность приподнимать уголки рта при радости. Но в этом случае улыбается только рот, а все лицо по — прежнему остается невыразительным, что мало улучшает положение больного.
Большинство прооперированных таким образом больных оказываются недовольны результатами. Тем не менее, некоторые из них решаются на операцию, чтобы облегчить свою социальную коммуникацию с остальными людьми. Дорогие читатели, если Вы читаете эту статью не на сайте Посольства медицины, то она заимствована там неправомочно. Прежде чем оперировать такого больного, врачам необходимо предоставить ему полную информацию о возможностях и сложности хирургического вмешательства.
Эта операция — технически сложная и состоит в пересадке на лицо транспланта из мышцы бедра сложными техниками микрохирургии. Длится она обычно 8−10 часов, а после нее больные должны находится в течение 2−х дней в отделении интенсивной терапии.
Большинство больных с синдромом Мебиуса ведут нормальную жизнь, ничем не отличающуюся от жизни здоровых людей. Их неумение улыбаться не мешает им создавать семью или иметь сен тиментального партнера. Однако современное общество, делающее культ из внешнего вида человека, создает им неимоверные сложности для жизни , особенно - в подростковом возрасте, когда они могут стать предметом для насмешек среди своих сверствников, и во взрослом — при поисках работы.
Туберкулез не сдается
Как перестать мерзнуть?
Гипертонию называют «молчаливым убийцей»
Ожирение и артроз тесно взаимосвязаны.
Опасность, многим неизвестная - обструктивная болезнь легких.
