Заболевания → АГЕНЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА

 

Отсутствие клапана легочного ствола, как правило, встречается в сочетании с другими пороками. Изолированная форма порока редка. Наиболее распространено сочетание порока с ДМЖП и стенозом выходного отдела правого желудочка. Поэтому в литературе порок нередко называют тетрадой Фалло с отсутствием клапана легочного ствола [Arensmen F. et al, 1982].

В настоящее время внимательно анализируется накопленный опыт. Порок явился предметом обсуждения на I совет-ско-французском симпозиуме в Париже в 1980 г. и на IV советско-американском симпозиуме в Москве в 1981 г. [Бураковский В. И. и др., 1981].

Первое сообщение о пороке принадлежит Grampton (1830). Н. К. Галанкин в 1959 г. описал патологоанатомичес-кие изменения при агенезии клапана легочного ствола в сочетании с ДМЖП и открытым овальным окном. Первая в мире успешная операция протезирования клапана при его изолированной агенезии была выполнена В. И. Бураков-ским в 1962 г.

Частота.

 

Судить о распространенности изолированной формы порока трудно, скорее всего его следует отнести к категории казуистических наблюдений. Однако при тетраде Фалло недостаточность клапана легочного ствола встречается от 2,4 до 6,5% [Rao A. et al., 1978; Calder A. et al., 1980].

По данным В. И. Бураковского и соавт. (1981), порок наблюдался у 21 больного из числа всех обследованных с ВПС; 15 больных были оперированы.

Патологическая анатомия.

 

Отсутствие клапанов легочной артерии обусловлено патологией эмбрионального развития створок. Морфологические последствия этого могут быть различными. Р. Gallo и соавт. (1980), систематизировав большое количество наблюдений, выделили три формы порока: 1−я форма-вместо створок имеется небольшой цир-кулярно расположенный фиброзный валик; 2−я форма- место неразвившихся створок обозначено маленькими фиброзными бугорками; 3−я форма-створки клапана имеются, но они гипопластичны и синусы не сформированы. Первая форма порока наиболее распространена и встречается в 51,1% случаев, вторая и третья-соответственно в 32,1 и 16,8%.

Фиброзное кольцо легочной артерии, как правило, умеренно гипоплазировано. Ствол и ветви резко расширены. Выходной отдел правого желудочка почти в половине случаев бывает сужен.

ДМЖП может иметь любую локализацию, но чаще всего он расположен ниже наджелудочкового гребня и по топографии схож с дефектами, которые бывают при тетраде Фалло. Правый желудочек увеличен в объеме за счет гипертрофии миокарда и дилатации его полости.

Гемодинамика.

 

Основным фактором нарушения гемодина-мики при изолированной недостаточности клапана легочного ствола служит патологический возврат некоторого объема крови в фазу диастолы из легочной артерии в правый желудочек, что вызывает его диастолическую перегрузку. В результате диастолическое давление в легочной артерии резко снижается, а правый желудочек для выброса повышенного объема крови «вынужден» производить дополнительную работу. Это приводит к умеренному возрастанию систолического давления до 40−50 мм рт. ст., а следовательно, и возникновению градиента систолического давления между ним и легочной артерией.

Обычно нарушения гемодинамики при изолированной форме порока длительное время надежно компенсируются умеренным повышением работы правого желудочка, и больные не испытывают физических ограничений. Этот вывод подтвержден в экспериментальной работе R. Burnell (1969). Однако W. Auston (1962), Н. Bender (1963) показали, что после удаления створок легочного клапана у животных в относительно короткий срок развивается дилатация полости правого желудочка и снижается эффективный кровоток в малом круге кровообращения.

При сочетании агенезии клапанов легочной артерии с другими пороками сердца нарушения гемодинамики более выражены и в основном определяются ими.

 Клиническое течение заболевания целиком зависит от наличия сопутствующих пороков. Изолированная недостаточность клапанов легочного ствола длительное время не вызывает никаких субъективных ощущений и обычно распознается по слабому диастолическому шуму. Только один из 9 наблюдаемых нами больных в возрасте от 4 до 37 лет с изолированным отсутствием клапанов жаловался на одышку; систолическое давление в правом желудочке было 47 мм рт. ст., а градиент между правым желудочком и легочной артерией равен 29 мм рт. ст. Остальные больные практически не предъявляли жалоб; при исследовании гемодинамики обнаруживались только регургитация и некоторое снижение диастолического давления в легочной артерии. В литературе опубликовано наблюдение за больным с данным пороком, который даже в возрасте 73 лет чувствовал себя хорошо [Pouget J., 1967 ].

Аускультативная картина зависит от сопутствующих пороков. При изолированном отсутствии клапана легочного ствола выслушивается слабый диастолический шум над легочной артерией и ниже, над правым желудочком. Шум можно сравнить со звуком, который появляется при распиле бревна, так как компоненты шума не сливаются в единый систолодиастолический шум.

Изменения ЭКГ также зависят от сопутствующих пороков. При изолированной недостаточности клапана легочного ствола ЭКГ мало отличается от физиологической возрастной нормы. В ряде случаев наблюдаются лишь небольшие признаки перегрузки правого желудочка.

Рентгенологические данные при изолированном отсутствии клапана легочного ствола малохарактерны. Исследователь видит лишь небольшое расширение легочного ствола. Сердце нормальных размеров, легочные поля не изменены.

При стенозе выходного отдела правого желудочка, небольшом сужении кольца клапана легочной артерии и ДМЖП со сбросом крови слева направо вся картина меняется. Легочный ствол, правая и левая легочные артерии расширены иногда до огромных размеров. Легочный рисунок усилен. Опытному клиницисту достаточно бывает изучить обзорную рентгенограмму, чтобы безошибочно обнаружить порок. Вследствие значительного расширения легочной артерии тень сердца может приобретать форму восьмерки. Характерным для порока является и глубокая пульсация легочной артерии, которая хорошо прослеживается при рентгеноскопии и рент-генокимографическом исследовании. Тень сердца обычно увеличена, особенно за счет правого желудочка, но и левый желудочек достаточно расширен и гипертрофирован.

Эхокардиографическое исследование дает наиболее достоверную информацию о пороке. При двухмерной эхокардиографии из левой парастернальной длинной оси видно анев-ризматическое расширение главных ветвей легочной артерии. Клапан легочного ствола представлен валиком или рудиментарными створками. Допплерография позволяет установить регургитацию, выявляя антеградный поток крови через клапанное кольцо во время систолы и ретроградный во время диастолы.

При катетеризации сердца выявляется наиболее патогномоничный признак-снижение диастолического давления в легочном стволе. Но так как недостаточность клапана практически всегда сочетается со стенозом выходного отдела правого желудочка, то и этот гемодинамический признак удается установить у всех больных. Катетеризацию сердца необходимо проводить для выявления сопутствующих пороков.

При ангиокардиографическом исследовании выявляют сужение фиброзного кольца легочного ствола, заслонки клапана легочного ствола не видны. Ствол и главные ветви легочной артерии резко расширены. Серия снимков с введением контрастного вещества в легочную артерию позволяет выявить регургитацию через кольцо легочного ствола. Кроме того, ангиокардиография дает возможность уточнить наличие и характер сопутствующих пороков.

Выбор тактики лечения диктуется особенностями сопутствующих ВПС. При изолированной форме порока, который, как правило, протекает благоприятно, операция не показана.

Радикальную коррекцию порока с пластикой ДМЖП и устранением стеноза, как считают большинство авторов, безопаснее выполнять в возрасте старше 3 лет. Однако в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР ее пришлось выполнить у 2 детей младше 3 лет.

По методике выполнения операция практически тождественна радикальной коррекции тетрады Фалло и многие хирурги ее так и выполняют, не обращая внимания на отсутствие клапана легочного ствола. Однако в литературе [Buendia A., Attia F., 1983] все чаще появляются сообщения о том, что остающаяся после таких операций недостаточность клапана легочного ствола приводит к инвалидиза-ции больного и для лечения необходимо выполнение повторной операции протезирования клапана легочного ствола. Этот опыт способствует формированию доминирующей точки зрения о необходимости первичной полной коррекции порока. Для протезирования клапана легочного ствола используют практически с одинаковой частотой механические, биологические клапаны. Судить о непосредственных результатах этих операций сложно, так как опыт хирургов невелик. С. d'Allains и соавт. (1981) сообщили о 13 операциях с двумя летальными исходами. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР выполнено 15 операций с двумя летальными исходами [Бураковский В. И. и др., 1985 ].

Сведения об отдаленных результатах только накапливаются. С. d'Allains и соавт. в сроки от 4 мес до 8 лет отмечают хорошие результаты у 9 из 11 наблюдаемых больных. Однако наряду с этими благоприятными результатами появляются сообщения и о том, что в биологических клапанах, имплантированных в область клапана легочного ствола, происходят структурные изменения, приводящие к его стенозу.

Опыт ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР по изучению отдаленных результатов операций у детей при протезировании клапанов, расположенных в правых отделах сердца, позволил сделать предварительный вывод. Этот вывод обоснован осложнениями, наблюдающимися в отдаленные сроки после операций. Мы считаем, что при отсутствии клапанов легочного ствола у детей предпочтительнее использовать для протезирования механический клапан.