Заболевания → СТЕНОЗЫ ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ
Данная патология характеризуется стенозирующим поражением легочных артерий дистальнее легочного ствола. Для обозначения аномалии используют следующие термины: коарктация легочных артерий, стенозы легочных артерий, атрезия, гипоплазия легочных артерий, множественные периферические стенозы легочных артерий и др.
Первое детальное анатомическое описание стеноза легочных артерий опубликовано Е. Oppenheimer в 1938 г. Ранние сообщения об аномалии, которая выявлялась при патологоана-томическом исследовании, носили казуистический характер. Лишь с внедрением в клиническую практику катетеризации сердца и ангиокардиографии число описанных случаев резко возросло. Большую роль в правильном распознавании аномалии сыграло сопоставление результатов этих методов исследования с операционными и патологоанатомическими находками. В 1965 г. С. McCue и соавт. сообщили о 339 случаях порока, включив в это число 20 собственных наблюдений.
В СССР наибольшим опытом диагностики и лечения больных с данной патологией (69 наблюдений) располагали
ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР и Киевский НИИ сердечно-сосудистой хирургии МЗ УССР.
Частота.
Стенозирующие поражения легочных артерий, по данным М. Weinberg и соавт. (1964), составляют 4% от числа ВПС.
Этиология и патогенез.
Образование легочного ствола и легочных артерий происходит в норме из четырех основных компонентов: 1) клапаны и проксимальная часть легочного ствола формируются из артериального бульбуса; 2) ди-стальная часть ствола-в результате деления артериального ствола; 3) главные ветви легочной артерии-из шестых парных аортальных дуг; 4) внутрилегочные сегменты легочных артерий-из зачатка легочного сосудистого сплетения.
Патологическая анатомия.
Стенозирующие поражения легочных артерий встречаются в любой части легочного артериального дерева дистальнее легочного ствола. Они могут локализоваться в центральных или периферических отделах правой или левой легочных артерий, во вторичных, третичных и небольших ветвях легочных артерий. Чаще всего стенозы локализуются в месте отхождения легочных артерий от легочного ствола или в участке ответвления сегмен-тарных и периферических легочных ветвей.
Стенозы могут быть локальными и протяженными, обусловленными гипоплазией или даже полной атрезией. Стено-зирующее поражение может быть односторонним или двусторонним, единственным или множественным, кроме того, встречаются комбинации различных форм поражения, чаще в сочетании с ВПС (как правило, с тетрадой Фалло).
В месте сужения обычно наблюдается утолщение стенки сосуда за счет фиброзного изменения интимы и в меньшей степени медии. При локальном сужении дистальная часть сосуда расширена и имеет тонкую стенку вследствие уменьшения числа эластических волокон медии. При сужении сосуда на протяжении или его гипоплазии пост-стенотическая дилатация обычно отсутствует. При множественных стенозах сегментарные или периферические ветви легочных артерий могут оканчиваться «слепым мешком» или аневризмой, имеющей круглую или овоидную форму.
При атрезии может наблюдаться ампутация одной из легочных артерий. Кровоснабжение легкого в таких случаях осуществляется за счет открытого артериального протока, больших аортолегочных коллатеральных артерий, бронхиальных артерий, внутренней грудной артерии или аномальных ветвей, отходящих от подключичной артерии. В зависимости от тяжести стенозирующей патологии легочных артерий наблюдается та или иная степень гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.
В 60% случаев Стенозирующие поражения легочных артерий комбинируются с ВПС [Franch R., Gay В., 1963], среди которых чаще всего находят тетраду Фалло, клапанный стеноз легочного ствола, реже-ДМПП и ДМЖП, ОАП и т. д.
По мнению Е. Coelho и соавт. (1964), атрезии левой легочной артерии нередко сопутствует тетрада Фалло, а атрезия правой легочной артерии чаще встречается как изолированная аномалия. Описаны периферические стенозы легочных артерий, сочетающиеся с надклапанным стенозом аорты и слабоумием [Beuren A. et al., 1964].
Гемодинамика.
Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием к выбросу крови из правого желудочка, которое может быть на любом уровне легочно-артериального «дерева». Степень выраженности препятствия определяет уровень повышения давления в правом желудочке. По мнению J. Rios и соавт. (1969), о стенозе легочных артерий свидетельствуют: 1) систолический градиент давления не менее 10 мм рт. ст. при отсутствии сброса крови слева направо, 2) систолический градиент выше 20 мм рт. ст., но имеется сброс крови слева направо и подтвержден стеноз при ангиокардиографии.
Если у больных с односторонним локальным сужением проксимального отдела одной из легочных артерий или небольшим двусторонним сужением может наблюдаться нормальная величина давления в правом желудочке, то при выраженном двустороннем сужении давление, как правило, повышено соответственно тяжести стеноза. Наряду с этим удлиняется и период изгнания крови из правого желудочка.
Клиника, диагностика.
Клиническая картина определяется тяжестью стеноза. У больных с односторонним поражением проксимального отдела одной из легочных артерий или незначительным двусторонним сужением жалобы и клинические симптомы заболевания нередко отсутствуют. При «тяжелых» стенозах и при множественных периферических стенозах больные жалуются на одышку при физической нагрузке, повышенную утомляемость, склонность к респираторным заболеваниям. Аускультативная картина характеризуется систолическим шумом над основанием сердца.
При множественных периферических стенозах легочных артерий выслушивается акцент II тона над легочным ство лом и негромкий систолический шум над основанием сердца. Дополнительной находкой являются продолжительные шумы, носящие систолодиастолический характер, выслушиваемые над легкими. Их происхождение объясняют продолжающимся током крови в периферические отделы легочных артерий во время диастолы или увеличенным бронхиальным кровотоком в постстенотической зоне [Gasul В. et al., 1966].
На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную форму, II тон расщеплен, причем интервал между аортальным и легочным компонентами может изменяться при дыхании, что не наблюдается при клапанном стенозе легочного ствола.
ЭКГ при односторонних или легких стенозах может быть нормальной. При тяжелой стенозирующей патологии регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка, а нередко и правого предсердия, электрическая ось сердца отклонена вправо.
Данные рентгенологического исследования малоинформативны.
Сужение проксимальных отделов легочных артерий обычно сопровождается постстенотической дилатацией их ветвей в области корней легких. При гипоплазии легочных артерий тени корней легких узкие. При множественных периферических стенозах легочных артерий иногда можно отметить узловатые образования по ходу сосудов [Eldridge F. et al., 1957 ]. Рентгенологическое исследование позволяет выявить сосудистые аневризмы в виде круглых или веретенообразных плотных теней, являющихся продолжением одной из ветвей легочной артерии.
Катетеризация сердца позволяет определить степень и возможные уровни сужения ветвей легочной артерии. Запись давления следует производить в течение всего периода медленного выведения катетера из периферических отделов артерий до правого желудочка. При прохождении кончиком катетера места стеноза на кривой давления регистрируется повышение систолического давления. При множественных стенозах можно отметить ступенчатое повышение давления. Множественные периферические стенозы легочной артерии препятствуют проведению катетера в легочные капилляры [Мезенцов Г. Д. и др., 1985 ].
Ангиокардиографическое исследование позволяет установить локализацию, протяженность и степень тяжести патологии. При отсутствии других ВПС контрастное вещество предпочтительно вводить в ствол легочной артерии и проводить исследование в аксиальной проекции. Последний чаще имеет нормальный диаметр и крайне редко можно отметить его дилатацию. Постстенотическое расширение легочных артерий наблюдается при сужении их проксимальных отделов. Сужению дистальных отделов легочных артерий часто сопутствует их гипоплазия на всем протяжении.
При множественных периферических стенозах легочных артерий контрастное вещество проходит через многочисленные сужения, которые локализуются в области ответвления сегментарных и периферических легочных сосудов с последующим постстенотическим их расширением. В клинической практике встречаются случаи, когда контрастное вещество из сегментарных или периферических ветвей легочных артерий поступает в аневризму, имеющую круглые очертания.
При атрезии одной из легочных артерий на ангиокардио-граммах наблюдается контрастирование ствола и легочной артерии на другой стороне. Это подтверждается при сканировании легких, свидетельствующем о полном отсутствии кровотока в одном из легких.
Дифференциальный диагноз.
Порок необходимо дифференцировать от изолированного клапанного стеноза легочного ствола, первичной легочной гипертензии, легочной гипер-тензии, осложняющей клиническое течение дефектов перегородок сердца.
Течение и прогноз.
Течение и прогноз заболевания определяются выраженностью стеноза. Умеренно выраженный стеноз (односторонний или двусторонний) длительное время может не сказываться на состоянии больных, но тяжелый стеноз или стеноз, сочетающийся с другими ВПС, рано приводит больных в кардиохирургическую клинику. В литературе описаны случаи смертельных легочных кровотечений, возникновение которых объясняют разрывом постсте-нотической аневризмы легочных артерий [Gay В. et al., 1963;Gasul В. et al., 1966].
Своевременно не распознанные сужения легочных артерий могут явиться причиной остаточного высокого давления в правом желудочке и шумов в области сердца после хирургической коррекции сочетающихся с ними ВПС.
Показания к операции.
Показания к хирургическому лечению ставят с учетом нарушений гемодинамики и степени диффузных поражений периферических разветвлений легочных артерий. При изолированных стенозах левой и правой легочных артерий учитывается как ангиокардиографическая картина, так и градиент систолического давления на участке между легочным стволом и легочной артерией дистальнее стеноза.
Показаниями к реконструкции считаются сужение артерии более чем на половину ее диаметра и градиент давления, превышающий 30 мм рт. ст.
Если стенозы легочных артерий сопутствуют тетраде Фалло, то при составлении плана операции, как правило, ориентируются только на ангиокардиографические данные, так как градиент давления на участке между легочным стволом и легочными артериями записать у больных обычно не удается [Подзолков В. П. и др., 1981 ]. При сочетании стенозов легочных артерий с дефектами перегородок сердца, сопровождающимися сбросом крови слева направо, показанием к устранению сужения является градиент давления между легочным стволом и легочными артериями не менее 50 мм рт. ст. Множественные периферические стенозы легочных артерий хирургическому лечению не подлежат.
Хирургическое лечение.
Устранение стеноза достигается рассечением суженного участка и расширением просвета сосуда заплатой из аутоперикарда. Операцию выполняют в условиях ИК. При тяжелом стенозе одной из легочных артерий с элементами гипоплазии для адекватной его коррекции иногда необходимо обходное шунтирование с помощью сосудистого протеза, вшиваемого между легочным стволом и легочной артерией дистальнее места сужения. Об одной такой операции сообщают С. Baxter и соавт. (1961).
В нашей стране первая успешная операция пластики ДМЖП с одновременным восстановлением магистрального кровотока в правой легочной артерии соединением ее со стволом легочной артерии с помощью сосудистого протеза была выполнена В. А. Бухариным в 1978 г. [Плотникова Л. Р., 1979 ].
При множественных периферических стенозах легочных артерий, осложненных кровоточащей аневризмой, можно выполнить операцию удаления пораженного сегмента или доли легкого [Delaney Т., Nadas A., 1964].
Наряду с этим агенезия одной легочной артерии при сохранившемся нормальном кровотоке в другом легком не может служить противопоказанием к радикальной коррекии внутрисердечных пороков.
Осложнения.
Осложнения после операции нередко связаны с распространенностью и тяжестью патологии, что может приводить к неадекватному устранению сужения или к кровотечению.
Непосредственные и отдаленные результаты.
Результаты операций обычно благоприятные. Даже при небольшом сохранившемся градиенте давления (до 20 мм рт. ст.) состояние больных удовлетворительное.
