Заболевания → Тетрада Фалло
Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки (перегородка артериального конуса) обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей.
Первые сообщения о ВПС, характеризующемся сочетанием ДМЖП со стенозом легочной артерии, можно найти в работах Stensen (1671), Morgagni (1762), К. А. Раухфуса (1869).
В 1888 г. Fallot, систематизировав наблюдения, описал этот порок как самостоятельную нозологическую форму и дал анатомическую характеристику порока; впоследствии этот порок был назван его именем.
Вслед за классической работой Н. Abbott (1936) были проведены и опубликованы результаты многочисленных исследований как отечественных [Бакулев А. Н., Мешал-кин Е. Н., 1955; Крымский Л. Д., 1963; Бухарин В. А., 1967;
Вишневский А. А. и др., 1969; Беришвили И. И. и др., 1983 ], так и зарубежных патологоанатомов и клиницистов [Lev M., 1964; Gasul В. et al., 1966; Anderson R. et al., 1975, 1981; Becker A. et al., 1975; Goor D., Lillehei C., 1975; Goor D. et al., 1981 ].
Эмбриология.
В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки [Anderson R. et al., 1974, 1975; Becker A. et al., 1975]. В результате этого феномена аортальный клапан сохраняет свою эмбриологическую позицию и остается правее легочного. Такое «правое положение» корня аорты приводит к тому, что при тетраде Фалло он как бы сидит верхом над перегородкой. Следует понимать, однако, что сущность дек-стропозиции аорты в подобных случаях определяется не только одним ее расположением над межжелудочковой перегородкой, но и ротацией артериального конуса против часовой стрелки. Более того, ротация артериального конуса против часовой стрелки одновременно обусловливает переднее и левое смещение правого артериального (легочного) конуса. Этими факторами и объясняется некоторое удлинение легочного конуса и переднее смещение аортального клапана относительно предсердно-желудочковых.
Ротация артериального конуса против часовой стрелки одновременно ведет к ротации перегородки артериального конуса, что наряду с параллельным передним смещением не позволяет ей соединиться с межжелудочковой перегородкой (чем и объясняется наличие ДМЖП при тетраде Фалло) и с бульбо-вентрикулярной складкой. Помимо этого, переднее смещение перегородки — артериального конуса обусловливает сужение легочного конуса. Таким образом, ротация артериального конуса против часовой стрелки-основной фактор, влияющий на формирование тетрады Фалло. Это отдельный самостоятельный процесс, не относящийся к недоразвитию артериального ствола, определяющий «неравномерность деления бульбуса» (по характеристике отечественных авторов) и позволяющий понять ряд вопросов, которые нельзя объяснить концепцией «праводеленности бульбуса» сердца. Из основных особенностей эмбриогенеза сердца при данном пороке следует отметить еще и «рассасывание» средней порции бульбо-вентрикулярной складки, определяющей наличие митрально-аортального фиброзного контакта.
Патологическая анатомия.
По описанию большинства авторов, патологоанатомическими признаками порока являются стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка. Вопрос о равнозначности всех четырех классических анатомических признаков порока, описанных ранее Fallot (1888), долгие годы широко обсуждался. Несмотря на то что по.
мере углубления представлений о морфологическом субстрате патологии предметом разногласий становился то один, то другой анатомический признак порока, сегодня мало кто возражает против того, что подаортальный нере-стриктивный ДМЖП, декстропозиция аорты, стеноз выходного отдела правого желудочка и гипертрофия правого желудочка являются постоянными анатомическими компонентами тетрады Фалло.
При тетраде Фалло вследствие смещения конусной перегородки и нарушения формирования последней образуется большой ДМЖП. Он располагается ниже наджелудочкового гребня, под аортой и кзади, примыкая к перегородочной створке трехстворчатого клапана. У многих больных нижнемедиальный край дефекта образован основанием перегородочной створки трехстворчатого клапана. Предсердно-желу-дочковое соединение конкордантно. Аорта фактически в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка. Многие авторы при отхождении аорты более чем на 50% от правого желудочка относят такую форму порока к двойному отхождению аорты и легочного ствола от правого желудочка. Вопрос этот спорен и до сих пор окончательно не решен.
Результаты морфологического изучения тетрады Фалло в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР [Беришвили И. И., Фальковский Г. Э., 1982, 1983] показали, что типичными анатомическими признаками порока являются: 1) смещение конусной перегородки кпереди и влево; 2) нарушение в развитии структур правого желудочка; 3) наличие стеноза выходного отдела правого желудочка (среди многообразных форм которого следует различать четыре принципиально различающихся типа сужений), а также стеноза кольца и ствола легочной артерии; 4) нерестрик-тивный ДМЖП (выделяют три его типа) 5) декстропозиция аорты, под которой следует понимать смещение ее устья по отношению к межжелудочковой перегородке и ротацию артериального конуса против часовой стрелки; 6) наличие митрально-аортального фиброзного контакта; 7) гипертрофия миокарда правого желудочка.
С хирургической точки зрения наибольший интерес при данном пороке представляет четкая ориентация в причинах, обусловливающих сужение путей оттока из правого желудочка. Между тем анатомическая сущность обструкции правого артериального конуса при тетраде Фалло может быть различной, а с учетом того что отдельные структурные элементы, вызывающие обструкцию, могут сочетаться друг с другом в различных комбинациях, становится понятным многообразие форм и вариантов стеноза при этом пороке. Мы различаем четыре основных типа порока: эмбриологический, гипертрофический, тубулярный и многокомпонентный.
1. При эмбриологическом типе обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и(или) низким внедрением конусной перегородки. Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца. Клапанное кольцо легочной артерии умеренно гипоплазиро-вано или практически нормально.
2. При гипертрофическом типе обструкция вызвана переднелевым смещением и(или) низким внедрением конусной перегородки с выраженной гипертрофией ее проксимального сегмента. Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка и разграничительного кольца. Этот тип характеризуется резкой гипертрофией проксимального сегмента перегородки артериального конуса, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена.
Оба типа имеют три варианта: А-с умеренной гипо-плазией клапанного кольца легочной артерии; Б-со стенозом клапана легочной артерии (мембрана с отверстием в центре); В-с выраженной гипертрофией перегородочного внедрения КП или перегородочно-париетальных мышц, отходящих от нее и межжелудочковой перегородки (так называемый третий желудочек).
В соответствии с анатомическими особенностями при первом типе порока показана экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением ее нормальной ориентации и удлинением. При втором типе необходима массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений-на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус. При сочетании указанного типа порока с выраженной гипертрофией перегородочного внедрения париетальной ножки конусной перегородки и другими перегородочно-париетальными мышцами в области конуса (в этих случаях отверстие между приточным и выходным отделами правого желудочка со стороны выходного отдела, как правило, представлено точечным отверстием, зачастую трудно определяемым) путем резециро-вания этих мышц у ряда больных невозможно достичь адекватной проходимости выходного отверстия правого желудочка.
В этих случаях показано дополнительное пластическое расширение выходного отдела правого желудочка до фиброзного кольца легочного ствола.
3. При тубулярном типе стеноза обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован-сужен и укорочен. При данном типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса. В зависимости от наличия клапанного стеноза или его отсутствия следует различать два варианта данного типа стеноза:
а) с гипоплазией клапанного кольца легочного ствола;
б) с гипоплазией и клапанным стенозом легочного ствола.
Таким образом, третий тип порока характеризуется выраженной эксцентричностью деления конотрункуса, что обусловливает резкую гипоплазию легочного артериального конуса и центральных сегментов легочного артериального дерева и, часто, левого желудочка.
Больным с этим типом порока первичная радикальная коррекция противопоказана, а паллиативная пластика правого артериального конуса, предотвращающая усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяющая рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов легочного артериального дерева, а также соответствующую подготовку левого желудочка, имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.
4. Многокомпонентное сужение, чаще обусловленное значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением «модераторного тяжа»-перегородочно-крае-вой трабекулы. Существует два основных варианта стеноза. А-указанные признаки сочетаются с гипертрофией перего-родочно-краевой трабекулы и передней сосочковой мышцы («двухкамерный правый желудочек»). Выход в отточный отдел-только через узкое разграничительное кольцо. Б- только низкое внедрение конусной перегородки и высокое отхождение резко гипертрофированного «модераторного тяжа». Выход в выходной отдел правого желудочка над и под «модераторным тяжем».
При четвертом типе порока в случае низкого внедрения конусной перегородки, вероятно, достаточным будет массивное иссечение париетальной ножки перегородки артериального конуса. При высоком отхождении «модераторного тяжа», по-видимому, оптимальным следует считать шун-тирование выходного отдела правого желудочка с помощью «кондуитов». При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.
Важность приводимого деления порока на отдельные типы трудно переоценить в плане хирургической ориентации хирурга, тем более что каждый из них имеет характерную ангиокардиографическую картину, что позволяет еще до операции выработать четкий план и надлежащий объем операции при каждом из них.
Так, на ангиокардиограммах при первом типе четко выявляется сужение пути кровотока в малый круг кровообращения, создаваемое удлиненной и косорасполо-женной конусной перегородкой. Легочная артерия при этом типе, как правило, развита нормально или умеренно гипо-плазирована.
Как свидетельствуют приведенные выше данные, при втором типе сужение на пути тока крови в малый круг кровообращения обусловлено гипертрофией проксимального сегмента конусной перегородки, что имеет четкое ангиокарди-ографическое отображение. При этом типе конусная перегородка представлена в виде «курительной трубки». Следует подчеркнуть, что ангиокардиографиче-ская картина при этом типе позволяет четко дифференцировать анатомические варианты описываемого порока. Так, например, при втором В типе порока на ангиокардиограммах четко визуализируется сужение, обусловленное дополнительными структурными элементами выходного отдела правого желудочка.
При третьем типе также имеется характерная ангиокар-диографическая картина с резкой гипоплазией легочной артерии (клапанного кольца, ствола и ветвей) и конусной части правого желудочка. Причем такая картина не наблюдается ни при одном из прочих вариантов порока.
Четвертый тип порока характеризуется многокомпонент-ностью факторов, участвующих в обструкции путей крово-тока в малом круге кровообращения. Резкая гипертрофия конусной перегородки, как правило, хорошо визуализируется на ангиокардиограммах (характерная форма «теннисной ракетки»). При этом типе порока в случае наличия двухкамерного правого желудочка отмечается антег-радное (по ходу тока крови) заполнение дистальной камеры правого желудочка (по направлению тока крови) через суженное мышечное кольцо, обусловленное высоким от-хождением «модераторного тяжа». Таким образом, как показывает наш опыт [Петросян Ю. С. и др., 1983; Киракосян С. В., Беришвили И. И., 1984], ангиокар-диографическая детализация анатомических типов порока возможна.
При обследовании больного с тетрадой Фалло хирурги и кардиологи обязаны с предельной точностью установить особенности анатомического строения порока. Большое значение имеет расположение проводящей системы. Анатомия проводящей системы при данном пороке изучена рядом исследователей. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР исследования проводил А. Ф. Синев.
При тетраде Фалло предсердно-желудочковый узел находится в основании правой стороны межпредсердной перегородки, над передней половиной перегородочной створки трехстворчатого клапана, обычно ближе к отверстию венечного синуса сердца, чем при перимембранозном ДМЖП. От переднего полюса узла отходит пучок Гйса, который через центральное фиброзное тело переходит на левую сторону гребня межжелудочковой перегородки, позади и книзу частично сформированной перепончатой части межжелудочковой перегородки. В этом отделе проводящая система расположена под эндокардом. После перехода за фиброзное кольцо пучок Гиса разветвляется и от него отходит левая ножка, которая веерообразно разветвляется по трабекулярной части межжелудочковой перегородки. Правая ножка пучка отходит с левой стороны межжелудочковой перегородки и, внедряясь в ее мышечный гребень, переходит на правую сторону перегородки. Этот переход осуществляется кпереди от основания конусной перегородки (что соответствует уровню 6 ч циферблата) в наиболее нижней части ДМЖП и почти в прямом направлении внутримышечно проходит до основания передней сосочковой мышцы. Следовательно, с точки зрения основ хирургической анатомии тетрады Фалло необходимо учитывать, что предсердно-желудочковый пучок расположен вдоль основания частично сформированной перепончатой части межже-лудочковой перегородки. Проекция разветвления предсердно-желудочкового пучка на ножки приходится соответственно на наиболее низлежащую часть кпереди от конусной сосочковой мышцы либо в месте прикрепления комиссуры между передней и перегородочной створками трехстворчатого клапана к гребню межжелудочковой перегородки.
Знание этих ориентиров даст возможность хирургу избежать повреждения проводящей системы при пластике ДМЖП.
Тетрада Фалло часто сочетается со значительным развитием коллатерального кровообращения между большим и малым кругом кровообращения. В основном коллатерали образованы мелкими сосудами; имеет также практическое значение значительное расширение бронхиальных артерий у ряда больных. Наличие аномально развитых крупных коллатеральных артерий иногда значительного диаметра нельзя считать патогномоничным признаком тетрады Фалло. Порок с отхождением дополнительных сосудов от нисходящей части аорты к корню легких многие исследователи рассматривают как самостоятельную нозологическую единицу и наблюдают при других пороках сердца.
Гемодинамика.
Гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием ДМЖП. Величина сброса крови в первую очередь определяется степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения. Диаметр дефекта играет второстепенную роль, так как он, как правило, равен диаметру устья аорты.
У тяжелобольных сброс венозной крови через дефект в аорту может достигать 70−80%. Сброс венозной крови в артериальную обусловливает развитие гипоксемии..
Клиника.
По существу степень сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии и степень гипок-семии определяют всю клиническую картину тетрады Фалло. Поэтому прежде чем приступить к описанию клинической картины, необходимо выделить формы клинического течения болезни.
1. Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки. Иногда цианоз наблюдается с первых месяцев жизни ребенка, но чаще к одному году или позже.
2. Классическая форма тетрады Фалло-цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить, бегать.
3. Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-пианотиче-скими приступами.
4. Тетрада Фалло с поздним цианозом. Окружающие начинают замечать появление синевы губ у ребенка в возрасте 6−10 лет.
5. Так называемая бледная форма тетрады Фалло.
Такое несколько схематическое выделение различных форм течения болезни оправдано и дает возможность охарактеризовать клиническую картину этого тяжелейшего порока сердца.
У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с 3- 4 мес при крике и плаче родители замечают появление цианоза губ. У большинства детей этой группы к году выявляется стабильный цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, резко усиливающийся при физической нагрузке или эмоциональном напряжении, плаче, крике и т. п.
Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии так называемых одышечно-цианотических приступов. Приступы бывают самыми разнообразными по своему клиническому проявлению. У одних больных они короткие и даже не приводят к потере сознания, у других завершаются коматозным состоянием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых форм нарушения мозгового кровообращения, возникающих вследствие одышечно-цианотического приступа.
Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких детей до года и в течение первых 2−3 лет. Наиболее часто приступы появляются в возрасте 2−5 лет. Во время приступа резко усиливаются цианоз и одышка. Дыхание становится глубоким и частым, развивается тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто теряет сознание. После приступа больные в течение нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, адинамичные. Механизм возникновения такого приступа в настоящее время можно считать выясненным. Еще в прошлом столетии Variot предполагал, что приступ возникает вследствие временного закрытия путей оттока крови из правого желудочка при спазме мышц выходного отдела. И. Литтман и Р. Фоно отмечали, что у больных во время приступа значительно ослабевает интенсивность систолического шума, а при рентгенологическом исследовании выражено обеднение сосудистого рисунка легких. Мы также считаем, что приступ является следствием не острой сердечной недостаточности, а спазма мышц в выходном отделе правого желудочка. При развитии такого спазма венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту. В связи с этим резко увеличивается кислородное голодание, вплоть до потери сознания.
Характерным для клиники тетрады Фалло является развитие резчайшей слабости после определенной физической нагрузки. Появляется головокружение, развивается тахикардия, резко усиливается цианоз. Во время физической нагрузки увеличивается сброс венозной крови, усиливается гипоксемия. Это ведет к развитию дополнительного кислородного голодания тканей; в свою очередь в ответ на физическую нагрузку повышается их потребность в кислороде.
Резюмируя данный раздел, следует отметить главное:
опытный и внимательный клиницист уже при опросе и осмотре больного может заподозрить тетраду Фалло. Выявление цианоза через определенный промежуток времени после рождения ребенка в отличие от развития цианоза с момента рождения, как это бывает у больных с ТМС, одышки, резкое ухудшение состояния при физической нагрузке, возникновение одышечно-цианотических приступов дают возможность заподозрить тетраду Фалло.
Осмотр.
Оценка общего состояния больных с тетрадой Фалло довольно трудна, поскольку описанные выше проявления порока позволяют заподозрить тетраду Фалло. Осмотр не всегда отражает истинное состояние больного. Нередко можно наблюдать больных с выраженным цианозом, которые достаточно активны, и, наоборот, есть больные с едва заметной синевой губ, которые большую часть времени вынуждены проводить в постели. Поэтому нам представляется не совсем правильной попытка некоторых авторов классифицировать тяжесть состояния больных с тетрадой Фалло на основании количественной оценки выраженности цианоза, содержания гемоглобина, количества эритроцитов, степени деформации концевых фаланг пальцев. Более правильное представление о тяжести течения заболевания можно получить, оценивая состояние физической активности больного. Как удовлетворительное мы оцениваем состояние больных, которые сохраняют в достаточной степени активность, одышка у них появляется только при физической нагрузке. Если больные испытывают одышку даже в покое, определенную часть времени проводят в постели, занимают вынужденное положение на корточках после того, как пройдут 50−100 м, то их состояние мы расцениваем как состояние средней тяжести. Тяжелым мы считаем состояние больных, которые из-за резкого усиления одышки значительную часть времени проводят в постели, не могут пройти более 10−15 м без того, чтобы не наступило резкое ухудшение самочувствия либо развился тяжелый ги-поксический приступ. Развитие одышечно-цианотических приступов является характерной чертой тяжелого течения болезни.
При осмотре больных видимые слизистые оболочки и кожные покровы цианотичны. Цианотическая окраска, интенсивность синевы могут быть самыми разнообразными в зависимости от тяжести состояния, развития коллатералей сосудов, степени нагрузки. Принято говорить о цианозе у тяжелейших больных, что цвет губ у них «чугунно-синий». Следует отметить характер цианоза у больных с тяжелыми формами сужения легочной артерии и одновременно хорошо развитым коллатеральным кровообращением между сосудами большого и малого круга. У этих больных, несмотря на тяжесть клинического проявления болезни, цианоз нерезкий. Окраска губ и видимых слизистых оболочек бледно-фиолетовая. Обычно кожные покровы и видимые слизистые оболочки больных с резко выраженным цианозом окрашены неравномерно: более цианотичны дистальные отделы конечностей и мочек ушей. У крайне тяжелых больных кожа приобретает мраморный вид из-за выраженного развития подкожных вен. Цианоз является следствием повышения содержания восстановленного гемоглобина. Если показатели восстановленного гемоглобина достигают 50 г/л, то это ведет к появлению цианотической окраски губ и кожи. Наиболее важную роль в развитии цианоза играет увеличение содержания восстановленного гемоглобина в артериальной крови за счет венозного сброса. Наряду с этим определенное влияние на интенсивность цианоза оказывают замедление кровотока в капиллярах, повышенная отдача кислорода тканям, полицитемия, состояние развития венозной системы, пигментация кожи. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечается своеобразное утолщение ногтевых фаланг пальцев рук, причем вначале происходит изменение формы ногтей («часовые стекла»), а затем уже деформируются пальцы, приобретая вид «барабанных палочек».
Рентгенологические исследования пальцев рук этих больных показали, что нарушение строения костной основы фаланг не наступает, их утолщение развивается за счет мягких тканей как реакция на длительную гипоксемию.
Характерно для тяжелобольных с тетрадой Фалло их вынужденная поза во время отдыха: они, как правило, часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. Оксиметрические исследования выявили, что при таком положении, как правило, повышается насыщение крови кислородом. Многие авторы считают, что такая поза способствует облегчению их состояния в связи с быстрым возвратом венозной крови из нижней половины тела. В результате ускорения кровотока тканям отдается меньше кислорода и возвращающаяся в сердце более насыщенная кислородом кровь, попадая с шунтом в артериальную систему, уменьшает гипоксемию.
Е. Н. Мешалкин считает, что в позе' на корточках у больного повышается сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения, вследствие этого уменьшается объем венозного сброса крови в аорту.
Больные с тетрадой Фалло часто кахетичны, вялы, адина-мичны. Однако это наблюдается не всегда. Некоторые дети с заметным цианозом нормально развиты, упитаны. Деформация грудной клетки у больных с тетрадой Фалло крайне редка. Это объясняется тем, что объем сердца при тетраде Фалло увеличен незначительно.
При перкуссии границы сердца несколько расширены в обе стороны. Резкое расширение границ сердца и декомпенсация кровообращения наблюдаются редко, обычно характерно для терминальных состояний.
При аускулыпации сердца у больного с тетрадой Фалло выявляются определенные признаки. Слева от грудины во втором-третьем межреберье слышен «сухой» грубый систолический шум. Интенсивность его варьирует в зависимости от степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии. У больных с резко выраженным сужением удается выслушать лишь короткий, «сухой», иногда слабый систолический шум. При атрезии легочной артерии шума может не быть. Обычно шум достаточно грубый и занимает всю систолу, II тон над легочной артерией ослаблен. В тех случаях, когда во втором межреберье слева слышен грубый щелчок захлопывания аортальных клапанов, его следует расценивать как II тон, передающийся с расширенной аорты.
Вся аускультативная картина фиксируется на ФКГ. Обычно регистрируется шум ромбовидной формы, занимающий всю систолу и убывающий к концу последней. II тон раздвоен. Резко выраженный щелчок закрытия аортальных клапанов обусловливает значительное колебание амплитуды II тона и очень слабовыраженный, короткий по своей амплитуде второй «щелчок», передающийся с устья легочной артерии. Примерно у 4−5% больных с тетрадой Фалло слева между лопатками прослушивается непрерывный дующий систолодиастолический шум над коллатеральными ветвями между большим и малым кругом кровообращения.
На ЭКГ выявляется значительное отклонение электрической оси вправо. Правый желудочек гипертрофирован, однако симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается, как это бывает, например, при ОАВК, сочетающемся со стенозом легочной артерии. Появление признаков «заинтересованности» левого желудочка обязывает искать какие-либо дополнительные аномалии. Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, однако он не такой высокий и расширенный, как при триаде Фалло, аномалии Эбштейна, изолированном стенозе легочной артерии. Очень редко на ЭКГ у больных с тетрадой Фалло отмечается изменение интервала Р- Q. У 75−70% больных выявляется нарушение проводимости по типу замедления распространения возбуждения в миокарде правого желудочка.
На обзорной рентгенограмме выявляются достаточно характерные признаки данного порока сердца. Отмечается небольшое увеличение размеров сердца. Вследствие гипертрофии стенок правого желудочка и умеренного расширения его полости (последнее бывает не у всех больных) сердце по своей форме напоминает деревянный башмачок. Гипертрофированный правый желудочек обусловливает умеренное смещение влево как бы заостренного и приподнятого контура левого желудочка. Легочный рисунок выражен нечетко. У некоторых больных отмечается тяжистость корней легких. У больных с хорошо развитыми коллатералями сосудистый рисунок легких достаточно выражен, а иногда исследователь диагностирует даже усиление сосудистого рисунка. Однако данный признак выявляется довольно редко; как правило, видны повышенной прозрачности легочные поля за счет обеднения сосудистого рисунка. У ряда больных на рентгенограмме трудно определить ветви легочной артерии, хотя, как правило, именно при тетраде Фалло правую ветвь легко удается увидеть. Во второй косой проекции выявляется массивный, слегка расширенный гипертрофированный правый желудочек с заостренной верхушкой и левый желудочек, несколько закрывающий контур позвоночника. При исследовании в первой косой проекции у большинства больных наблюдается «западение» в области расположения ствола легочной артерии. Сосудистый пучок во фронтальной плоскости обычно нормальной ширины или слегка увеличен за счет расширения восходящей части аорты и смещения ее вправо верхней полой веной, а также при наличии добавочной левосторонней верхней полой вены. Наибольшей ширины сосудистый пучок достигает при правосторонней дуге аорты. В решении важного вопроса о расположении дуги аорты существенную помощь оказывает рентгенологическое исследование с контрастированием пищевода сульфата бариевой взвесью. При правостороннем расположении дуги аорты контрастированный пищевод на ее уровне отклоняется влево.
Определенный интерес представляют вспомогательные методы исследования, которые, однако, не решают вопроса о диагнозе. Расширение сосудистой сети, застой в сосудах, увеличение количества дополнительных сосудов наблюдаются при капилляроскопии и при исследовании глазного дна. Определенные данные можно получить при рентгеноки-мографии: одним из ценных признаков является усиленная пульсация восходящей части аорты, а также ослабленная пульсация сосудов легких.
Из сказанного ясно, что диагноз тетрады Фалло при внимательном клиническом и инструментальном обследовании больных поставить сравнительно нетрудно. Однако для выработки плана операции, выбора метода хирургического
лечения необходимо иметь точное представление об анатомической структуре выходного отдела правого желудочка и легочной артерии и данных гемодинамики.
Использование метода эхокардиографии позволяет получить важную информацию. У новорожденных и детей первого года жизни, находящихся в критическом состоянии, можно выполнить паллиативную операцию, основываясь только на данных ЭХОКГ. Изучение ЭХОКГ в проекции длинной оси левого желудочка дает возможность сделать заключение о степени декстропозиции аорты, исключить возможность аортального клапанного стеноза, а также, что очень важно, возможное сочетание порока с идиопатическим гипертрофическим стенозом выходного отдела левого желудочка. Пропустить наличие подобного стеноза, который, к счастью, очень редко встречается, весьма опасно. У таких больных в послеоперационном периоде может развиться отек легких.
Парастернальная проекция по длинной оси правого желудочка дает возможность получить представление о степени и выраженности стеноза выходного отдела правого желудочка и клапана легочного ствола, а также исследовать и ствол легочной артерии.
Очень важно, что при парастернальной проекции длинной оси выходного тракта правого желудочка можно определить размеры последнего.
Весьма важной при эхокардиографическом исследовании следует считать информацию о состоянии трехстворчатого клапана. Хирург перед операцией обязан знать диаметр правого предсердно-желудочкового отверстия и иметь характеристику всех створок трехстворчатого клапана. При тетраде Фалло может наблюдаться гипоплазия правого предсердно-желудочкового отверстия, что отразится на течении послеоперационного периода. Эхокардиография позволяет достоверно определить размер полости левого желудочка, а также степень гипертрофии как правого, так и левого желудочка, размеры предсердий.
Очень большое диагностическое значение имеет катетеризация сердца с записью кривой давления, которую необходимо получить при медленном проведении катетера из ветвей легочной артерии в полость правого желудочка. Обычно давление в легочной артерии составляет 20−25 мм рт. ст. В выходном отделе правого желудочка оно крайне низкое, однако может быть несколько выше, чем в легочной артерии. У ряда больных, у которых нет выраженного сужения на уровне клапана легочного ствола, а в выходном отделе наблюдается резкий стеноз, давление в последнем и в легочной артерии одинаковое. Лишь после низведения конца зонда в правый желудочек за «уровень» стеноза удается зафиксировать резкое повышение систолического давления, равное давлению в аорте.
При сочетании клапанного стеноза и стеноза выходного отдела достаточно хорошо выраженной полости выходного отдела удается зарегистрировать три уровня давления. Вначале регистрируются характерная кривая давления в легочной артерии, затем несколько повышенное давление в выходном отделе и после низведения зонда за область стеноза регистрируется высокое систолическое давление, равное давлению в аорте.
Во время ангиокардиографш исследователь обязан получить точную информацию о строении выходного отдела правого желудочка, клапанного кольца легочного ствола, ствола легочной артерии и ее ветвей. Ангиокардиограмма должна быть выполнена эффективно и очень тщательно. Необходимо получить «тугое» наполнение всех необходимых анатомических структур. Ангиокардио-граммы следует заснять во фронтальной, боковой и аксиальной проекциях.
На сегодняшний день ангиокардиографическое изучение анатомии порока и его топическая диагностика являются важнейшими условиями правильного определения показаний к той или иной операции. Для этих целей исследование проводят по соответствующей программе, позволяющей качественно и количественно идентифицировать анатомию и топику пороков и на этой основе определить объективно необходимые границы хирургического вмешательства. Поэтому в настоящее время в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР все качественные и количественные параметры правого желудочка и легочной артерии заносятся в специальную карту-схему ангиокардиографического (ангиокардиометри-ческого) исследования, разработанную специально для тетрады Фалло. Такая стандартизация исследования позволяет получить объективное представление об анатомических изменениях в сердце, произвести их количественную оценку и свести к минимуму возможные ошибки во время операции, что важно для повышения эффективности операций.
Естественное течение и прогноз.
При тетраде Фалло течение болезни и прогноз в значительной степени определяются степенью легочного стеноза; 25% детей с тетрадой Фалло умирают в течение первого года жизни, из них большинство на первом месяце. Это, как правило, больные, имеющие тяжелейшую обструкцию выходного отдела правого желудочка и легочной артерии; 40% больных погибают к 3 годам, 70%−к 10 годам и 95%−к 40 годам жизни.
Не менее 25% больных с тетрадой Фалло, не имеющих цианоза в первые недели жизни, становятся синюшными спустя недели, месяцы или годы в связи с увеличением легочного стеноза. Прогрессирование гипоксемии, цианоза и полицитемии связано не только с увеличением степени легочного стеноза, но и свидетельствует о нарастающем тромбозе легочных артериол и артерий с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Одним из крайних проявлений динамики данного процесса являются тромбоз и абсцедирование сосудов головного мозга, что служит частой причиной смерти в первые 10 лет жизни.
Показания к операции при тетраде Фалло фактически носят абсолютный характер. Все больные подлежат хирургическому лечению, особенно не следует откладывать хирургическое вмешательство у больных с цианозом. Цианоз, резчайшая гипертрофия правого желудочка сердца, беспрерывно происходящие перестройки в анатомии правого желудочка, его выходного отдела, в структуре легких-все это обусловливает необходимость возможно раннего оперативного вмешательства.
Особое внимание следует уделять выбору метода оперативного вмешательства, в первую очередь этот вопрос касается хирургического лечения порока у детей раннего возраста. Если порок протекает с резко выраженным цианозом, частыми одышечно-цианотическими приступами, нарушениями в общем развитии, необходима безотлагательная операция. Большинство хирургов при таком состоянии склоняются к выполнению паллиативной операции. У данного контингента больных наиболее целесообразна операция по методу Блелока-Тауссиг. Однако при определенных формах развития легочной артерии или аорты и ее ветвей приходится выполнять либо анастомоз по Ватерстоуну- Кули, или же экстраперикардиально создавать соустье между малым и большим кругом кровообращения с использованием тканевого протеза.
Для хирургического лечения больных с тетрадой Фалло и выраженной гипоплазией всей системы легочной артерии с успехом используется операция дозированного устранения стеноза без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки, получившая название открытой инфундибулопластики [Подзолков В. П., 1992; Okita Y., 1990]. Эта операция не только обеспечивает снижение гипоксемии, но и создает наиболее эффективные гемодинамические предпосылки для подготовки сосудов малого круга к радикальной коррекции порока в последующем.
В настоящее время в качестве экстренного вмешательства для снятия гипоксемии, особенно у детей раннего возраста, стал применяться интервенционный метод баллонной вальвулопластики [Алекян Б. Г., 1993; Qureshi S. A., 1988 ]. Результаты оказались настолько хорошими, что некоторые хирурги стали относиться к данному методу как альтернативе межартериальных анастомозов, особенно у пациентов с выраженным клапанным компонентом стеноза и сужением фиброзного кольца легочной артерии.
Есть хирургические центры, где хирурги предпочитают радикальные операции у детей в возрасте до 1 года [Castaneda A., Norwood W., 1983 ].
Тактика лечения больных с тетрадой Фалло в ИССХ им. А. Н. Бакулева достаточно определенна-хирургическое вмешательство показано всем «симптоматическим больным» независимо от возраста. В возрасте до 1 года предпочтение пока все же отдается паллиативным операциям, среди которых методами выбора считаются классический анастомоз Блелока-Тауссиг или аортолегочный анастомоз с использованием протеза из гортекса и баллонная вальвуло-пластика.
У больных старшего возраста операцией выбора является первичная радикальная коррекция порока. Исключение составляют пациенты с резко выраженной гипоплазией ветвей ствола легочной артерии и высокой степенью гипоксемии (насыщение артериальной крови кислородом ниже 60%). Больным этих двух групп в качестве первого этапа лечения выполняют паллиативные операции, характер которых определяется прежде всего анатомическим состоянием легочной артерии. При гипоплазии легочной артерии выполняется операция открытой инфундибулопластики или баллонная дилатация, в остальных случаях-один из всех видов аортолегочного анастомоза.
Паллиативные операции у детей в возрасте старше 3 лет выполняются крайне редко. Показаниями к ним являются резчайший цианоз с содержанием гемоглобина выше 140 г/л, ограничение подвижности больного, кахексия. Всем остальным больным рекомендуется радикальная коррекция порока.
Хирургическое лечение.
В хирургическом лечении тетрады Фалло широко применяются ее радикальная коррекция, а также при определенных показаниях паллиативные операции.
Первая паллиативная операция у больного с тетрадой Фалло выполнена хирургом A. Blalock из Балтимора (США), который работал вместе с педиатром Н. Taussig. Операция выполнена в 1945 г. Именно Эллен Тауссиг подсказала Блелоку идею соединения (наложения анастомоза) между большим и малым кругом кровообращения для хирургического лечения тетрады Фалло с целью устранения гипоксемии.
В последующем был предложен ряд различных типов анастомозов между артериальной системой и системой сосудов легких [Potts W. et al., 1946; Davidson Т., 1955; Waterston D., 1962; Laks H, Castaneda A., 1975; de Leval M. etal, 1981, и др.].
В нашей стране была разработана и долгие годы применялась операция шунтирования подключичной и легочной артерий с помощью сосудистого ксенотрансплантата. Эту операцию разработали А. А. Вишневский и Д. А. Донецкий и впервые применили ее в 1958 г.
Так называемые прямые операции устранения стеноза выходного отдела правого желудочка и легочной артерии закрытым путем были предложены в 1948 г. английскими хирургами Н. Sellers и R. Brock. Радикальная коррекция предложена в 1954 г. С. Lillehei и R. Varco из Миннесотского университета (США). Вместо экстракорпорального кровообращения авторы операции использовали так называемый метод перекрестного кровообращения. В условиях ИК с использованием насоса и оксигенатора первую радикальную коррекцию выполнил в 1955 г. J. Kirklin из клиники Мейо (США). В нашей стране первую операцию с применением ИК сделал А. А. Вишневский в 1957 г.
Паллиативные операции. Анастомоз между подключичной артерией и легочной артерией по Блелоку-Таус-сиг-«классический анастомоз». Больного укладывают на операционном столе на левый бок в несколько наклонной плоскости по направлению к хирургу. Выполняется широкая торакотомия в четвертом либо пятом межреберье. Первое, что должен сделать хирург после «обкла-дывания» легкого, это обнаружить правую верхнюю легочную вену, которая проходит косо над легочной артерией.
Перикард вскрывают в продольном направлении на 1,5- 2 см ниже диафрагмального нерва. Легочная артерия в противоположность легочной вене проходит строго перпендикулярно к сагиттальной плоскости. При выделении легочной артерии хирург обязан отпрепаровать ветви, идущие в корень легкого, и подвести под них держалки. Очень часто, особенно у синюшных больных, артерия покрыта клетчаткой, в толще которой залегает большое количество мелких извилистых, легко травмирующихся сосудов (кол-латералей).
Разрез плевры средостения производят над непарной веной. Блуждающий нерв отодвигают в латеральном направлении, выделяют аккуратно подключичную артерию и подтягивают ее из-под блуждающего нерва книзу. Подключичную артерию необходимо выделить на всем протяжении до участка ее деления на ветви. После перевязки подключичную артерию рассекают несколько проксимальнее места ее деления на ветви. Строго обязательно освободить переднюю поверхность подключичной артерии от мелких лимфатических желез и клетчатки. Последние могут помешать крово-току по анастомозу после наложения последнего. После пережатия долевых ветвей легочной артерии и ее прокси-мального участка в наиболее верхнем отделе производят продольный разрез. Анастомоз между подключичной и легочной артериями у детей моложе 3 лет необходимо накладывать узловыми швами проленовой нитью 7/0−6/0. У детей более старшего возраста можно использовать непрерывный шов проленовой нитью 6/0−5/0. После наложения анастомоза хирург вначале освобождает провизорные лигатуры, наложенные на магистральные ветви легочной артерии. Очень осторожно придерживают марлевым тупфе-ром в течение 2−3 мин линию анастомоза. Это делается с целью гемостаза и такой порядок восстановления кровото-ка необходим, чтобы избежать значительной кровопотери, которая особенно опасна у детей младше 2−3 лет. Через 3 мин освобождают от провизорной лигатуры проксималь-ный отдел легочной артерии, вновь выжидают 2−3 мин и только затем осторожно снимают зажим с подключичной артерии. Функцию анастомоза проверяют мануально по систоло-диастолическому дрожанию над легочной артерией в области наложенного анастомоза.
Анастомоз по Вишневскому-Донецкому. Впервые авторы предложили накладывать анастомоз с использованием лиофилизированного гомотрансплантата.
Д. А. Донецкий разработал методику сосудистого шва с применением предложенных им колец. Благодаря этим кольцам можно сделать сосудистый шов без применения специального шовного материала. Заостренные по краю кольца швы позволяют создать герметичное соустье между двумя сосудами. Операция заключается в выделении подключичной и легочной артерий. После того как под сосуды подведут тесемки (шелк № 8), которые берут в турникет, сосуды пережимают и создают отверстие на боковой поверхности подключичной и легочной артерий. Затем с помощью колец Донецкого и лиофилизированного трансплантата создают анастомоз между подключичной и легочной артериями.
Операция модифицирована и в настоящее время применяется широко, но вместо лиофилизированного трансплантата их колец используют обычный тканевый протез: в качестве шовного материала желательно использовать проленовую нить 5/0−6/0. Эта методика наложения анастомоза получила название анастомоза Шумахера [Schumakcher H., I960]. Однако, несомненно, идея наложения анастомоза с использованием протеза принадлежит А. А. Вишневскому и Д. А. Донецкому.
Анастомоз между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии (по Ватерстоуну-Кули) . Положение больного на операционном столе на боку, с наклоном в сторону хирурга. Выполняется перед-небоковая торакотомия в четвертом межреберье. Легкое марлевыми салфетками оттесняют книзу, перикард вскрывают кпереди от диафрагмального нерва на 1,5−2см выше него. Накладывают треугольный или остроконечный зажим на аорту и отводят ее осторожно кверху, не нарушая при этом кровообращения и строго следя за уровнем артериального давления. Клетчатку над легочной артерией рассекают в продольном направлении от верхней полой вены до бифуркации легочного ствола и мобилизуют правую ветвь легочной артерии. Для большего удобства желательно надсечь внутренний листок перикарда над воротами легких, латера-льнее от верхней полой вены, и мобилизовать дистальный отдел легочной артерии или долевые ветви. Такой прием позволяет добиться более широкого пространства на легочной артерии, что очень важно при наложении анастомоза. Г-образный зажим (зажим Сатинского) одной браншей подводят под легочную артерию, подтягивая последнюю за провизорную лигатуру по направлению к хирургу, т. е. ла-терально, и отжимают ветвь легочной артерии и участок аорты. Перед отжатием аорты и легочной артерии зажимом необходимо вторым длинным зажимом захватить заднюю стенку аорты и подтянуть ее с таким расчетом, чтобы анастомоз был наложен строго между задней стенкой аорты и боковой стенкой легочной артерии.
В настоящее время разрабатывается радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Наибольший опыт в нашей стране имеют хирурги ИССХ им. А. H. Бакулева АМН СССР и ИССХ МЗ УССР. Они доказали, что в 10% случаев при анастомозе между правой ветвью легочной артерии и восходящей частью аорты в отдаленном периоде наблюдения в области наложения анастомоза наблюдаются перегиб и деформация ветви легочной артерии, что требует дополнительной реконструктивной операции во время радикальной коррекции. Хирург, создавая анастомоз, обязан предвосхитить возможную деформацию и перегиб правой ветви легочной артерии.
Анастомоз накладывают строго дозированно, учитывая возраст больного. У больных в возрасте до 2 лет следует пользоваться проленовой нитью 6/0. У больных более старшего возраста можно использовать проленовую нить 5/0. Заднюю стенку анастомоза предпочтительнее формировать наложением узловых швов, однако многие хирурги используют непрерывный шов. При наложении швов на переднюю полуокружность анастомоза следует быть осторожным во избежание прорезывания швов в области латерального края анастомоза по краю разреза легочной артерии. Для этого необходимо уменьшить натяжение последней.
После наложения анастомоза освобождают дистальную порцию легочной артерии с тем, чтобы давление в ней повысить незначительно, ждут, придерживая тампоном участок анастомоза, 5 мин; затем медленно снимают зажим, наложенный пристеночно на аорту и проксимальный участок легочной артерии. Кровотечение следует контролировать лишь после того, как длительное время участок анастомоза был поджат марлевым тампоном. Дополнительные наспех наложенные швы при кровотечении могут быть причиной профузных кровотечений из «линии» анастомоза.
Проходимость вновь наложенного анастомоза, как и при подключично-легочном соустье, проверяется пальцем по систоло-диастолическому дрожанию в области легочной артерии.
Операция открытой инфундибулопластики. Операцию выполняют в условиях гипотермического ИК. Канюляцию аорты и полых вен производят обычным способом. После подключения аппарата ИК и начала кардиоплегии правый желудочек вскрывают продольным разрезом, который продолжают на гипоплазированную легочную артерию до ее бифуркации. Разведя края раны желудочка, выполняют частичную резекцию мышечной и фиброзной тканей, образующих инфундибулярный стеноз. Затем, подшивая к краям разреза ксеноперикардиальную заплату, производят пластику выводного отдела желудочка и ствола легочной артерии. Заплата должна быть не шире 2,0−2,5 см, в противном случае возникнет чрезмерное расширение выводного тракта, что при наличии остающегося дефекта межжелудочковой перегородки может привести к развитию легочной гипертензии.
Точно оценить адекватность произведенной пластики возможно только после восстановления сердечной Деятельности и прекращения ИК. Единственным критерием эффективности операции является измерение давления в ветвях легочной артерии, где оно не должно превышать 25- 30 мм рт. ст. Если давление окажется более высоким, то необходимо несколько сузить просвет выводного тракта путем наложения на заплату сборивающих швов.
Техника радикальной операции (общие принципы). Методы радикальных операций при тетраде Фалло еще нельзя считать окончательно разработанными. Например, в клинике хирургического центра Алабамского университета (Бирмингам, США), руководимой J. Kirklin, хирург A. Pacifico стал выполнять закрытие ДМЖП через предсердие, а устранение стеноза выходного отдела правого желудочка-через маленький разрез под кольцом легочного ствола.
Однако метод радикальной коррекции в целом ряде центров в настоящее время однотипен.
Необходимо тщательное исследование с помощью методов ангиокардиографии и эхокардиографии выходного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии. Только после того как на основании всего исследования «вырисовывается» схема порока, хирург намечает объем операции. Объем хирургического вмешательства зависит от типа стеноза выходного отдела правого желудочка, состояния кольца и клапанов легочной артерии, диаметра ствола последней и состояния устьев и ветвей легочной артерии и, естественно, расположения ДМЖП. Под расположением ДМЖП следует понимать не его местонахождение, а плоскость, в которой располагается дефект в зависимости от двух точек: верхнего края аорты и нижнего края дефекта при переходе мышечной части в фиброзное кольцо перегородочной створки трехстворчатого клапана. Эта точка обозначается как место прикрепления сосочковой мышцы Ланцизи. Начав ИК и пережатие аорты, выполняют кардиоплегию.
При радикальной коррекции тетрады Фалло, даже если удается сделать операцию при пережатии аорты не более чем на 1 ч, необходима тщательная кардиоплегия. Манипуляции на правом желудочке, иссечение выходного отдела правого желудочка, обусловливающего стеноз, «работа» на межжелудочковой перегородке при подшивании заплаты- все это значительно травмирует миокард. Небрежное выполнение кардиоплегии, грубое использование крючков, чрезмерное иссечение стеноза могут вызвать тяжелую пра-вожелудочковую недостаточность. Недаром до сих пор во многих центрах летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло выше 10%. Поэтому кардиоплегию следует выполнять особенно тщательно. Перфузию начинают охлажденным до 10−12° С перфузатом в аппарате ИК. При замедлении сокращений сердца или фибрилляции аорту пережимают, вскрывают правый желудочек в выходном отделе, вводят отсос в легочную артерию и начинают вводить кардиоплегический раствор в корень аорты, одновременно вскрывая правое предсердие.
В первые минуты отсосами вся кровь эвакуируется в АИК. Это делается во избежание кровопотери. Затем, если хирург видит, что через коронарный синус поступает неокрашенный кардиоплегический раствор, его можно отсасывать наружным отсосом. Желательно в это время обложить сердце слоем салфеток, на который кладется «ледяная масса (каша)». Очень важно, чтобы она полностью не растаяла. Кардиоплегию повторяют через каждые 20 мин. Считаем необходимым повторить, что тщательно выполненная кардиоплегия, бережное отношение к тканям, оптимальный разрез стенки правого желудочка и разумное иссечение стеноза в выходном отделе предотвращают правожелудочковую недостаточность, а следовательно, являются залогом успешной операции.
Правый желудочек следует вскрыть на 1−1,5 см ниже кольца ствола легочной артерии. Затем осторожно заведя пинцет, через отверстие, ведущее в полость правого желудочка, медленно рассекают стенку последнего по направлению к верхушке сердца. Хирург обязан в это время строго контролировать расположение коронарных артерий. Разрез необходимо вести, отступя 1,5−2 см от передней нисходящей коронарной артерии, стараясь при этом не повредить магистральных ветвей, отходящих от правой коронарной артерии.
Наблюдаются случаи тетрады Фалло с аномальным расположением коронарных сосудов, пересекающих в поперечном направлении переднюю стенку правого желудочка. Повреждение этих сосудов очень опасно, ведет к некрозу миокарда и тяжелейшей правожелудочковой недостаточности. За последние годы во многих хирургических центрах при значительно развитых сосудах, пересекающих стенку правого желудочка, применяют искусственный ствол легочной артерии.
С этой целью разрез делают в бессосудистой зоне, обычно во входном отделе правого желудочка. Из данного доступа, почти не иссекая выходной отдел, закрывают ДМЖП по обычной методике, а затем создают искусственный ствол легочной артерии.
Таких операций выполнено немного: большинство хирургов все-таки стремятся избежать использование искусственного ствола легочной артерии, так как у ряда больных можно выделить на протяжении ветви коронардой артерии, осуществить доступ под последними и при необходимости вшить заплату.
Вскрыв правый желудочек после рассечения места максимального стенозирования выходного отдела, экономно и осторожно, чтобы не повредить межжелудочковую перегородку, иссекают перегородочную ножку гребня. Необходимо непрерывно контролировать свои действия, чтобы не повредить сосочковые мышцы. Затем у самой внутренней стенки сердца аккуратно надсекают париетальный мышечный вал, обусловливающий стеноз выходного отдела. Делать это надо очень осторожно и экономно, далеко не доходя до прикрепления полулунных заслонок клапана аорты. Затем после надсечения париетального гребня участок мышцы иссекают. Выходной отдел правого желудочка необходимого диаметра после закрытия ДМЖП можно смоделировать с помощью заплаты. Поэтому экономное иссечение мышц в выходном отделе является совершенно необходимым условием успешного выполнения операции. Но необходимо сделать операцию таким образом, чтобы давление в правом желудочке после коррекции порока не превышало 50, максимум 60 мм рт. ст. при 90−100 мм рт. ст. в системной артерии.
Необходимо очень внимательно и правильно оценить угол, образованный задней стенкой легочного ствола и приводящим коленом выходного отдела правого желудочка. Неправильная оценка анатомической структуры приведет к неполному устранению сужения на пути выброса крови из правого желудочка в легочную артерию, т. е. к недостаточно эффективному устранению стеноза. Поэтому при плохо развитых и утолщенных и полулунных створках клапана легочного ствола, выраженном клапанном стенозе и узком клапанном кольце необходимо немедленно рассечь последнее, продолжая разрез по стенке легочного ствола к его бифуркации, пока буж нужного расчетного диаметра не будет свободно проходить.
После надлежащего устранения стеноза выходного отдела правого желудочка необходимо приступить к закрытию ДМЖП. Наиболее оптимальной методикой является про-шивание краев дефекта П-образными швами на тефлоновых прокладках. Использование методики подшивания заплаты непрерывным швом допустимо только лишь при большом опыте и высокой квалификации хирурга. Первые П-образ-ные швы целесообразнее всего наложить с противоположного от хирурга края дефекта в перегородке. После наложения двух-трех швов движением руки «от себя» хирург делает П-образный шов в направлении от тела перегородки артериального конуса к фиброзному концу аорты, вкалывая иглу примерно на 4−5 мм от края прикрепления клапана аорты. Подтягивание за нити наложенных швов создает более широкий доступ ко всем, в частности к наиболее нижнему, удаленному от хирурга, отделам дефекта. Особенно тщательно следует накладывать П-образные швы у края перегородки в зоне расположения проводящей системы. Швы необходимо накладывать, отступая от края перегородки с вколом и выколом по правожелудоч-ковой стенке перегородки.
У большинства больных с тетрадой Фалло не существует определенного участка в виде мышечного валика по нижнему краю ДМЖП. Фактически нижний внутренний край дефекта образован фиброзным кольцом по месту прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана. В таких случаях П-образные швы следует накладывать, используя методику вкола со стороны правого предсердия. Желательно иглу вкалывать таким образом, чтобы она проходила через фиброзный валик, а не через тонкостенный клапан, иначе в послеоперационном периоде может образоваться фистула между желудочком и правым предсердием.
После подшивания заплаты приступают к окончательному моделированию выходного отдела правого желудочка, а при необходимости-кольца и ствола легочной артерии.
Особенности техники операции при расширении выходного отдела правого желудочка, кольца и ствола легочной артерии. После рассечения кольца легочной артерии хирург оценивает состояние клапанов. Очень часто у больных с тетрадой Фалло клапаны утолщены и обезображены, створки клапанов сращены (клапанный стеноз). У ряда больных приходится иссекать клапаны. Ствол легочной артерии необходимо рассечь по направлению к бифуркации до того момента, пока буж расчетного диаметра не будет абсолютно свободно проходить в дистальный отдел сосуда. При рассечении легочного ствола до его бифуркации необходимо соответствующими бужами проверить проходимость ветвей легочной артерии. В том случае, если наблюдается сужение той или иной ветви устья легочной артерии, разрез продлевают и с целью устранения участка сужения.
Подшивание заплаты для расширения кольца легочной артерии, ее магистрального ствола, а при необходимости и ветвей следует осуществлять проленовой нитью 5/0−4/0. Во время подшивания заплаты необходимо контролировать бужем формирование легочной артерии и ее кольца.
Заплату к выходному отделу правого желудочка в области кольца легочной артерии и ее ствола необходимо подшить таким образом, чтобы полностью устранить препятствие к выбросу крови из правого желудочка. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР для пластики выходного отдела правого желудочка применяют заплату из ксеноперикарда, а легочного ствола-из обработанного по методу Карпан-тье перикарда теленка. Многие из хирургов института используют заплату, снабженную створкой. Наличие створки на заплате обусловливает почти полную ликвидацию недостаточности клапанов легочной артерии, что, безусловно, облегчает течение послеоперационного периода. Однако функция створки в отдаленном периоде после операции еще не доказана. Многие хирурги до сих пор для пластики выходного отдела правого желудочка и легочного ствола применяют синтетическую ткань-тефлон, дакрон.
Применение заплаты из консервированного ксеноперикар-да в значительной степени уменьшает опасность аррозивных кровотечений в случае развития медиастинита.
При подшивании заплаты к краям легочной артерии на уровне кольца и затем стенки правого желудочка необходимо постоянно контролировать бужом соответствующего размера создаваемый вновь выходной отдел желудочка и легочный ствол.
Во время радикальной коррекции тетрады Фалло хирург обязан тщательно осмотреть межпредсердную перегородку. При наличии открытого овального окна или межпредсерд-ного дефекта необходимо ликвидировать сообщение между двумя предсердиями. Перед освобождением аорты и восстановлением коронарного кровообращения следует освободить турникеты с полых вен, заполнить правые отделы сердца, выпустить воздух, находящийся в правом предсердии, желудочке и легочной артерии, и окончательно фиксировать заплату швами. После этого необходимо вывернуть верхушку левого желудочка и полностью освободить левое сердце и аорту от воздуха. Во время заполнения сердца никакие другие манипуляции недопустимы. Хирург и ассистенты должны соблюдать все меры профилактики воздушной эмболии. Для этого желательно наложить на верхушку левого желудочка П-образный шов на прокладках, пунктировать его толстой иглой, несколько раз проверить, нет ли воздуха в левом желудочке. Лишь после полного освобождения сердца от воздуха можно приступить к медленному снятию зажима или тесьмы с восходящей части аорты и восстановить коронарное кровообращение.
Радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее наложенного анастомоза по Блелоку-Тауссиг. После торакото-мии и вскрытия перикарда отодвигают к середине восходящую часть аорты, благодаря чему становится видной правая ветвь легочной артерии. Рассекают внутренний листок перикарда и отводят кнаружи верхнюю полую вену. После этого расположение правой подключичной артерии легко обнаружить путем пальпации-в области анастомоза определяется систоло-диастолическое дрожание. Выделяют подключичную артерию, под нее подводят две лигатуры, которые затягивают тотчас после начала ИК.
У больных с праволежащей дугой аорты анастомоз расположен слева. Поэтому к подключичной артерии следует подходить с внешней стороны перикарда. Необходимо от-препарировать кверху вилочковую железу. Под последней обычно расположена подключичная артерия, которую удается обнаружить путем пальпации по систоло-диастоличес-кому дрожанию. После подведения лигатур под подключичную артерию ее перевязывают в условиях ИК.
Радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза по Ватерстоуну-Кули. Операция сложна из-за спаеч-ного процесса. Однако считаем, что выделение сердца из спаек не является дополнительным фактором риска. Например, в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР летальность после радикальной коррекции порока у больных с ранее наложенным анастомозом по Ватерстоуну-Кули 4%.
Операция имеет свои особенности. После канюляции сосудов в начале ИК пережимают аорту, и помощник туп-фером или пальцем в момент кардиоплегии поджимает анастомоз между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Дальнейший ход операции зависит от состояния правой ветви легочной артерии. В случаях сохранения должного возрастного диаметра ее аорту вскрывают поперечным разрезом, наружный край которого доходит почти до аортолегочного анастомоза, и отверстие соустья из просвета аорты ушивают.
При наличии перегиба или недостаточной ширины легочной артерии этот этап операции более сложен. В таких случаях приходится решать две задачи: ликвидация анастомоза и пластическое восстановление должного диаметра легочной артерии.
В зависимости от протяженности стеноза и степени сужения артерии используют 2 приема. При ограниченных по протяженности стенозах соустье рассекают по задней стенке аорты, оба сосуда по возможности мобилизуют. Отверстие в аорте ушивают, а переднюю стенку легочной артерии продольно рассекают и производят пластику ее ксенопери-кардом. При более протяженных сужениях оптимальный доступ к легочной артерии достигается путем полного поперечного пересечения восходящей аорты. Затем производят пластику всего протяженного участка сужения и восстановление пересеченной аорты наложением циркулярно-обвивного шва.
После ликвидации анастомоза между восходящей частью аорты и правой легочной артерией осуществляют радикальную коррекцию по описанному выше методу.
Следует отметить, что если спаечный процесс между сердцем, магистральными сосудами и перикардом и осложняет операцию, то наличие анастомоза приводит к расширению ствола и ветвей легочной артерии, а также к гипертрофии левого желудочка и его умеренной дилатации. Эти обстоятельства обусловливают более легкое течение послеоперационного периода после радикальной коррекции.
Непосредственные и отдаленные результаты.
Результаты лечения больных с тетрадой Фалло в значительной степени отличаются в разных кардиохирургических центрах мира в связи с тем, что возраст больных, анатомия порока и клиническое состояние оперированных не равнозначны. Огромную роль играют опыт и подготовка хирургов. Однако в последние 20 лет наметилась четкая тенденция
к снижению операционной летальности при выполнении радикальной коррекции порока. Так, по данным J. Kirklin и В. Barrat-Boyes (1986), при «первичной» радикальной коррекции или после выполнения операции в два этапа (при условии наложения одного анастомоза) летальность не превышает 5%. Даже такой фактор риска, как коррекция порока в раннем возрасте, в последние годы позволяет добиться хороших результатов у детей первого года жизни. По данным A. Castaneda и W. Norwood (1983), при радикальной коррекции порока у 92 оперированных в возрасте до 1 года летальность составила 8%. Низкая летальность отмечается у больных, которым осуществлялась двухэтапная коррекция порока.
Однако если стеноз легочного ствола сочетается с диффузной гипоплазией правой и левой легочных артерий, атрезией клапана легочной артерии или же тетрада Фалло сочетается с другими ВПС (так называемые осложненные формы порока), летальность значительно возрастает и составляет 27- 50% [Kirklin J., Barrat-Boyes В., 1986 ].
Отдаленные результаты радикального лечения неосложненных форм тетрады Фалло хорошие [Петросян Ю. С. и др., 1984]. Не менее 93−96% выписанных из клиники больных живут более 10 лет, а 91%−более 20 лет [Fuster V. et al, 1980; Katz N. et al., 1982].
