Заболевания → Трехпредсердное сердце
Трехпредсердное сердце-порок, характеризующийся наличием перегородки в левом предсердии, разделяющей его на две камеры.
Впервые порок описал Church (1868). В отечественной литературе первое сообщение о пороке принадлежит А. И. Абрикосову (1911).
Первые операции выполнены в 1956 г. одновременно A. Vineberg и F. Lewis. К 1968г. R. Wolfe собрал в мировой литературе публикации о 24 операциях, причем 6 больных были оперированы в возрасте до 2 лет. Первая операция в нашей стране была успешно выполнена В. А. Бухариным в 1963 г.
Патологическая анатомия.
Левое предсердие разделяется фиброзно-мышечной мембраной на две камеры: верхнезаднюю, в которую впадают все легочные вены, и переднениж-нюю, сообщающуюся с левым предсердно-желудочковым отверстием и ушком предсердия.
Мембрана области межпредсердной перегородки обычно располагается на уровне овальной ямки и простирается до переднебоковой стенки левого предсердия, прикрепляясь к ней ниже места впадения устьев легочных вен. J. Marin-Garcia и соавт. описали три типа обтурирующих мембран:
1) диафрагмоподобную, 2) в виде часового стекла и 3) тубулярную. Первые два типа встречаются наиболее часто. Сообщение между камерами предсердия осуществляется через отверстия в мембране. В ряде случаев в мембране может быть несколько отверстий. Примерно в 10% случаев авторы не сообщают о наличии таких отверстий [Ninayama G., I960]. Величина отверстия в мембране влияет на гемодина-мику и, следовательно, на клиническое течение заболевания. Исходя из этого Е. Loeffler (1949) предложил выделить три типа порока. При I типе порока отсутствуют сообщения между камерами левого предсердия; при II типе в мембране, разделяющей предсердие, имеется одно или несколько маленьких отверстий, но суммарная площадь их недостаточна для обеспечения кровотока; при III типе в мембране имеется большое отверстие, через которое кровь беспрепятственно поступает из верхней камеры в нижнюю.
Порок очень часто сочетается с другими врожденными аномалиями. Наиболее типичным является ДМПП. Расположение дефекта по отношению к уровню обтурирующей мембраны становится вторым анатомическим фактором, оказывающим существенное влияние на характер внутрисердечной гемодинамики. При высоком расположении дефекта правое предсердие сообщается с верхней камерой левого предсердия, а при низком-с нижней. Возможно существование двух дефектов, тогда правое предсердие имеет сообщения с обеими камерами левого предсердия.
Помимо этого, J. Вепгеу (1976) описал большое количество наблюдений, в которых Трехпредсердное сердце сочетается с другими сложными ВПС.
Гемодинамика.
При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из легких и аналогичны тем, которые наблюдают при стенозе митрального отверстия. Степень их выраженности обратно пропорциональна площади сообщения между камерами сердца.
При I типе порока постнатальное кровообращение возможно лишь при наличии такого межпредсердного дефекта, через который (или которые) правое предсердие сообщается с обеими камерами левого. В этих случаях кровь из верхней камеры сначала поступает в правое предсердие, а затем через часть дефекта, расположенную ниже мембраны, возвращается в левое предсердие и оттуда в левый желудочек.
Естественно, что поступление смешанной крови в большой круг кровообращения обусловливает гипоксемию, а от величины межпредсердного сообщения зависит степень венозного застоя в легких, легочной гипертензии и объем выброса крови из левого желудочка.
Локализация межпредсердного дефекта определяет вероятность двух типов нарушения гемодинамики при второй анатомической форме мембраны. Если через дефект имеется сообщение правого предсердия только с верхней камерой, то нарушение гемодинамики тождественно синдрому Лютем-бахера (сочетание врожденного ДМПП с приобретенным митральным стенозом). Если же дефект расположен ниже мембраны, то к гемодинамическим нарушениям, характерным для митрального стеноза, присоединяется так называемая сбросовая гипоксемия.
Клиника.
Клиника проявления заболевания чрезвычайно разнообразны и зависят от величины стенозирующего дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект.
Обычно симптомы порока появляются в первые недели после рождения, но иногда и значительно позднее. Первые признаки порока неспецифичны и свидетельствуют о сердечной недостаточности разной степени выраженности. В случаях выраженного стеноза продолжительность жизни не превышает 6 мес. При более благоприятных условиях, когда отверстие в мембране более 6−7 мм [Gasul В. et al., 1966], нарастание симптоматики происходит медленнее. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, отстают в физическом развитии. Кожные покровы бледные с умеренно выраженным цианозом. Сердце значительно увеличено.
При аускультации I тон нормальный или слегка усилен, II тон, прослушиваемый по левому краю грудины, громкий, иногда расщепленный. Патогномоничным аускультативным признаком является мёзодиастолический шум с пресистоли-ческим усилением. Иногда порок «афоничен».
На ЭКГ выявляют перегрузку и гипертрофию правого желудочка и предсердия, отклонение электрической оси сердца влево. Эти признаки наиболее выражены у больных с маленьким сообщением между камерами левого предсердия.
Рентгенологическая картина порока неспецифична. Тень сердца увеличена главным образом за счет правых отделов, иногда выявляется умеренное увеличение левого предсердия.
Сосудистый рисунок легких усилен за счет переполнения вен и имеет мелкоячеистое сетчатое строение.
Двухмерная ЭХОКГ является наиболее надежным методом диагностики порока [Landstron N.. 1972]. При исследовании, проводимом в проекции «четырех камер» и продольной оси сердца, достаточно надежно визуализируется мембрана, разделяющая правое предсердие и межпредсердное сообщение.
Катетеризация сердца позволяет установить ряд достоверных признаков порока. Наиболее точные из них-два различных режима давления в левом предсердии. Однако провести зонд в обе камеры через межпредсердный дефект удается крайне редко. Практически важным фактом, указывающим на возможность порока, служит обнаружение высокого давления в «заклиненной» легочной артерии, которое, как правило, в 2 раза и более превышает нормальное. R. Van Praagh, J. Corsini (1969) в диагностике порока большое значение придают возрастанию градиента между давлением в «заклиненной» легочной артерии и конечным диастоличе-ским давлением в левом желудочке.
Катетеризацией сердца удается также выявить внутри-предсердный сброс крови. Направление сброса крови различно в зависимости от расположения дефекта по отношению к перегородке левого предсердия.
Селективная ангиография из легочной артерии позволяет отметить замедление кровотока по легочным венам, а в случаях плотного контрастирования левого предсердия иногда дает возможность установить двухкамерность его строения [Nudel D. et al., 1976]. При очень больших межпредсердных сообщениях ангиокардиографическая картина мало отличается от тотального аномального дренажа легочных вен.
Диагностика.
Установить диагноз порока сложно. Клиническое обследование в большинстве случаев не выявляет специфических признаков, позволяющих дифференцировать трехпредсердное сердце от группы пороков, характеризующихся нарушением оттока крови из легких (врожденный стеноз митрального клапана, гипоплазия левых отделов сердца, опухоль левого предсердия, стеноз легочных вен и пр.). Указывать на возможность порока может лишь ау-скультативная картина стеноза митрального клапана у больного с умеренным цианозом и отсутствием увеличения левого предсердия. Окончательная диагностика основывается на выявлении прямых признаков порока при эхокардиографии, катетеризации сердца и ангиокардиографическом исследовании.
Лечение.
Единственный метод лечения порока-резекция мембраны, создающая препятствие потоку крови внутри левого предсердия. Показания к операции абсолютны. В случаях очень тяжелого состояния операция приобретает значение экстренного вмешательства, как единственной возможной меры спасения жизни больного. В таком качестве она чаще всего выполняется у детей раннего возраста.
Операция осуществляется в условиях ИК гипотермии и кардиоплегии.
Техника операции. Доступ к сердцу путем срединной чрезгрудинной торакотомии. Продольным разрезом вскрывают правое предсердие и рассекают межпредсердную перегородку, а если есть дефект, то его расширяют. Фиброзно-мышечную мембрану, разделяющую левое предсердие, иссекают. Для предотвращения тромбообразования раненую поверхность по всему периметру удаленной мембраны «эн-дотелизируют». Операция заканчивается закрытием ДМПП и ушиванием разреза стенки правого предсердия. Во время операции должны быть соблюдены все меры предупреждения воздушной эмболии.
Результаты.
Операция чрезвычайно эффективна, техника ее проста, однако охарактеризовать летальность сложно, так как порок очень редко встречается, и опыт отдельных авторов ограничивается единичными наблюдениями. J. Richardson и соавт. (1981) сообщили о 13 операциях с 5 летальными исходами. J. Stark, M. de Leval (1983) в серии из 10 операций у грудных детей имел лишь один летальный исход. Описанные неблагоприятные исходы связаны в основном с опасностями ИК и ошибками в ведении больного в послеоперационном периоде.
