Царская болезнь — гемофилия. Излечение методом трансплантации печени

«Царская болезнь» – такой поэтический эпитет название гемофилия получила за то, что в старину была достаточно распространена в королевских семьях Европы. Самой известной носительницей гемофилии была королева Виктория. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории Леопольд, а также ряд внуков и правнуков, включая российского царевича  Алексея Николаевича. И до недавних пор не много кто из больных гемофилией доживал до возраста 50 лет.

Гемофилия - это наследственное заболевание, которое возникает в результате недостаточности белка факторов свертываемости крови. О том, что у ребенка гемофилия в большинстве случаев родители узнают когда малыш начинает ходить. Объясняется это тем, что именно в этот период жизни ребенок чаще всего подвергается различным травмам. Родители начинают замечать, что любая рана малыша начинает слишком длительно кровоточить. Также гемофилия дает о себе знать в виде подкожных гематом и синяков на теле.

Хотя болезнь на сегодняшний день в России считается неизлечимой, вУниверситетской клинике Гамбург-Эппендорф (УКЭ) (www.uke-russia.ru) в Германии используется метод, позволяющий полностью избавиться от гемофилии практически сразу в первые дни лечения. Этот метод – трансплантация доли печени от живого родственного донора.

При успешной трансплантации печени гемофилия полностью излечивается в первые дни после операции!

Отвечая на часто-задаваемые вопросы, Директор отделения детской трансплантологии и гепатологии Университетской клиники Гамбург-Эппендорф профессор д.м.н. Райнер Ганшоу отметил несколько ключевых моментов этой новейшей методики лечения гемофилии:

1. Состояние ребенка после операции нормализуется очень быстро. В течении самых первых дней после трансплантации определяется насколько хорошо функционирует трансплантированный орган. Уже через 4 недели ребёнок выписывается и далее наблюдается амбулаторно.

2. Донором может стать любой близкий родственник (мать, отец, бабушка, дедушка). Главное чтобы группа крови донора совпадала с группой крови реципиента. Какая доля печени берется у донора определяется после осмотра и диагностики. Обычно левые сегменты печени взрослого донора хорошо подходят для пересадки ребенку.

3. Во время операции ребенку на постоянной основе подается плазма так, чтобы отсутствовал риск повышенной кровоточивости.

4. Риски для ребенка очень низкие, так как условия в высокоспециализированных центрах трансплантологии отличные. Острое отторжение пересаженного органа (наблюдается у 30%) может быть исправлено при помощи стероидной болюсной терапии. Хроническое отторжение, которое наблюдается лишь в 2−3% случаев, может стать показанием к повторной трансплантации.

5. Шансы, что ребенок будет жить почти полностью «нормальной» жизнью очень высоки — 95%.

6. После трансплантации ребенку необходимо в течении жизни принимать иммуносупрессивный препарат. Иммуносупрессанты обычно очень хорошо переносятся и детям после процедуры получения донорской печени назначаются относительно низкие дозы. Эти препараты имеются в продаже в России. За ними не нужно будет приезжать в Германию.

7. Для донора, эта операция не опаснее обычных стандартных полостных операций. Донор имеет обычные риски, предполагаемые при операциях в полости живота, что означает очень редкие случаи осложнений.  После пересадки доли печени, оставшаяся часть печени регенерируется, то есть восстанавливает свою первоначальную массу приблизительно через 3 месяца. Все это время донору совсем не нужно находиться в больнице.

8. Каждая семья самостоятельно должна решать, что безопаснее и лучше для ребенка: операция по пересадке печени, либо постоянная поддерживающая терапия гемофилии, то есть постоянное прохождение курсов противогемолитических инъекций.

Родители должны получить квалифицированную и исчерпывающую информацию и после ознакомления со всеми за и против, семья должна сама принять решение, какое лечение выбрать. Условия жизни детей больных гемофилией различные и, следовательно, общей для всех рекомендации быть не может. Однако, как показывает наша практика, лучше выбрать лечение путем трансплантации печени в случае наличия гемофилии А или В.

До недавнего времени, лечение гемофилии подразумевало только поддерживающую заместительную терапию. О невозможности полного излечения говорили на протяжении нескольких столетий. Мы надеемся, что эта статья помогла прояснить наиболее важные аспекты нового эффективного метода, который дает шанс и надежду многим больным.

 Представительство Университетской Клиники Гамбург-Эппендорф

в России и странах СНГ

Тел. (495) 543 9747, (495) 967 0119, (495) 967 0120

www.uke-russia.ru

a.adams@uke.uni-hamburg.de

Поделиться:

23 мая 2011  |  09:05

Гипотония или низкое давление

Низкое давление, на языке медицины, называется гипотонией. Чаще всего это состояние является физиологическим и не требует медикаментозного лечения. Тем не менее, рассказать врачу о постоянном пониженном давлении все-таки надо – иногда гипотония может быть признаком заболевания.

18 января 2011  |  09:01

Почему скрипят суставы?

Скрип в суставах при движениях, появляется незаметно и связан обычно с артрозом – деструктивным, разрушительным процессом в их структурах. Ничего утешительного в этом симптоме нет: он означает, что сустав износился или заболел. Можно ли сделать что-то, чтобы остановить этот процесс?

10 декабря 2010  |  10:12

Когда нужна пересадка печени?

Пересадка печени – это единственное средство, которое может спасти жизнь больного с печеночной недостаточностью, развивающейся в результате гепатита,цирроза,интокcикаций или рака печени. Новые схемы фармакологической поддержки и индивидуализированное лечение увеличивают возможности успеха этой хирургии. Подробнее об этом рассказывают в этой статье эксперты Посольства медицины.

23 октября 2010  |  11:10

Баланопостит. Что такое баланопостит?

Баланитом называют воспалительный процесс, который наблюдается на головке полового члена, а поститом называют воспаление, непосредственно крайней плоти. Эти болезни постоянно препровождают друг друга, поэтому их объединяют в один термин "баланопостит".

19 октября 2010  |  11:10

Везикулит. Лечение везикулита

Везикулит или сперматоцистит это воспаление одного или обоих семенных пузырьков. Семенные протоки из придатков яичек подходя к шейке мочевого пузыря расширяются и образуют семенные пузырьки. В семенных пузырьках накапливаются и хранятся сперматозоиды. Впадают семенные пузырьки в мочеиспускательный канал. Воспалительное заболевание семенных пузырьков может вызвать гонококковая инфекция или другие микроорганизмы (кишечная палочка, стафилококк, протей).