Заболевания → СООБЩЕНИЕ МЕЖДУ ПРАВОЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИЕЙ И ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ
Прямое сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием-очень редкое заболевание, оно впервые было описано в 1953 г. R. Sloan и R. Cooley. К настоящему времени известно приблизительно о 20 подобных случаях [Ярыгин А. С. и др., 1985; Hiroshi О. et al., 1979; Yto Т. et al., 1982; Chaeatham J. et al., 1982 ].
Патологическая анатомия.
Ряд авторов считают этот порок разновидностью артериовенозных свищей легких [Lucas F. et al., 1961 ]. В большинстве случаев от задней поверхности правой легочной артерии отходит широкий (диаметром до 2,5 см) аномальный сосуд, который прободает в левое предсердие между устьями правых и левых легочных вен. Нередко в области впадения в левое предсердие аномальный сосуд аневризматически расширен. У одного больного в такую аневризму впадали все 4 легочные вены [Tuncali Т., Aytac A., 1967 ], а в другом случае наблюдалась атрезия правой нижней легочной вены [Abe Т. et al., 1972 ]. У некоторых больных были сопутствующие аномалии правого легкого: отсутствие средней и нижней долей [Lucas F. et al., 1961 ], секвестрация правого легкого [Kroeker E. et al., 1963 ], дивертикул правого главного бронха [Abe Т. et al., 1972].
Гемодинамика.
Во время внутриутробной жизни сброс крови из легочной артерии в левое предсердие может быть причиной снижения кровотока в нисходящей части аорты, куда кровь поступает через ОАП из легочной артерии.
После рождения ребенка поступление венозной крови из правой легочной артерии в левое предсердие обусловливает артериальную гипоксемию, выраженность которой зависит от величины венозно-артериального сброса крови. При большом объеме сброса крови недостаточность кровообращения развивается уже в период новорожденности [Cheatham J. et al., 1982 ].
Клиническая картина.
Проявление заболевания характеризуется цианозом и другими признаками цианотического ВПС (положительные симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек», полиглобулия). Шумы над областью сердца слабо выражены.
ЭКГ может быть неизмененной [Kroecker E. et al., 1963;
AytacA., Tuncali Т., 1967 ]. Иногда наблюдаются признаки гипертрофии как правого, так и левого предсердия; нарушения ритма сердца в виде мерцания предсердий, нарушения атриовентрикулярной проводимости и желудочковых экстрасистол [Loogen F., Wolter H., 1957; Cheatham J. et al., 1982].
Характерным рентгенологическим признаком порока является округлая тень у правого края контура сердца, обусловленная аневризматическим расширением левого предсердия в месте аномального сообщения [Abe Т. et al., 1972; Cheatham J. et al., 1982].
Контрастная эхокардиограмма в проекции четырех камер выявляет аномальное поступление контрастного вещества через патологическое сообщение из легочной артерии в левое предсердие [Cheatham J. et al., 1982].
При катетеризации полостей сердца давление у всех больных нормальное. Характерно снижение оксигенации на уровне левого предсердия до 65−85%.
Применение методики разведения красителя с введением индикатора в различные камеры сердца и магистральные сосуды позволяет установить уровень венозно-артериального сброса крови и произвести целенаправленное ангиокарди-ографическое исследование [Kroecker E. et al., 1963; Abe T. etal.,1972].
Диагностика
Возможна лишь после ангиокардиографического исследования. Контрастное вещество целесообразно вводить в легочную артерию. При этом на ангиокардиограмме видно поступление контрастирован-ной крови из правой легочной артерии через аномальный сосуд в левое предсердие.
Дифференциальный диагноз.
При диагностике порок следует различать с артериовенозными свищами правого легкого и аномальным дренажем системных вен в левое предсердие. Для этого необходимо ангиокардиографическое исследование.
Прогноз.
Большинство больных, по данным литературы, были старше 3 лет, наиболее старший больной был в возрасте 45 лет, а средний возраст составлял 14 лет [Cheatham J. et al., 1982; Yto Т. et al., 1982].
У больных с такой аномалией описаны случаи парадоксальной эмболии сосудов головного мозга, поэтому хирургическое вмешательство показано больным с установленным диагнозом [Yto Т. et al., 1982].
Лечение.
Операцией выбора являются перевязка и рассечение аномального сосуда у места его впадения в левое предсердие. Хирургическое вмешательство выполняют, используя правосторонний переднебоковой доступ к сердцу [Abe Т. et al., 1972]. При значительных размерах аневризмы ее резецируют [Kroecker E. et al., 1963 ]. Впервые успешная операция выполнена A. Friedlich в 1950 г.
Выделение аневризматического мешка может быть сопряжено с большими техническими трудностями и сопровождаться массивным кровотечением [Nonoyama A. et al., 1966].
Операцию в подобных случаях следует производить в условиях ИК. Аномальный сосуд ушивают из полости левого предсердия [Ярыгин А. С. и др., 1985; Abe Т. et al., 1972]. При этом следует помнить о возможном дренировании легочных вен и аномального сосуда общим отверстием в левое предсердие [Autac A., Tuncali Т., 1967].
При «хирургической» патологии в правом легком (секвестрация) пораженный участок резецируют.
Непосредственные и отдаленные результаты лечения.
В литературе описано 19 операций с 6 летальными исходами, которые были обусловлены массивной кровопотерей, возникшей при выделении аневризмы, эмболией коронарных артерий и сосудов головного мозга, желудочным кровотечением, отеком легких [Cheatham J. et al., 1982; Ning S. et al., 1985].
У всех выживших больных цианоз и сердечная недостаточность полностью исчезали после операции [Ярыгин А. С. и др., 1985; Yto Т. et al., 1982].
