Сосудистые кольца и сосудистые петли-это аномалии развития дуги и ветвей аорты, а также легочных артерий, в результате которых нарушается их нормальное расположение в средостении; аномальные сосуды окружают пищевод и трахею, сдавливая их.

В процессе эмбриогенеза у плода имеются две аорты-вентральная и дорсальная, соединенные между собой 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные артерии, другие, напротив, регрессируют и исчезают. При любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии дуги аорты и ее ветвей. Некоторые из них можно расценить как вариант нормы, так как не наблюдается нарушений нормального кровообращения. Другие могут вызвать компрессию трахеи и пищевода уже в первые месяцы и годы жизни ребенка с соответствующей клинической картиной порока, требующего хирургической коррекции.

Больные с данной патологией редко попадают в специализированные центры сердечно-сосудистой хирургии. Обычно их обследуют в общих педиатрических и детских хирургических отделениях, поскольку основные жалобы сводятся к затруднению дыхания и дисфагии. Однако мы рассматриваем эту патологию, поскольку она является врожденной аномалией сосудистой системы.

Среди разнообразных вариантов патологии мы выделим только те, которые требуют хирургического вмешательства.

Частота.

 

Аномалии развития дуги аорты и ее ветвей по описанию ряда авторов составляют 1−3,8% от числа всех врожденных заболеваний сердечно-сосудистой системы [Вишневский А. А., Галанкин Н. А., 1962; Abbott M., 1936;

Gross R, 1964], по данным A. Nadas и D. Fyler (1972)- 1−2%. Они могут встречаться в виде изолированных аномалий, но в 20% случаев ВПС сочетаются с теми или иными вариантами аномалий развития артериальных дуг, особенно с такими пороками, как тетрада Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка, единственный желудочек и др. [StewartJ, 1964; Binet J., Langlois S, 1977]. Из 57 больных с аномалией и симптомами компрессии, описанных R. Gross (одна из наибольших серий наблюдений), двойная дуга аорты была у 21, правосторонняя дуга с левым ОАП-у 15, аномалии подключичных артерий-у 12, аномалии плечего-ловного ствола-у 7 и левой общей сонной артерии-у 2 больных [Gross R., 1953 ]. Аномальная правая подключичная артерия с клинической картиной «сосудистой петли» или без нее наблюдается у 0,5% населения [de Leval M., 1983].

Классификация.

 

Первые анатомические описания различных типов аортальных дуг и сосудистых колец относятся к XVIII в. [Hanault, 1735; Bajford, 1794]. Впервые возможные варианты аномалии систематизировал J. Edwards, который в 1948 г. предложил схему так называемой гипотетической двойной дуги аорты, включающей все эмбриологические сегменты развития нормальных сосудов. Атрезия или отсутствие регрессии любого из них приведет к образованию той или иной аномалии. Большинство современных классификаций основано на принципе гипотетической двойной дуги. В каждой из них выделяют основную аномалию и ее подтипы [Stewart J., 1964; Shufard W., 1972; Knight L, Edwards J., 1974; Ciarti I., 1978; Idbers В., 1981 ]. Все классификации применимы в практической работе.

Целесообразно разделить возможные варианты аномалии на сосудистые кольца и сосудистые петли. При сосудистом кольце трахея и пищевод оказываются со всех сторон окруженными сосудистыми образованиями. При сосудистых петлях трахеопищеводная компрессия вызывается аномальным отхождением одного из сосудов дуги аорты или одной из ветвей легочной артерии, охватывающей пищевод и трахею сдавливающей петлей.

Патологическая анатомия.

 

Нормально развитая левосторонняя дуга аорты, являясь продолжением восходящей части аорты (последняя лежит справа от позвоночника), проходит в косой плоскости, расположенной справа спереди налево назад. Она перекидывается через правую легочную артерию вблизи бифуркации легочного ствола, а затем через левый бронх и, отдавая три брахиоцефальные ветви (плечеголовной ствол, левую общую сонную и левую подключичную артерии), продолжается в заднем средостении в нисходящую часть аорты, которая располагается слева от позвоночника. При этом на всем пути аорта и бра-хиоцефальные сосуды находятся спереди от трахеи и пищевода.

Правосторонняя дуга аорты, которая может быть и в норме, является продолжением восходящей части аорты, но целиком расположена справа от позвоночника. Она лежит почти в сагиттальной плоскости, перекидываясь через правую легочную артерию, правый бронх и соединяясь с нисходящей частью аорты в заднем средостении. Нисходящая часть аорты может идти как слева, так и справа от позвоночника. На всем пути трахея и пищевод расположены у левой стенки дуги аорты. Брахиоцефальные сосуды, как правило, имеют зеркальное расположение-сначала отходит левый плечеголовной ствол, лежащий кпереди от трахеи и пищевода, затем правая общая сонная и правая подключичная артерии, располагающиеся справа от них. Эти соотношения следует учитывать при рассмотрении патологических вариантов.

 

 

1. Двойная дуга аорты. Восходящая часть аорты при этом пороке переходит в две дуги-правую и левую.Правая дуга, находясь справа от трахеи и пищевода, перекидывается через правую легочную артерию и правый бронх, огибая трахею и пищевод справа. Левая дуга проделывает аналогичный путь, перебрасываясь через левую легочную артерию и левый бронх. Позади пищевода обе дуги сливаются, образуя нисходящую часть аорты, которая может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. Трахея и пищевод оказываются полностью окруженными артериальными дугами. Брахиоцефальные сосуды отходят от дуг отдельными стволами: правые-от правой дуги, левые-от левой. Диаметр дуги редко бывает одинаковым. Как правило, левая (передняя) дуга значительно тоньше правой (задней). Между различными отделами дуг могут быть атрезированные участки просвета, т. е. в этих сегментах дуга непроходима для крови. В зависимости от уровня атрезии сегмента различают типы и подтипы дуги (I, II, а, Ь, с) [Shuford W, Sybers R., 1982].

2. Правосторонняя дуга с левосторонним ОАП или артериальной связкой. При праволежащей дуге аорты ОАП, лежащий между нижней поверхностью аортальной дуги и левой легочной артерией у бифуркации, вызывает образование полного сосудистого кольца. Трахея и пищевод оказываются охваченными справа и сзади дугой аорты, спереди-бифуркацией легочного ствола, слева-протоком или связкой.

3. Правосторонняя дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и левосторонним ОАП. При этом варианте от правой дуги аорты сосуды отходят отдельными стволами в такой последовательности: левая общая сонная артерия, правая общая сонная и правая подключичная артерии. Эти сосуды отходят справа от трахеи и пищевода, а левая подключичная артерия отходит последним стволом в заднем средостении, находясь слева от позвоночника, пищевода и трахеи. При наличии ОАП, соединяющего аорту в области отхождения левой подключичной артерии с левой легочной артерией, пищевод и трахея оказываются также заключенными в сосудистое кольцо.

 

1. Левосторонняя дуга с праволежащей нисходящей частью аорты. При этом очень редком варианте расположение дуги аорты обычное. Однако в среднем средостении она резко изгибается вверх и, обходя пищевод сзади, соединяется с нисходящей частью аорты справа от позвоночника. Трахеопи-щеводная компрессия может быть вызвана этой аортальной петлей, охватывающей их спереди, слева и сзади.

2. Левосторонняя дуга с аберрантно отходящими брахио-цефальными сосудами. Правая подключичная артерия, отходя последним стволом от места перехода дуги в нисходящую часть аорты, пересекает слева направо заднее средостение позади пищевода и трахеи, вместе с дугой охватывая их петлей. Такая же ситуация может возникнуть при наличии правого аберрантного плечеголовного ствола, который может идти как позади пищевода, так и между ним и трахеей. Аберрантная подключичная артерия у места отхождения может образовывать луковицеобразное расширение аорты (компрессионный дивертикул).

3. Аберрантная легочная артерия. При этом варианте аномалии левая легочная артерия отходит не от бифуркации легочного ствола, а от правой легочной артерии справа от трахеи. Она проходит позади трахеи и кпереди от пищевода в сторону корня левого легкого. Трахея и правый бронх оказываются заключенными между правой легочной артерий спереди и левой сзади. Обычно расположенный ОАП может превращать петлю в полное сосудистое кольцо.

Клиника, диагностика.

 

Клинически любой вариант аномалии проявляется признаками сдавления трахеи и пищевода. В выраженных случаях у ребенка раннего возраста наблюдается затрудненное дыхание со стридором и явлениями нарушения глотания. Дети слабо развиты, плохо прибавляют в весе. Часто наблюдаются рвоты. Кормление еще более затрудняет дыхание ребенка. Иногда дыхательная недостаточность настолько выражена, что он выглядит цианотич-ным. Отмечается желание ребенка есть, медленно проглатывая твердую пищу. Иногда можно отметить тенденцию держать голову в откинутом состоянии, изогнув шею назад, при этом дыхание становится более свободным. Если клинических симптомов не было в раннем детстве, то в более старшем возрасте могут появиться жалобы на трудности при глотании, регургитацию и рвоту при обильной еде.

Со стороны сердца патологии не отмечается. В легких при аускультации могут выслушиваться сухие и влажные хрипы.

ЭКГ и ФКГ без признаков патологии.

Рентгенологическое исследование помогает поставить правильный диагноз. При прохождении взвеси сульфата бария через пищевод на его переднем и, как правило, заднем контуре отчетливо определяется вдавление, вызванное внешним пульсирующим образованием. Это исследование может с точностью указать на причину компрессии пищевода и установить диагноз. В диагностике уровня и степени сдавления трахеи значительную роль играют прямая бронхоскопия, а также контрастная рентгенография трахеи. Окончательный диагноз конкретного варианта сужения можно поставить после аортографии, показывающей положение дуги аорты, аномалии брахиоцефальных сосудов, наличие двойной дуги и т. д. При подозрении на легоч-но-артериальную петлю показана легочная артериография в сидячем положении больного.

Дифференциальная диагностика.

 

При постановке окончательного диагноза следует иметь в виду опухоли средостения, а также причины, которые могут вызвать у ребенка схожие симптомы компрессии, частые респираторные заболевания и пневмонии (трахеопищеводный свищ, фиброкистоз легких).

Естественное течение и прогноз.

 

Уже в первые месяцы жизни клиническое течение заболеваний может быть очень типичным (особенно при двойной дуге аорты). У детей с другими вариантами аномалий характерную клиническую симптоматику выявляют в возрасте 6−7 лет. При наличии аномальной подключичной артерии обычно нет патологических симптомов, но у взрослых может нарушаться функция глотания.

Хирургическое лечение.

 

Основоположником хирургии сосудистых колец, как и хирургии ВПС вообще, был выдающийся детский хирург из Бостона (США) R. Gross. Он впервые в 1945 г. разделил двойную дугу аорты, а в 1948 г. опубликовал данные о первой серии наблюдений. Операция абсолютно показана детям с симптомами компрессии трахеи и пищевода. Отсрочка хирургического вмешательства может вызвать необратимые изменения в стенке трахеи и не дать эффекта. Задача операции-устранить имеющееся сосудистое кольцо или петлю, максимально освободив при этом трахею и пищевод. В большинстве случаев это технически возможно, но необходимо следить за пульсом на шее и руках, чтобы не пересечь плечеголовные сосуды.

Техника операции при двойной дуге аорты. Доступ к сердцу осуществляется методом левосторонней торакотомии в четвертом межреберье. Обе дуги аорты и ОАП тщательно мобилизуют. ОАП или артериальную связку рассекают. Если имеется атрезированный сегмент, то дуга рассекается и в этой области. В случаях, когда одна дуга уже другой (обычно передняя), ее рассекают дистальнее левой подключичной артерии, между двумя зажимами. Рассеченные участки ушивают непрерывным швом. Затем отделяют трахею и пищевод от дуг методом тупой и острой препаровки. Если просветы дуг примерно одинаковые, то лучше рассечь заднюю дугу, восстановив нормальные анатомические соотношения.

Техника операции при правосторонней дуге с ОАП. Доступ к сердцу левосторонний. Выделяют ОАП, который перевязывают и рассекают между двумя лигатурами. Конусы дополнительно прошивают. Производят препа-ровку трахеи и пищевода, тщательно иссекая их фиброзные связи с дугой и близлежащими образованиями. При абер-рантной правой подключичной артерии можно ограничиться пересечением ее у основания и мобилизацией вверх. Как правило, пересадки устья не требуется.

Техника операции при сосудистых петлях. При сосудистых петлях, образованных аберрантной вравой подключичной артерией, хирургическая тактика аналогична описанной выше. При наличии аберрантного плечеголов-ного сосуда осуществляют его мобилизацию и подтягивание швами за адвентицию к грудной стенке. Более радикальна реимплантация устья в восходящую часть аорты, но для этого требуются специальные методы защиты головного мозга от ишемии. При сосудистой петле, образованной аберрантной левой подключичной артерией, ее отсекают от устья и пересаживают в плечеголовной ствол, выводя из-под бронха и трахеи. Операция впервые была выполнена W. Potts в 1954 г.

Поскольку вариантов трахеопищеводной компрессии очень много, хирургическая техника варьирует в зависимости от конкретной ситуации. Следует, однако, всегда помнить о необходимости максимальной мобилизации всех сосудистых структур и тщательной проверки наличия пульсации сосудов шеи и верхних конечностей перед рассечением просвета сосуда. Необходимо также после устранения кольца или петли максимально отделить сосуды от пищевода и трахеи, чтобы избежать развития рецидива в связи с формированием сращений.

Результаты.

 

Ближайшие результаты операции достаточно хорошие. Е. Arciniegas (1979) описал 2 летальных исхода на 53 операции, a J. Richardson (1981)−3 на 42 операции.

Отдаленные результаты отличные, хотя для полной регрессии симптоматики иногда требуется несколько месяцев.