Заболевания → СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ (ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА)Изолированный стеноз клапана легочного
Впервые стеноз клапанов легочной артерии был описан Morgagni (1761). Попытка устранения стеноза легочной артерии была предпринята Dayer в 1913 г.
Современный этап хирургического лечения берет начало от первых успешных операций, выполненных R. Sellers (1948) и R. Brok (1948). Клапанный легочный стеноз устраняли закрытым путем с помощью специально сконструированных вальвулотомов. В нашей стране операция впервые была выполнена А. В. Гуляевым (1952).
Радикальную операцию этого порока в 1951 г. предложил R. Varco, устранивший стеноз под контролем зрения на выключенном из кровообращения сердце в условиях
Частота.
Порок встречается достаточно часто. По сообщению В. Gasul и соавт. (1966), он выявлен у 9,9%, а по данным A. Nadas (1963),−у 12% всех больных с ВПС.
Патологическая анатомия.
Клапанный стеноз легочной артерии образуется в результате сращения створок клапана без
В исключительно редких случаях (только у взрослых больных) возможно обызвествление клапана.
При клапанном стенозе, как правило, возникает концентрическая гипертрофия мышц выходного отдела
Гемодинамика.
Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе легочной артерии обусловливается препятствием на пути выброса крови из правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. Рост давления находится в строгой зависимости от величины просвета стеноза.
С. Wiggers (1957), М. Campbell (1960) доказали, что давление в правом желудочке начинает повышаться, если площадь выходного отверстия из желудочка уменьшена на 40−60% от должной его величины. При выраженном стенозе давление в правом желудочке может возрастать до 200 мм рт. ст. и более. При этом работа желудочка увеличивается в 5−8 раз.
Экспериментальным путем М. Campbell доказал, что правый желудочек может преодолевать сопротивление стеноза, площадь которого превышает 0,15 см2.
Кроме повышения давления, определенное значение в поддержании должного объема выброса крови оказывает изменение структуры сердечного цикла в сторону удлинения периода изгнания [Савельев В. С., 1961].
Существованием стеноза объясняется и другая
Возникающая гипертрофия миокарда постепенно приводит к увеличению ригидности полости правого желудочка, что обусловливает повышение диастолического давления, параллельно с ростом которого возрастает систолическое давление в правом предсердии. Такие условия работы вызывают гипертрофию и дилатацию полости правого предсердия. Одновременно может наступить дилатация овального окна до такой степени, что заслонка перестает полностью его прикрывать, и у ряда больных возникает сообщение между предсердиями. Естественно, этого не бывает при закрытии овального окна. Через образовавшийся дефект при условии высокого систолического давления в правом предсердии часть венозной крови сбрасывается в левое предсердие, и у больных появляется цианоз. При тяжелых формах он может быть интенсивным, однако всегда после устранения стеноза и нормализации внутрисердечной
Классификацию порока большинство авторов разработали с учетом величины систолического давления в правом желудочке, которая не только отражает степень нарушения внутрисердечной гемодинамики, но и находит отражение в клинической картине заболевания.
Мы пользуемся классификацией, основные положения которой были сформулированы В. И. Пипия (1964).
Стадия
Стадия
Стадия
Стадия
Клиника.
Одной из характерных жалоб больных с клапанным стенозом легочной артерии является одышка, которая чаще появляется при физической нагрузке, а в тяжелых случаях наблюдается даже в покое. Больные среднего школьного возраста нередко жалуются на боли в области сердца, развитие которых объясняется дефицитом коронарного кровообращения. Цианоз не является характерным признаком порока, но у некоторых больных при остающемся открытом овальном окне появляется синюшность губ. Рано возникающее увеличение сердца приводит к образованию «сердечного горба». При осмотре больных отмечают набухание и пульсацию шейных вен. Над сердцем, в проекции легочной артерии, обычно определяется систолическое дрожание. У детей раннего возраста и в терминальной стадии заболевания сердце нередко расширяется до гигантских размеров.
Аускультативная картина порока достаточно характерна. Над сердцем, преимущественно
У части больных с клапанным стенозом определяется нежный диастолический шум, свидетельствующий о недостаточности клапанов легочной артерии при грубой деформации створок.
На ФКГ регистрируется ромбовидной формы систолический шум большой амплитуды с максимумом во втором- третьем межреберье слева от грудины. Шум начинается спустя некоторое время после I тона и наиболее выражен во второй половине систолы; II тон расщеплен, а легочный его компонент ослаблен.
Частым признаком порока является систолический тон изгнания.
ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. При небольшом стенозе электрическая ось сердца сохраняет нормальное положение, и лишь в правых грудных отведениях регистрируется увеличение зубца Р. Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в правом желудочке. Электрическая ось отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до 150°. Зубец R может превышать 20 мм. Смещение интервала ST вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки. На ЭКГ фиксируется перегрузка правого предсердия.
Эхокардиографическое исследование, выполняемое по оси продольного и поперечного сечения на уровне стеноза, позволяет не только выявить порок, но и детализировать его анатомическое строение.
Рентгенологическое исследование. Размеры сердца- весьма вариабельный признак, и увеличение их зависит от тяжести стеноза и длительности существования порока. Обычно тень сердца увеличена. В переднезадней проекции увеличение сердца вправо происходит за счет гипертрофии и дилатации правого предсердия,
При катетеризации сердца устанавливают величину давления в правом желудочке и определяют градиент давления между ним и легочным стволом, что позволяет в большинстве случаев определить и характер стеноза. При клапанном стенозе в момент выведения зонда из легочного ствола в желудочек регистрируется подъем систолического давления, причем переход происходит резко.
При сочетании клапанного стеноза со стенозом выходного отдела на кривой давления, регистрируемой при низведении зонда из легочного ствола в полость правого желудочка, определяется промежуточная зона с большим систолическим давлением, чем в легочной артерии, но нулевым
Насыщение кислородом крови в полостях сердца, как правило, в пределах нормы.
Ангиокардиография. Наиболее ценной в диагностике порока является селективная ангиокардиография в боковой проекции. При этом выявляются прямые признаки клапанного стеноза. Отчетливо видна «стенозирующая диафрагма» в виде полоски просветления между
Диагноз.
В типичных случаях изолированный стеноз легочной артерии без особых затруднений можно диагностировать с помощью обычных клинических методов исследования. Данные фоно- и электрокардиографии позволяют сделать предположение о тяжести порока и даже его анатомической форме. Эхокардиография, зондирование и ангиокардиография дают возможность поставить окончательный диагноз, т. е. получить прямые признаки, характеризующие анатомическую форму порока и степень нарушения внутрисердечной гемодинамики. Порок необходимо дифференцировать от изолированного стеноза выходного отдела, ДМПП, тетрады Фалло и других сложных пороков, в комплекс которых входит стеноз легочной артерии.
Естественное течение и прогноз.
Клиническая картина порока чрезвычайно разнообразна и зависит от степени нарушения гемодинамики. При незначительном клапанном стенозе больные на протяжении всей жизни могут не предъявлять жалоб, в то время как в случаях резкого стеноза течение заболевания становится тяжелым уже в раннем возрасте. Резко выраженный стеноз у новорожденных с первых дней жизни проявляется цианозом, дилатацией правых отделов сердца и недостаточностью кровообращения [Бураковский В. И., Константинов Б. А., 1970]. Состояние больных бывает настолько тяжелым, что их выделяют в группу больных с так называемым критическим стенозом, требующим неотложного хирургического вмешательства сразу после рождения ребенка.
При менее выраженном стенозе напряжение компенсирующих механизмов обеспечивает достаточный выброс крови, и клинические проявления заболевания менее выражены.
Хирургическое устранение клапанного стеноза является единственным эффективным методом лечения порока.
Показанием к операции служит выраженная клиническая картина заболевания, что соответствует II и III стадиям развития порока.
Больным с I стадией порока хирургическое лечение не показано, но они должны находиться под наблюдением.
Тяжелое нарушение кровообращения и дистрофическое поражение миокарда у больных с IV стадией порока усложняют решение вопроса о показаниях к операции. Риск операции в некоторой степени снижается, если предварительно была проведена терапия недостаточности кровообращения, а хирургическое вмешательство выполняется при условии «нанесения» миокарду минимальной «гипоксической травмы».
Хирургическое лечение.
Для лечения порока разработано несколько видов операций. «Закрытые» операции типа легочной вальвулотомии по мере освоения операций на «сухом» сердце постепенно утрачивали свое значение. В последние годы эта операция используется некоторыми хирургами [Stark J., 1983] только для лечения больных самого раннего возраста с «критическим стенозом». Основным преимуществом этих операций в данной ситуации является неизмеримо менее «агрессивное» воздействие при относительно удовлетворительном радикализме вмешательства [Awariefe S., 1983 ].
Техника операции. Закрытую легочную
Открытые операции большинство хирургов выполняют в условиях ИК. В ряде клиник продолжают производить операции в условиях гипотермии, получая при этом хорошие результаты. Технически они отличаются лишь методикой выключения сердца.
Техника операции. Доступ к сердцу срединная
Поиск наименее травматичных способов устранения клапанного стеноза легочной артерии в последнем десятилетии завершился разработкой интервенционного метода [Kan J. S., 1982 ]. Используют катетеры с раздувными баллонами, выдерживающими давление до 2−3 атм.
Техника операции. Перед операцией производят
Процедура интравенозной баллонной вальвулопластики оказалась чрезвычайно эффективной [Петросян Ю. С., 1992; Rao P. S., 1993] и в настоящее время во многих клиниках стала методом выбора при лечении больных с клапанным стенозом легочной артерии.
Результаты.
Устранение клапанного стеноза легочной
Наиболее часто встречающиеся смертельные осложнения при коррекции клапанного стеноза связаны с хирургическими ошибками. Среди тяжелых послеоперационных осложнений самым распространенным является острая сердечная недостаточность, обусловленная неадекватным устранением клапанного стеноза или стеноза выходного отдела.
Отдаленные результаты операции устранения изолированного клапанного стеноза свидетельствуют о ее высокой эффективности. Проведенное Ю. Ф. Самойловым (1975) изучение отдаленных результатов у 92 больных с клапанным стенозом показало, что хорошие и удовлетворительные результаты операции отмечались у 84 больных. У большинства больных исчезли жалобы и наступила значительная нормализация ЭКГ. Несколько худшие результаты были в старшей группе больных, у которых наблюдался диффузный миокардиосклероз.
|