Заболевания → Тотальный аномальный дренаж легочных вен

 

Тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)-врожденный порок сердца, главной чертой которого является отсутствие соединения между легочными венами и левым предсердием. Ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие; они впадают либо в правое предсердие, либо во впадающие в него вены (полые и их истоки, венечный синус или даже в воротную вену).

При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения обязательно и, как правило, оно находится на уровне предсердий. В редчайших случаях, однако, межпредсердная перегородка интактна, и сообщение осуществляется через ДМЖП или ОАП [Hastreiter A., 1962; Delisle G, 1976].

Порок был впервые описан J. Wilson в 1798 г. Однако выделение его вариантов относится к концу 50−х-началу 60−х годов нашего столетия, т. е. к периоду накопления кардиохирургического опыта. Классификация порока, применяющаяся и в настоящее время, была предложена R. Darling и соавт. в 1957 г. Первая удачная операция соединения коллектора легочных вен с левым предсердием выполнена W. Muller в 1951 г. Поскольку операция была сделана до «эры открытого сердца», ДМПП не закрывали. В 1956 г. F. Lewis и R. Varco сообщили о радикальной коррекции порока с применением метода поверхностной гипотермии. В том же году J. Kirklin описал случай коррекции порока с ИК. Сообщение об успешной операции в нашей стране принадлежит Н. М. Амосову и соавт. (1978). Об удачной серии операций у детей раннего возраста сообщили Г. Э. Фальковский и соавт. в 1984 г.

Частота.

 

Полный аномальный дренаж легочных вен относится к редким порокам, составляя от 1 до 4% от числа всех врожденных сердечных аномалий [Roe R., 1968; Fyler D, 1980].

Классификация.

 

Наиболее принятой является классификация R. Darling и соавт., которые рассматривают формы порока в зависимости от уровня соединения легочных вен с системой большого круга кровообращения. Различают супракардиальную форму (тип I), при которой все легочные вены дренируются общим коллектором в верхнюю или добавочную левую верхнюю полую вену; интракардиальную форму (тип II), при которой устья легочных вен открываются в правое предсердие или венечный синус; субкардиальную форму (тип III) с дренированием легочных вен в систему воротной или нижней полой вены и смешанную форму (тип IV), когда легочные вены впадают раздельно в одно из названных выше образований. Наиболее часто встречается тип I (в 40−45% наблюдений), значительно реже-тип II (в 20−25%) и тип III (20%). Тип IV выявляется очень редко (в 5% наблюдений) (главным образом при патологоанатоми-ческом исследовании) [Delisle G., 1976].

Патологическая анатомия.

 

При супракардиальной форме ТАДЛВ возможно несколько вариантов впадения легочных вен в систему верхней полой вены. Чаще наблюдается впадение легочных вен в левую безымянную или добавочную левостороннюю верхнюю полую вену. Эти варианты порока супракардиальной формы встречаются в 26 и 2% случаев соответственно.

Долевые правые легочные вены, сливаясь между собой, образуют ствол, идущий горизонтально позади левого предсердия. У левого контура сердца в него впадают левые легочные вены. Общий коллектор при наличии добавочной левосторонней верхней полой вены дренируется в нее, а если вены нет, то впадает в вертикальную, или кардиальную, вену, которая занимает ее положение и поднимается по левой стороне средостения впереди левой легочной артерии и бронха (иногда между ними). Вертикальная вена, несущая кровь из обоих легких, впадает в безымянную вену несколько прокси-мальнее места слияния левых яремной и подключичной вен. Если вертикальная вена располагается между легочной артерией и бронхом, возможно ее сдавление, приводящее к затруднению оттока крови из легких и развитию гипертензии.

Другой анатомический вариант супракардиальной формы ТАДЛВ характеризуется впадением легочных вен непосредственно в нормально расположенную верхнюю полую (15%) или непарную вену (2%). В этих случаях легочные вены обоих легких сливаются в общий коллектор позади левого предсердия, который затем поднимается вверх в пространство между задней стенкой предсердия и корнем правого легкого. В зависимости от его длины впадение в верхнюю полую вену возможно на различном уровне. В одних случаях он открывается в полую вену по задней ее поверхности в полости перикарда, а в других поднимается выше и даже впадает в непарную вену.

Интракардиальная форма порока также имеет два анатомических варианта впадения легочных вен. Наиболее частый, который встречается примерно в 18% случаев данного порока,-впадение легочных вен в коронарный синус; более редкий-впадение вен непосредственно в правое предсердие (8%).

При первом из них легочные вены, сливаясь в короткий общий ствол, впадают в коронарный синус в области пред-сердно-желудочковой  (атриовентрикулярной)   борозды. Устье венечного синуса внутри правого предсердия располагается соответственно физиологической норме, но очень расширено. Впадение легочных вен в правое предсердие возможно либо одним соустьем короткого коллектора, которое находится в задненижнем отделе предсердия, либо непосредственно отдельными устьями нескольких легочных вен обоих легких.

Субкардиальная форма ТАДЛВ встречается в 24% случаев порока и анатомически наиболее разнообразна.

Во всех случаях этой формы порока легочные вены обоих легких, сливаясь между собой позади левого предсердия, образуют общий коллектор, который, спускаясь вниз по передней поверхности пищевода, проходит вместе с ним через диафрагму и впадает в воротную или полую вену. Описаны случаи впадения коллектора в лимфатический проток и в вены любых органов брюшной полости. Для всех вариантов субкардиальной формы ТАДЛВ общим является большая вероятность сдавления коллектора в пищеводном отверстии диафрагмы, что определяет особую тяжесть гемо-динамических нарушений, наблюдаемых при этой форме порока [Lucas R., 1961 ].

Смешанная форма порока характеризуется впадением всех легочных вен в венозную систему на разных уровнях. Сочетания уровней дренажа могут быть самые разнообразные [Galotti R., 1973; Neligan M, 1972].

Размеры полостей сердца при пороке значительно варьируют, но всегда отмечается относительно резкое увеличение правых камер по сравнению с левыми. Специальные исследования, однако, показывают, что если объем левого предсердия и уменьшен за счет отсутствия части полости, образуемой в норме слиянием устья легочных вен [Mathew R., 1977 ], то объем левого желудочка обычно нормален [Hawarth J., Reid L., 1977 ].

Гемодинамика.

 

При тотальном аномальном дренаже легочных вен вся венозная кровь из вен всего организма поступает только в правые отделы сердца. Этим огромным объемом крови определяются главные нарушения гемо-динамики. Естественно, что жизнь ребенка невозможна, если не существует сообщения между большим и малым кругом кровообращения. В большинстве случаев таким сообщением является открытое овальное окно, или истинный вторичный ДМПП.

Характер гемодинамики у жизнеспособного ребенка определяется величиной межпредсердного или другого сообщения между большим и малым кругом кровообращения. При этом могут возникнуть две ситуации. При первой дефект большой, достаточный для поступления такого количества смешанной в правом предсердии артериальной и венозной крови, чтобы обеспечить сердечный выброс крови из большого круга на физиологическом или близком к нему уровне. В этом случае имеются умеренная артериальная гипоксемия, перегрузка правых отделов (в основном объемная), умеренно повышенное или нормальное общелегочное сопротивление при значительно увеличенном кровотоке в малом круге кровообращения.

Объем кровотока в малом круге кровообращения определяется только разницей сопротивлений между большим и малым кругом. Если легочное сопротивление нормальное или слегка повышено, то кровоток в несколько раз превышает объем крови в большом круге кровообращения. Соответственно, смешиваясь в правом предсердии с венозной кровью, в основном артериальная кровь поступает через дефект в большой круг кровообращения, и недонасыщение

кровью большого круга оказывается незначительным. Другая ситуация, встречающаяся в 1/2 случаев, возникает при небольшом сообщении между большим и малым кругом кровообращения. Дефект перегородки оказывает значительное сопротивление кровотоку, и малый круг кровообращения резко перегружен. Сопротивление в венозной (отточной) части легочного русла передается на артериальную часть и вызывает резкое повышение давления в малом круге, т. е. легочную гипертензию. Правые отделы сердца испытывают как объемную, так и систолическую перегрузку и резко дилатируются, в то время как левые «недогружены». Степень перегрузки правых отделов сердца прямо пропорциональна величине кровотока в малом круге кровообращения и обратно пропорциональна легочному сопротивлению. Важно подчеркнуть, что в данном случае легочная гипертен-зия обусловлена сугубо гемодинамическими факторами и редко принимает тот характер, который наблюдается при ТМС с ДМЖП, ОАС и т. д., хотя цифры давления в малом круге кровообращения равны системным и даже могут превышать их. Чем меньше крови поступает в легкие вследствие наличия сопротивлений кровотоку, тем меньшая ее часть притекает из легких и участвует в смешивании с венозной кровью. Соответственно тем больше выражена артериальная гипоксемия. Состояние гемодинамики, и без того критическое, усугубляется нарастанием легочного сопротивления и уменьшением легочного кровотока. Правые отделы сердца быстро достигают предельных нагрузок, и смерть ребенка наступает в первые дни или месяцы жизни. Помимо значительного сопротивления кровотоку на уровне дефекта при ТАДЛВ, нередко затрудняется отток крови на уровне впадения коллектора из-за его узости и т. д., т. е. имеются факторы, способствующие повышению сопротивления оттоку венозной крови из легких.

G. Delisle и соавт. (1976), наблюдая 48 больных, установил, что неполная обструкция возврата венозной крови из легких была у 100% больных с субкардиальной формой порока и у больных с впадением венозного коллектора в непарную вену. При впадении легочных вен в правостороннюю верхнюю полую вену она наблюдалась у 67% больных, а при интракардиальной форме порока и дренаже общего коллектора в безымянную вену-у 40%.

Развитие легочной гипертензии в результате обструкции оттока крови из легких-сложный процесс. Повышение давления в легочных венах приводит к соответствующему возрастанию его в проксимальных отделах малого круга кровообращения. Возникающая в этих условиях угроза отека легких вызывает рефлекторный спазм легочных артериол, который в конечном итоге становится наиболее мощной и главной причиной развития тяжелой легочной гипертензии. В последующем присоединяются и морфологические факторы в виде перестройки стенки артериол и уменьшения их суммарного просвета. По мере возрастания легочной гипертензии уменьшается объем кровотока в малом круге кровообращения, и, следовательно, в правое предсердие поступает все меньшее количество полностью оксигенированной крови, что обусловливает возрастание артериальной гипоксемии. Все это вместе взятое приводит к быстрому развитию тяжелой сердечной недостаточности.

Таким образом, 1/3 больных с ТАДЛВ вен имеют нарушения гемодинамики, не совместимые с жизнью. Этим объясняется быстрое развитие критического состояния и гибель больных вскоре после рождения. При благоприятном анато-мо-физиологическом варианте гемодинамическая ситуация совместима с длительной жизнью, хотя и сопровождается значительной перегрузкой правых отделов сердца.

Больные, оперированные в возрасте старше 1−2 лет, как правило, имеют редкий благоприятный вариант порока.

Клиника, диагностика.

 

Клинические проявления порока во многом зависят от размеров ДМПП, степени нарушения гемодинамики и от его анатомической формы. Больные, у которых отсутствует дефект в перегородке или же имеется очень маленький, нежизнеспособны, и только лишь экстренная закрытая септотомия по методу Рашкинда позволяет спасти им жизнь.

У больных с большим дефектом в перегородке, нормальным или только слегка повышенным давлением в легочной аргерии симптоматика порока обычно выражена нерезко и очень схожа с таковой при пороках развития перегородки или частичном аномальном дренаже легочных вен. У больных в первые недели после рождения может отмечаться легкий цианоз, интенсивность которого в дальнейшем уменьшается. Больные хорошо развиваются и жалуются лишь на умеренную одышку и утомляемость при физической нагрузке.

При осмотре удается установить деформацию грудной клетки в области сердца, усиленный сердечный толчок. Синюшность губ отчетливее появляется обычно после нагрузки. Такое благополучное состояние продолжается несколько лет, и ухудшение наступает лишь вследствие появления правожелудочковой недостаточности и нарушения ритма сердца.

Аускулыпативная картина неспецифична; I тон, выслушиваемый над сердцем, громкий, II тон широко расщеплен. Легочный компонент II тона усилен. У многих больных над верхушкой прослушивается III тон [Gathman G., 1970]. Над областью легочной артерии фиксируется мягкий систолический шум, однако интенсивность и продолжительность его могут быть различными. В ряде случаев шум вообще не прослушивается. Аускультативные признаки резко меняются по мере развития легочной гипертензии. С возникновением относительной недостаточности клапанов легочной артерии над ней прослушивается диастолический шум.

Электрокардиографическое исследование выявляет перегрузку и гипертрофию «правого сердца», что проявляется отклонением электрической оси сердца вправо в стандартных отведениях и высоким вольтажом зубца Р в правых грудных отведениях. Как правило, имеется неполная блокада правой ножки пучка Гиса. О перегрузке правого предсердия свидетельствует высокий зубец Р во II стандартном и правых грудных отведениях.

Рентгенологическое исследование весьма специфично. При наиболее часто встречающихся вариантах порока I типа- дренаже общего коллектора в безымянную или добавочную верхнюю полую вену-тень сердца имеет строго определенную конфигурацию, напоминающую восьмерку или фигуру снежной бабы. Эта характерная картина впервые была описана Н. Snellen и F. Albers в 1952 г. Такая конфигурация тени сердца обусловлена тенью коллектора, расширением краниальной и, особенно, верхней полой вен.ТАДЛВ в верхнюю полую вену приводит к аневризме центрального ее участка, которая на рентгенограммах видна в виде резкого локального выпячивания по правому контуру тени сосудистого пучка [Bruwer A., 1956 ].

АДЛВ на кардиальном уровне практически не имеет специфических рентгенологических признаков, и лишь при ТАДЛВ в коронарный синус у некоторых больных на рентгенограммах в левой боковой проекции удается выявить сдавление контрастированного пищевода расширенным коронарным синусом, который располагается на его передней поверхности [Rowe R., 1961 ].

Рентгенологическая семиотика субкардиального аномального дренажа очень скудна и предположительная диагностика порока может основываться лишь на сопоставлении ряда рентгенологических признаков. Сердце обычно не увеличено, но отмечаются резкое переполнение и застой крови в венозной системе легких, связанные с неполной обструкцией оттока крови по венам, которая часто встречается при этой форме порока. Гомогенная «пятнистость» легочного рисунка, на первый взгляд, очень напоминает рентгенологическое изображение милиарного туберкулеза легких.

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиографическое исследование имеют решающее значение в диагностике порока и определении его анатомической формы.

Измерение давления позволяет объективно оценить степень нарушения гемодинамики.

Давление в правом предсердии обычно повышено незначительно. Среднее давление не превышает 5−7 мм рт. ст. Большие цифры его с одновременным увеличением градиента давления между правым и левым предсердиями до 5 мм рт. ст. и более свидетельствуют о недостаточной величине межпредсердного сообщения. Давление в легочной артерии и правом желудочке может варьировать. В литературе описаны наблюдения [Nadas A., 1972], когда давление в легочной артерии в 2 раза превышало системное. Но если оно даже превышает давление в аорте на 50% и более, то эти показатели расцениваются как легочная гипертензия. При обнаружении высокого давления в легочной артерии практически важно установить природу легочной гипертензии. При гиперволемической форме гипертензии давление в легочных венах обычно не превышает нормальных величин и составляет в среднем 10,7 мм рт. ст. У больных с легочной гипертензией, обусловленной обструкцией венозного оттока, оно было повышено в среднем до 22,7 мм рт. ст. Давление в аорте и системных артериях обычно соответствует возрастной норме.

Определение насыщения крови кислородом в различных отделах сердечно-сосудистой системы дает возможность выделить анатомическую форму порока.

Для порока I типа характерно высокое насыщение крови кислородом в верхней полой вене.

При аномальном дренаже II типа повышение насыщения крови кислородом происходит лишь в правом предсердии. Впадение легочных вен в нижнюю полую вену диагностируется на основании возрастания оксигенации крови в ней.

Насыщение артериальной крови кислородом при всех формах порока снижено, но в различной степени. Если заболевание протекает без легочной гипертензии и с большим кровотоком по легочной артерии, то снижение насыщения артериальной крови наименьшее. У больных с легочной гипертензией насыщение артериальной крови кислородом снижается значительнее. Описаны наблюдения, когда оно составляло всего 23%.

Возможности ангиокардиографической диагностики порока основаны на визуализации путей оттока крови из легких, что достигается при проведении селективной ангиокардио-графии из легочного ствола. После «капиллярной» фазы на ангиокардиограммах можно проследить этапы контрастирования всех легочных вен, топографию и уровень впадения общего коллектора в венозную систему.

 

Клинические методы исследования в диагностике порока малоинформативны, однако распознать его и даже определить некоторые анатомические формы можно при рентгенологическом исследовании. Точная диагностика порока достигается в результате катетеризации и селективной ангиокардиографии из легочной артерии. ТАДЛВ с усиленным легочным кровотоком необходимо дифференцировать от межпредсердного и межжелудочкового дефектов, ОАС, атриовентрикулярной коммуникации и пр. У детей первых месяцев жизни ТАДЛВ необходимо отличать от большой группы цианотических пороков и гипоплазий «левого сердца».

Естественное течение и прогноз.

 

Прогноз у больных с ТАДЛВ без легочной гипертензии относительно благоприятный; легочная гипертензия развивается во второй декаде, а продолжительность жизни достигает двух-трех десятилетий, как и при ДМПП.

Клиническое течение заболевания у больных с легочной гипертензией совершенно иное. Сразу же или через несколько недель после рождения состояние больного становится критическим. Появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, значительное увеличение печени. Цианоз появляется в первые недели жизни и прогрессивно усиливается. Дети значительно отстают в физическом развитии. Наружный осмотр выявляет деформацию грудной клетки в виде «сердечного горба», увеличение печени и, в особо тяжелых случаях, периферические отеки и деформацию кончиков пальцев по типу «барабанных палочек». Артериальное давление снижено, пульс слабого наполнения.

При таком клиническом течении прогноз тяжелый-80% больных умирают в течение первого года жизни, и лишь единичные больные доживают до 3−4−летнего возраста.

Показания к операции при тотальном аномальном дренаже легочных вен абсолютны. Легочная гипертензия в отличие от других пороков этой группы не является противопоказанием к хирургическому лечению, так как в большинстве случаев в основе ее лежит нарушение оттока крови по легочным венам, устранение которого способствует нормализации кровообращения в малом круге. Критическое состояние у новорожденных иногда вынуждает прибегать к экстренному выполнению операции для спасения их жизни.

Хирургическое лечение.

Разработаны как паллиативные, так и радикальные операции.

Паллиативная операция используется лишь для лечения новорожденных, находящихся в критическом состоянии. Операция предложена W. Miller и Rashkind (1967); она заключается в увеличении межпредсердного сообщения путем баллонной атриосептомии. Этим достигаются лучшие условия поступления крови в левое предсердие, а следовательно, и кровообращения в большом круге. Но операция имеет ограниченную эффективность и выполняется у детей не старше 3−месячного возраста.

Общие принципы радикальной коррекции ТАДЛВ сводятся к созданию широкого анастомоза легочных вен с левым предсердием, закрытию ДМПП и перевязке патологического сообщения коллектора легочных вен с сосудами венозной системы.

Принципиальной тенденцией современного этапа следует считать стремление производить операции в раннем возрасте [Thompson N., 1965].

Методы хирургической коррекции порока различны в зависимости от анатомической формы ТАДЛВ; операцию выполняют в условиях ИК, а у новорожденных используют также глубокую гипотермию.

Техника операции. Для коррекций порока I и III типов, характеризующихся наличием общего коллектора легочных вен, производят схожие операции.

Наилучший доступ к сердцу-срединная стернотомия. АИК подключают обычным путем. Наложение анастомоза между левым предсердием и коллектором легочных вен может быть осуществлено путем доступа к сердцу через правое предсердие или экстракардиально [Cooley D., 1957, 1962]. При этой операции правое предсердие широко вскрывают поперечным разрезом. Разрез продлевают через открытое овальное окно на заднюю стенку левого предсердия. Соответственно этому разрезу продольно вскрывают и переднюю стенку коллектора. Затем непрерывным обвивным швом накладывают анастомоз между ним и левым предсердием. Диаметр анастомоза должен быть максимально большим и площадь его приближаться к площади левого предсердно-желудоч-кового отверстия. После наложения анастомоза ДМПП закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани. При небольшом левом предсердии его полость можно увеличить за счет перемещения нижнего края заплаты в сторону правого предсердия.

Для наложения экстракардиального анастомоза сердце приподнимают за верхушку. Заднюю стенку левого предсердия широко вскрывают поперечным разрезом. Такой же длины разрез передней стенки общего венозного коллектора делают по его продольной оси. Наложением непрерывного шва на края разреза предсердия и венозного коллектора завершают формирование анастомоза. ДМПП закрывают, воспользовавшись доступом через правое предсердие. Операцию завершают перевязкой общего коллектора легочных вен дистальнее наложенного анастомоза обычно в месте его впадения в безымянную, верхнюю или нижнюю полую вену (в зависимости от анатомической формы порока).

Техника операции. Коррекция кардиальных форм ТАДЛВ наиболее проста. В случаях впадения общего коллектора легочных вен в правое предсердие устье его обычно бывает широким. Операция состоит лишь в перемещении межпредсердной перегородки с тем, чтобы оно открывалось не в правое, а в левое предсердие. Для этого иссекают задний отдел перегородки и производят пластику вновь созданного большого дефекта заплатой, которая в нижнем отделе подшивается к стенке правого предсердия правее устья общего коллектора легочных вен.

Аналогичный принцип операции, который впервые был описан Н. Bahnson в 1958 г., используется и для коррекции ТАДЛВ в коронарный синус.

Техника операции. Сначала иссекают часть перегородки между овальным окном и коронарным синусом, затем рассекают переднюю стенку, в результате чего вновь созданное широкое устье коронарного синуса оказывается перемещенным в левое предсердие. Подшивают заплату к оставшимся краям межпредсердного дефекта и к нижнему, верхнему и заднему краям устья коронарного синуса. После закрытия дефекта вся кровь из легочных вен с примесью порции венозной крови коронарного синуса под заплатой поступает в левое предсердие.

При пороке IV типа метод корригирующих операций более разнообразен. В зависимости от конкретных анатомических форм он складывается из комплекса операций, выполняемых как при тотальном, так и частичном аномальном дренаже легочных вен.

Несмотря на разнообразие типов операций, выполняемых при различных анатомических формах тотального аномального дренажа легочных вен, успех хирургического вмешательства зависит от того, насколько удалось соблюсти их основные принципы. К ним в первую очередь относятся наложение адекватного соустья между левым предсердием и легочными венами и тщательная профилактика воздушной и материальной эмболии.

Размер соустья считается достаточным, если оно не меньше левого предсердно-желудочкового отверстия; функциональная полноценность его определяется сразу же после окончания внутрисердечного этапа операции путем измерения давления в легочных венах, которое должно быть в пределах нормы. Профилактика воздушной эмболии заключается в тщательном удалении воздуха из левых отделов сердца и всей системы легочных вен. Для этого перед восстановлением сердечных сокращений сердце неоднократно «вывихивают» и производят пункцию левого желудочка через верхушку, восходящую часть аорты и левое предсердие.

Результаты.

 

Операция радикальной коррекции ТАДЛВ достаточно эффективна, но летальность пока высокая. Охарактеризовать ее в целом сложно, так как она зависит от анатомической формы порока, уровня легочной гипертензии и возраста больных. Большое значение оказывает и техническое мастерство исполнения. Так, Е. Ching (1971) сообщил, что в клинике Мейо (США) летальность среди детей раннего возраста снижена с 49% (1956−1959 гг.) до 27% (1969 г.), a A. Castaneda в 1977 г. описал несколько операций, отметив при этом 17% летальность. Операционная летальность у новорожденных в большинстве клиник остается на уровне 30−40% [SadeR., 1975; Appelbaum A., 1975 ]. Однако P. Ebert (1980) опубликовал данные, что в руководимой им клинике послеоперационная летальность детей до одного года составила 13,6%.

Высокий процент летальности в группе больных раннего возраста, особенно новорожденных, связан не только со сложностью операции и послеоперационного ведения, но и главным образом с тем, что в этом возрасте приходится оперировать чаще всего больных с субкардиальной формой порока, осложненной выраженной легочной гипертензией. Летальность же при коррекции супракардиальной и инт-ракардиальной форм порока, не осложненных легочной гипертензией, обычно не превышает 5−10%.

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР к 1980 г. выполнено 40 операций при ТАДЛВ; летальность составила 35%. За 1982−1985 гг. выполнено 13 операций (летальность снижена до 15,3%)..

Отдаленные результаты операции радикальной коррекции ТАДЛВ вполне удовлетворительны. М. Gomes (1971), наблюдая за 49 больными в сроки до 14 лет после операции, отметил хорошие результаты у 46 из них. Двум больным на протяжении длительного времени проводили консервативную терапию, а один больной умер от сердечной недостаточности, обусловленной нарушением ритма.

Хорошие результаты операции отмечены и большинством других авторов [Behrendt D., 1972; Whight С., 1978 ].

Неудовлетворительные результаты лечения в большинстве случаев зависят от погрешностей методики операции и связаны либо с недостаточной шириной анастомоза между левым предсердием и коллектором легочных вен, либо с неполным закрытием межпредсердного дефекта или нарушениями ритма сердца.