Заболевания → ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ И СТЕНОЗОМ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

 

Этот порок представляет собой «сложную» форму порока прежде всего из-за трудностей, возникающих при его хирургической коррекции.

Длительное время порок считался неоперабельным, а единичные радикальные операции сопровождались высокой летальностью. Лишь с разработкой и внедрением в клиническую практику клапансодержащих протезов появилась возможность эффективной радикальной коррекции порока с минимальным хирургическим риском.

В 1969 г. G. Rastelli предложил оригинальную методику операции, в основу которой положен анатомический принцип коррекции порока. Сущность ее заключается в создании новых путей оттока крови: из левого желудочка в аорту через ДМЖП и внутрисердечный туннель, созданный внутри полости правого желудочка, и из правого желудочка в легочную артерию через протез, в обход стенозированного участка. Первая удачная операция с использованием данной методики произведена R. Wallace в 1969 г., а в нашей стране-В. И. Бураковским в 1981 г. Успешное развитие данного раздела кардиохирургии стало возможным благодаря разработке клапансодержащих протезов, которые впервые были созданы F. Bouman (1973)−сотрудником кардиохирургического центра Колумбийского университета (США), а в нашей стране Л. И. Красиковым (1980) под руководством В. С. Чеканова в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

Частота.

 

Данное сочетание пороков не является настолько редким, как считалось ранее, и составляет от 7 до 23% от числа всех случаев полной ТМС [Бураковский В. И. и др., 1973; Lev M. et al, 1961; Shaher R. et al, 1967; Immamura E. et al., 1971; Van Gils F. et al., 1978; Van Praagh R., 1978 ].

Патологическая анатомия.

 

При этом пороке сердца наблюдаются конкордантные предсердно-желудочковые и дискордантные желудочково-артериальные соединения.

Следовательно, в противоположность нормальной анатомической картине выходные отделы обоих желудочков не пересекаются, аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол-от левого. Восходящая часть аорты располагается спереди, чаще справа или слева от легочного ствола, реже-непосредственно перед ним. В связи с этим часто 1/2−1/3 просвета легочного ствола прикрыты аортой, реже полностью.

Дефект обычно расположен ниже наджелудочкового гребня в перепончатой части перегородки, но может располагаться и в субаортальной позиции. Значительно реже он находится в мышечной части перегородки, т. е. на значительном отдалении от магистральных сосудов. В таких случаях дефект обычно пересекают сухожильные хорды. Нередко наблюдается аномальное прикрепление сосочковой мышцы трехстворчатого клапана и видны «сидящие верхом» над дефектом трехстворчатый и(или) митральный клапаны.

Редко выявляют стеноз клапана легочного ствола. Если же поражается клапан, то он состоит из двух створок, сросшихся по комиссурам. Значительно чаще встречается подклапанный стеноз, локализующийся в выходном отделе левого желудочка [Shrivastava S. et al., 1976]. Наиболее выраженная форма стеноза образована фиброзно-мышечной тканью, которая на протяжении образует выраженное сужение выходного отдела левого желудочка «туннельного» типа. В ряде случаев стеноз обусловлен фиброзной мембраной, локализующейся непосредственно под легочным клапаном. При обеих формах порока дефект в перегородке располагается ниже уровня стеноза. Наряду с этим может встречаться подклапанное мышечное сужение, вызванное выбуханием гипертрофированной межжелудочковой перегородки. Дефект в таких случаях локализуется выше сужения [Shaher R. etal.,1967].

В случаях, описанных Т. Riemenschneider (1969), избыточно развитая ткань трехстворчатого клапана через дефект в перегородке выпадала в выходной отдел левого желудочка и вызывала выраженный подклапанный стеноз легочной артерии. Значительную редкость представляет стеноз, обусловленный аномальным прикреплением створок митраль-ного клапана к верхней части межжелудочковой перегородки [Layman Т., Edwards J., 1967; Wagner H. et al., 1972; Silove E., Taylor J., 1973] или вызванный аневризмой перепончатой части межжелудочковой перегородки [Wagner H. et al., 1972;Vidue В. et al., 1976].

С точки зрения выбора тактики хирургического лечения большое значение имеют особенности расположения коронарных артерий. При наиболее частом варианте левая коронарная артерия начинается от левого аортального синуса. Ствол ее в отличие от нормы идет кпереди от легочного ствола и дает начало передней нисходящей и левой огибающей ветвям. Правая коронарная артерия отходит от заднего аортального синуса и залегает в правой предсердно-желудочковой борозде. Таким образом, правый аортальный синус при данном пороке-некоронарный [Shaher R., Puddu G., 1966].

При атрезии легочной артерии легочный кровоток осуществляется за счет открытого артериального протока или больших системных коллатеральных сосудов.

Гемодинамика.

 

Наличие стеноза легочной артерии и ДМЖП оказывает влияние на условия гемодинамики, присущие полной ТМС. Величина градиента давления между левым желудочком и легочным стволом зависит от тяжести стеноза легочной артерии. Выраженный стеноз приводит к увеличению кровотока в большом круге кровообращения и соответственно к повышению давления в желудочке. Резко возрастает диастолическое давление. В таких условиях сброс крови справа-налево через дефект осуществляется во время диастолы, а сброс крови слева-направо происходит во время систолы. Выраженный стеноз легочной артерии, значительно уменьшая легочный кровоток, ухудшает также легочный газообмен.

Легкий или умеренный стеноз легочной артерии при наличии ДМЖП снижает легочный кровоток и тем самым предупреждает раннее развитие легочной гипертензии. Этим объясняется тот факт, что больные с данным пороком иногда доживают до 20−30 лет.

Клиника, диагностика.

 

Сочетание ДМЖП со стенозом легочной артерии при полной ТМС проявляется определенными клиническими симптомами. Цианоз обычно наблюдается с рождения. Одышка связана с дефицитом кровотока в малом круге кровообращения. В отличие от больных с тетрадой Фалло в данной группе наблюдаются одышечно-цианотические приступы крайне редко. У всех больных определяются признаки хронической артериальной гипоксемии, иногда крайне выраженной. Над основанием сердца выслушивается грубый систолический шум и акцент II тона, обусловленный увеличением кровотока через расположенный кпереди аортальный клапан. Признаки сердечной недостаточности умеренно выражены или отсутствуют.

На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.

Основными эхокардиографическими признаками порока являются: 1) эхолокация аорты, отходящей от правого желудочка и легочного ствола, находящегося над левым желудочком; 2) наличие митрально-легочного контакта; 3) передняя позиция аорты и задняя легочного ствола; 4) наличие ДМЖП и того или иного типа стеноза легочной артерии.

При эхокардиографии определяют локализацию дефекта, состояние атриовентрикулярных клапанов, что имеет большое значение для выбора метода хирургического лечения.

При рентгенологическом исследовании выявляют признаки обеднения легочного рисунка соответственно тяжести поражения легочного ствола. Тень сердца умеренно увеличена в основном за счет правых его отделов. По левому контуру в области сегмента, образованного легочной артерией, определяется «западение». Увеличение размеров сердца выражено меньше, чем у больных предыдущей группы, но в большей степени, чем у больных с тетрадой Фалло.

При катетеризации сердца могут возникнуть трудности с проведением катетера не только в легочный ствол, но и в левый желудочек. Наиболее частый путь их катетеризации-через открытое овальное окно или ДМЖП. Измерение давления в правых и левых отделах сердца и магистральных сосудах позволяет оценить тяжесть стеноза легочной артерии, а более высокие цифры давления в левом желудочке по сравнению с правым будут свидетельствовать о наличии небольшого дефекта в перегородке. Эти данные следует учитывать при планировании как паллиативной, так и радикальной операции.

Ангиокардиографию следует выполнять по определенной программе, которая включает правую и левую вентрикуло-графию, аортографию и по показаниям-легочную артерио-графию и левую атриографию [Алекян Б. Г., 1985 ]. Обязательным условием является проведение исследований в пе-реднезадней, боковой и в аксиальных проекциях; предпочтение отдают проекции длинной оси [Петросян Ю. С. и др., 1984].

При введении контрастного вещества в правый желудочек наблюдается его поступление в восходящую часть аорты и через ДМЖП-в левый желудочек и легочный ствол. Наиболее информативны данные при исследовании в боковой проекции, позволяющие установить: переднюю позицию восходящей части аорты, отходящей от правого желудочка, локализацию ДМЖП, заднюю позицию легочного ствола, начинающегося от левого желудочка, и в некоторых случаях характер стеноза легочного ствола. Абсолютная диагностическая ценность в установлении типа подклапанного стеноза легочного ствола принадлежит левой вентрику-лографии. В тех случаях, когда наложение друг на друга приточного и выходного отделов левого желудочка затрудняет оценку степени и вида стеноза, показана левая вентри-кулография в проекции длинной оси.

Аортографию выполняют в целях исключения открытого артериального протока и определения состояния коллатерального кровообращения. Для оценки характера стеноза легочных артерий производят легочную артериографию. Левая атриография, выполняемая с дифференциально-диагностической целью, выявляет митрально-легочный контакт (в отличие от нормального желудочково-артериального соединения, при котором определяется митрально-аорталь-ный контакт, и от отхождения магистральных сосудов от правого желудочка, для которого характерно отсутствие митрально-полулунного контакта).

Естественное течение и прогноз.

 

Эти показатели определяются величиной ДМЖП и тяжестью стеноза легочных артерий. Смертность в период новорожденности наблюдается при небольшом ДМЖП и выраженном стенозе легочного ствола или его атрезии, что обычно связано с закрытием ОАП и усугублением гипоксии. Наличие большого дефекта в перегородке и умеренного стеноза легочной артерии способствует удовлетворительному смешиванию крови, а следовательно, большей длительности жизни. В литературе такие сочетания пороков описаны у больных, возраст которых превышал 10 и даже 20 лет [Бураковский В. И. и др., 1984; Taussig H. et al., 1974 ].

Показания к операции.

 

У новорожденных с выраженной гипоксемией предпочтение отдают паллиативным операциям. В данных условиях в целях более эффективного внутри-сердечного обмена крови расширяют или создают межпред-сердный дефект по методам, предложенным W. Rashkind (1966), A. Blalock, С. Hanlon (1950), а для создания оптимальных условий в малом круге кровообращения-один из типов системно-легочных анастомозов или одновременно комбинацию этих операций. У детей до 5 лет, находящихся в тяжелом состоянии, наряду с высоким риском радикальной операции, которая должна включать использование кла-пансодержащего протеза, можно имплантировать протез лишь небольшого диаметра. Однако по мере роста ребенка возникает функциональная недостаточность имплантиро-ванного протеза, требующая его замены на протез большего диаметра. Поэтому у детей до 5 лет даже при самых благоприятных анатомических соотношениях предпочтение отдают паллиативным операциям. У больных старше 5−6 лет обычно уже можно имплантировать протез диаметром 20- 22 мм; следовательно, им показана радикальная операция, разработанная G. Rastelli (1969), которую следует считать методом выбора при данной форме полной ТМС.

При установлении показаний к радикальной операции следует учитывать локализацию дефекта в перегородке, состояние легочных сосудов, исходное состояние больных. Операции не подлежат больные с локализацией дефекта в мышечной части перегородки из-за большого расстояния между дефектом и корнем аорты. Невыполнима операция также у больных с «сидящим верхом» над ДМЖП трехстворчатым клапаном. Операция противопоказана больным с гипоплазией легочных артерий, что, как правило, является причиной оставшегося после операции высокого давления в правом желудочке.

Лечение.

 

Лечение порока только хирургическое. Предпочтительнее выполнять радикальную операцию. Однако наличие стеноза легочного ствола, особенно его подклапанной формы, в образовании которого часто «принимают участие» трехстворчатый и митральный клапаны, межжелудочковая перегородка, представляет сложную хирургическую проблему. Это связано с тем, что использование традиционных методов: резекции суженного отдела или расширения его заплатой, как это выполняется, например, у больных с тетрадой Фалло, при данном пороке невозможно из-за заднего расположения легочного ствола по отношению к аорте и пересечения основания легочного ствола крупными коронарными артериями.

Методом выбора в настоящее время является операция, предложенная G. Rastelli. Этот метод коррекции полной ТМС обладает рядом преимуществ. Левый желудочек с мит-ральным клапаном включается в гемодинамику большого круга кровообращения. Это позволяет избежать осложнений, наблюдаемых после операций Мастарда или Сеннинга, которые могут быть обусловлены нарушением функции трехстворчатого клапана, работающего в условиях системного давления. Намного реже, чем при внутрипредсердной коррекции полной ТМС, встречаются нарушения ритма сердца и осложнения, обусловленные препятствием оттоку крови из полых и легочных вен. Отсутствует необходимость в резекции большого мышечного «массива» при устранении стеноза на путях оттока крови из левого желудочка.

Техника операции. Операцию выполняют в условиях ИК, снижая температуру тела больного до 20- 22 °С, и фармакохолодовой кардиоплегии с дополнительным обкладыванием сердца «ледяной кашей». Доступ к сердцу осуществляется путем срединной стернотомии. Хирург обязан тщательно осмотреть сердце, изучить расположение коронарных артерий, ознакомиться с расположением аорты и легочной артерии, особенно правой, а также измерить давление в полостях сердца и сосудах.

Операция включает в себя три этапа: 1) закрытие ДМЖП; 2) ликвидацию проходимости устья легочного ствола и 3) подшивание искусственного ствола между правым желудочком и легочным стволом или правой легочной артерией.

Необходимо на всем протяжении выделить легочный ствол и аорту. Под легочный ствол, если он расположен далеко сзади от аорты, подводят две шелковые лигатуры. После начала ИК и выполнения кардиоплегии при вскрытом правом предсердии производят ревизию правого предсер-дно-желудочкового отверстия и трехстворчатого клапана. Желудочек вскрывают в продольном направлении несколько косо, от края устья аорты по направлению к верхушке. Кардиоплегию, вскрытие правого желудочка, работу на межжелудочковой перегородке следует выполнять очень осторожно и тщательно. Операция травматична, и длительность пережатия аорты иногда доходит до 2 ч.

Первый этап операции. После вскрытия правого желудочка производят ревизию дефекта перегородки. В том случае, если диаметр дефекта меньше устья аорты, дефект следует расширить. Размер дефекта увеличивают, выполняя разрез вправо и вверх, примерно на середине между 12 и 3 часами. После рассечения дефекта по краям разреза экономно резецируют межжелудочковую перегородку. Диаметр дефекта обязательно должен быть больше диаметр устья аорты.

Для заплаты можно использовать аутоперикард или синтетическую ткань. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР применяют консервированный перикард теленка, обработанный по методу Карпантье. Как и при операции двойного отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка, заплату необходимо подшить с таким расчетом, чтобы сформировать легко проходимый, необходимого диаметра тоннель между ДМЖП и устьем аорты. Для этого выкраивают большую заплату, приближающуюся к ромбовидной форме. Заплату фиксируют по краям дефекта к межжелудочковой перегородке и вокруг устья аорты, пользуясь швами на прокладках. Подшить заплату на большом протяжении к мышечному отделу межжелудочковой перегородки с таким расчетом, чтобы избежать в последующем реканализации, очень сложно. Швы следует накладывать частые, отходя при вколе и выколе примерно на 5−8 мм от края дефекта. В нижнем медиальном отделе приходится использовать фиброзное кольцо медиальной створки трехстворчатого клапана. В этих случаях иглу вкалывают из правого предсердия. Особенно осторожным следует быть при наложении П-образных швов по нижнему краю дефекта. Вкол и выкол иглы производят, отступя 5−7 мм от края дефекта только лишь со стороны правого предсердия.

Никакие специальные измерения не могут заменить личного опыта хирурга, его умения ориентироваться в сложных условиях создания путей оттока из «артериального желудочка» в аорту через дефект. Созданный из перикарда тоннель не должен быть по всей своей протяженности уже дефектов межжелудочковой перегородки либо устья аорты.

Второй этап операции-перевязка легочного ствола у его устья. Некоторые хирурги рекомендуют ушить П-образными швами устье легочного ствола, используя доступ к сердцу через желудочек. Однако совершенно достаточно перевязать легочный ствол двумя шелковыми лигатурами.

Третий этап операции начинают со вскрытия левой ветви легочной артерии, продолжая разрез до бифуркации легочного ствола. Первый шов проленовой нитью 4/5−5/0 накладывают на угол разреза легочной артерии и этим швом фиксируют дистальный отдел искусственного легочного ствола («кондуита»).

Стежки должны быть очень частые, а края легочного ствола и «кондуита» обязательно надежно схвачены. Эта линия шва после наложения проксимального анастомоза труднодоступна для визуального контроля. Развившееся кровотечение трудно будет остановить. По окончании наложения дистального анастомоза приступают к фактически последнему этапу-созданию проксимального анастомоза.

Тщательно двухрядным обвивным швом формируют заднюю стенку анастомоза между правым желудочком и «кондуитом». Затем подшивают переднюю стенку «кондуита» к краю разреза на желудочке.

В целях предотвращения сдавления «кондуита» внутренней поверхностью передней грудной стенки в некоторых случаях требуются иссечение левого листка перикарда и вскрытие левой плевральной полости, в которой и размещают «кондуит».

Следует отметить, что с 1990 г. в качестве «кондуита» в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии РАМН применяют собственного изготовления криообработанный гомоаортальный протез, содержащий клапан [Подзолков В. П. и др., 1993].

Необходимы ревизия межпредсердной перегородки по показаниям, ушивание открытого овального окна. К моменту снятия зажима с аорты желательно повысить температуру тела больного до 35−37° С. Во время согревания больного низкая температура сердца поддерживается орошением сердца холодным изотоническим раствором («ледяной кашей»). После ушивания предсердия полностью освобождают все полости сердца от воздуха и медленно снимают зажим с аорты. При хорошо выполненных кардиоплегии и операции вскоре после снятия зажима с аорты восстанавливаются сердечные сокращения и синусовый ритм.

После радикальной коррекции хирург обязан измерить давление в правом желудочке, в правой ветви легочной артерии, а также в левом желудочке.

При идеально выполненной операции градиент давления между правым желудочком и ветвью легочной артерии не должен превышать 20−30 мм рт. ст. Градиента давления между левым желудочком и аортой не должно быть.

Результаты.

 

Результаты операции самые разнообразные. В ведущих клиниках мира операционная летальность снижена на 10%. Однако до сих пор в ряде центров летальность высокая, что обусловлено в первую очередь тяжестью больных, техническими ошибками во время операции, кровотечением.

Из осложнений в отдаленном периоде после операции многие авторы отмечают реканализацию ДМЖП, а также возникновение систолического градиента между правым желудочком и искусственным стволом легочной артерии ниже места расположения клапанов вследствие кальциноза последнего. Летальность в отдаленные сроки после операции составляет 10−19% [Norwood W. et al, 1977; Stark J. et al, 1983 ]. Разработка совершенного «кондуита», профилактика кальциноза клапанов позволяет со временем сделать операцию более безопасной, улучшить отдаленные результаты.