Склеродермия — болезнь затвердевшей кожи
Склеродермия в переводе с греческого означает — затвердевшая кожа. Это — редкое, но опасное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся ее уплотнением. Семейной медицине хорошо известно, что склеродермия может беспокоить больного либо только как косметический дефект кожи, либо может быть очень тяжелой, поражающей все внутренние органы, вызывая инвалидизацию больного или даже смертельный исход.
Заболевание это редкое. Распространенность его составляет примерно один случай на 5000 человек. Женщины болеют ею чаще. Специалисты семейной медицины обеспокоены тем, что в последние годы заболеваемость склеродермией растет, а радикального способа лечения ее по — прежнему не существует.
Диагностика этой болезни трудная, особенно на ранних этапах ее развития, и требует проведения большого количества проб и исследований. У больных склеродермией наблюдается множество неспецифических симптомов, сходных с другими системными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или красная волчанка. Симптомы эти в разной степени выражены у разных больных.
Признаки этого заболевания могут быть следующими: слабость различной степени, потеря активности, снижение веса, мышечная боль и воспалительные процессы в руках.Этот последний симптом – наиболее частый. Половина пациентов имеет руки синюшного или наоборот, белесоватого цвета, и в них снижается подвижность.
Эта болезнь может развиваться в двух разных формах: очаговой и системной (распространенной). В первом случае, она поражает кожу и некоторые другие ткани, но провоцирует, обычно, только эстетические проблемы без поражения внутренних органов. Дорогие читатели, если Вы читаете эту статью не на сайте Посольства медицины, то она заимствована там неправомочно. Склородермия в системной форме повреждает иммунную систему и проявляет себя во всех органах, например, поражает легкие, кровеносные сосуды, пищевод, сердце, почки.
По данным семейной медицины, скеродермия вызвана чрезмерной продукцией коллагена в коже. Причина этого явления неясна. По одной гипотезе это вызвано неправильной работой иммунной системы. По этим представлениям, ее поврждение приводит к тому, что защитные клетки начинают атаковать собственный организм, вызывая повышенное производство клеток, которые стимулируют синтез коллагена. Согласно другой гипотезе, это заболевание связано с кровеносными сосудами, с их сужением и уплотнением, что в свою очередь приводит к нарушениям в том или ином участке тела, где они проходят.
Исследователи медицинской Школы Университета Джонс Хопкинс (США) провели работу по изучению странного наследственного поражения кожи с развитием в ней фиброзной ткани — синдрома твердой кожи (синдрома Марфана) в надежде на то, что это поможет прояснить и механизмы склеродермии. Так и случилось. Обнаружилось, что оба заболевания имеют общий признак – избыток коллагена, белка, находящегося в соединительной ткани, избыточный синтез которого приводит к появлению фиброза в пораженной зоне. В ходе этой работы был найден и общий молекулярный механизм развития патологии коллагена: проблема с белком фибриллином -1.
Оказалось, что этот белок регулирует синтез молекулы, которая в свою очередь стимулирует синтез коллагена. У лабораторных мышей был найден ген, ответственный за эту проблему, а вернее — мутации этого гена. Именно их посчитали причиной появления у человека синдрома твердой кожи.
При изучении результатов биопсии кожи (исследования под микроскопом) выснилось, что и при этом синлроме, и при склеродермии в коже возникают одинаковые аномальные процессы, что позволило ученым высказать предположение, что и в этом случае механизм заболевания связан с повреждением функций фибриллина -1.
Эти новые факты
Болезнь Моргеллона - загадочное заболевание.
Боль в шее
Корь, краснуха и паротит опасны для взрослых
Плохой и хороший холестерин
Микозы. Причины и лечение микозов
