Заболевания → Коарктация аорты
<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Коарктация аорты-врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка. Порок встречается в изолированном виде или же в сочетании с другими ВПС, что оказывает значительное влияние на характер течения заболевания и прогноз. У детей сегментарное сужение аорты нередко сочетается с гипоплазией перешейка или дуги аорты [Tawes R. et al., 1969 ].
Заболевание впервые описано Meckel в 1750 г. Термин «коарктация» был предложен в 1838 г. Merrier. В 1903 г. L. Bonnet предложил первую классификацию коарктации, выделив инфантильный и взрослый варианты порока.
Впервые успешная операция по поводу коарктации аорты у 12-летнего мальчика была произведена шведским хирургом С. Crafford в 1944г. [Crafford С., Nylin G., 1945]. В СССР первую операцию выполнил E. Н. Мешалкин в 1955 г.
Частота.
Коарктация аорты-один из самых частых врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у детей. Среди детей первого года жизни с ВПС коарктации аорты-четвертый по частоте порок и встречается у 7,5% всех детей, родившихся с ВПС [Fyler D., 1980 ].
Заболевание в 2-2,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола [Fyler D., 1980]. Семейные случаи коарктации аорты наблюдаются редко.
Коарктация аорты, особенно в грудном возрасте, в 60- 70% случаев сочетается с другими ВПС, причем подобное сочетание тем чаще, чем меньше возраст ребенка [Sinha S. et al., 1969; Thawes R. et al., 1969]. Нередко наблюдается сочетание коарктации аорты с несколькими ВПС [Keith J. et al., 1978 ]. Изолированная коарктация аорты наблюдается лишь у 15-18% больных с осложненным течением заболевания в грудном возрасте [Tawes R. et al., 1969].
По данным A. Becker и соавт. (1970), J. Keith и соавт. (1978), D. Fyler (1980), у 70% грудных детей коарктация аорты сочетается с ОАП, у 53%-с ДМЖП, у 14%-со стенозом аорты и у 3-5%-со стенозом или недостаточностью митрального клапана. У 6% детей наблюдается синдром гипоплазии левых отделов сердца. В течение первой недели жизни коарктация аорты сочетается с ВПС у 84% больных, в возрасте 1-4 нед-у 86%, в возрасте 4 нед- 12 мес-у 52% и лишь у 27% больных-старше года, причем тяжесть сопутствующих ВПС находится в обратной зависимости от возраста [Shinebourne E. et al., 1976 ].
Цианотические ВПС сочетаются с коарктацией аорты значительно реже. Чаще наблюдается ТМС [Becker A. et al., 1970].
У 26% новорожденных с коарктацией аорты имеются тяжелые экстракардиальные врожденные пороки развития, в 14% случаев они не поддаются лечению [Fyler D., 1980 ]. Тубулярная гипоплазия дуги или перешейка аорты наблюдается у 60-70% детей первого полугодия жизни с коарктацией аорты [Sinha S, 1969; Becker A., 1970].
Этиология.
Причина формирования коарктации аорты неизвестна, но предложено несколько теорий, объясняющих ее происхождение. Классическая теория Шкоды [Skoda J., 1855] объясняет сужение аорты закрытием ОАП, в результате чего в процесс вовлекается прилегающий участок аорты. Эта теория и сегодня имеет своих сторонников [Amato J. et al., 1991 ].
Согласно мнению R. Anderson и A. Becker (1980), формирование дуги и перешейка аорты-сложный процесс, протекающий как во время внутриутробной жизни, так и в течение определенного времени после рождения ребенка. В период внутриутробной жизни восходящая часть аорты обеспечивает кровоток в сосудах головы и шеи, а нисходящая часть аорты получает кровь из легочного ствола, через широкий ОАП. Дуга аорты формируется из третьей, четвертой (перешеек аорты) и шестой (артериальный проток) эмбриональных аортальных (преимущественно левосторонних) дуг.
У плода узкий перешеек аорты, после рождения ребенка и закрытия ОАП он должен расшириться, чтобы обеспечить кровоток из дуги в нисходящую часть аорты. К 3-месячному возрасту проток превращается в артериальную связку, а диаметр перешейка аорты должен достигнуть величины, при которой не наблюдается градиента давления. N. Talner и М. Berman (1975) полагают, что закрытие ОАП после рождения ребенка начинается с его легочного конца. Вначале это не препятствует кровотоку по аорте, но в дальнейшем по мере закрытия протока при наличии серповидной складки в аорте происходит сужение аорты и возникает градиент давления, что объясняет случаи развития коарктации через 2-3 нед после рождения. Подобный механизм развития коарктации может наблюдаться после хирургической перевязки ОАП.
A. Rudolph и соавт. (1972) предложили гемодинамическую теорию развития коарктации аорты, согласно которой во время внутриутробной жизни в восходящую часть аорты поступает 50% суммарного выброса крови из желудочков сердца, в нисходящую часть-65%, а через перешеек аорты проходит лишь 25% крови, что обусловливает его узость, которая в определенных условиях может сохраняться и усугубляться после рождения ребенка.
Аорта новорожденного характеризуется несоответствием ее диаметров в области перешейка и нисходящей части [Sinha S. et al., 1969 ]. Перешеек аорты у новорожденного обычно на 30% уже восходящей и нисходящей частей. В тех случаях, когда вследствие внутрисердечного дефекта в восходящую часть аорты поступает меньше крови, чем в норме, сужение перешейка может сохраняться и усугубляться. По-видимому, поэтому возможно частое сочетание коарктации и гипоплазии перешейка аорты с внутрисердечными
пороками и большим артериовенозным сбросом крови [Shinebouene E., Elsed A., 1974]. Этим объясняется и то, что коарктация аорты никогда не сочетается с пороками, протекающими с сужением выходного отдела правого желудочка сердца, при которых во время внутриутробной жизни кровоток по восходящей части аорты не нарушается.
Классификация.
Bonnet (1903) предложил разделять коарктацию аорты на «взрослый» и «инфантильный» варианты. При первом варианте сужение аорты дистальнее протока носит локализованный сегментарный характер, а при втором сочетается с гипоплазией перешейка аорты и располагается проксимальнее протока.
Эта классификация в настоящее время не используется, так как оба варианта сужения встречаются как у новорожденных, так и у взрослых больных, причем тубулярное сужение перешейка аорты очень часто сочетается с сегмен-тарным вследствие наличия внутри просвета аорты стенози-рующей мембраны [Shinebourne E., Elsed A,, 1974;Becker A., Anderson R., 1981; de Leval M, 1983 ].
Для практических целей целесообразно выделять четыре варианта коарктации аорты: I-изолированная коарктация аорты: II-коарктация аорты в сочетании с ОАП; III- коарктация аорты в сочетании с ДМЖП; IV-коарктация аорты в сочетании с другими ВПС.
При всех этих вариантах может быть тубулярная гипоплазия перешейка или дуги аорты различной протяженности, а при III и IV-ОАП.
Выделяют также два варианта порока в зависимости от течения заболевания: коарктация аорты у грудных детей и коарктация аорты у подростков и взрослых [Gasul В., Arcilla R., Lev М., 1966; Keith J., 1978; De Leval M., 1983 ].
Патологическая анатомия.
Сужение аорты может располагаться проксимальнее, дистальнее или непосредственно в месте впадения ОАП в аорту. Эти варианты можно разделить на постдуктальный и предуктальный.
Постдуктальный вариант коарктации аорты характеризуется локализованным сужением ее просвета, представленным диафрагмой с эксцентрическим отверстием. Внешний диаметр места сужения не определяет степени сужения просвета аорты, так как последнее определяется диафрагмой или серповидной складкой в просвете аорты. Вследствие постстенотического расширения диаметр аорты дистальнее сужения значительно шире ее диаметра проксимальнее места сужения. Диафрагма в просвете аорты имеет точечное отверстие диаметром 0,5-2 мм, однако отверстие иногда отсутствует или в редких случаях имеется перерыв дуги аорты.
Гистологически диафрагма или серповидная складка образованы внутренней оболочкой, состоящей из соединительной ткани, представленной коллагеном грубой или рыхлово-локнистой структуры. Внутренняя эластическая мембрана сохранена на небольших участках, разволокнена и теряется среди интимы и среднего слоя. Средний слой стенки аорты расширен, содержит гипертрофированные мышечные волокна, которые чередуются с коллагеновыми и эластическими волокнами. Уменьшение эластичности ткани с замещением ее соединительной-существенная особенность аорты при ее коарктации [Файнберг М. А., 1966 ].
Дистальный участок характеризуется изменениями вследствие турбулентного потока крови. В стенке аорты в области коарктации нарастает склеротический процесс, приводящий к утолщению интимы, ее значительным изменениям, особенно хорошо выявляемым методом растровой микроскопии [Крымский Л. Д. и др., 1974 ].
Левый желудочек сердца значительно гипертрофирован, в том числе и его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока.
Двустворчатый клапан аорты, часто без признаков стеноза, встречается у 25-50% больных с коарктацией аорты [Tawes R. et al., 1969; Becker A. et al, 1970; Keith J, 1978 ].
Предуктальный вариант характеризуется сужением аорты проксимальнее впадения в нее ОАП и чаще встречается у больных первого года жизни. Можно выделить три основных анатомических варианта предуктального варианта ко-арктации аорты [Keith J., 1978]: I-локализованное сужение проксимальнее протока (40%); II-диффузное сужение (гипоплазия) всего перешейка аорты от устья левой подключичной артерии до протока (40%); III-диффузное сужение не только перешейка, но и дуги аорты, обычно наблюдаемое до устья левой сонной артерии (20%).
Степень гипоплазии перешейка аорты оценивают, сравнивая его диаметр с диаметром нисходящей части аорты на уровне диафрагмы [Moss А. et al., 1959; Sinha S. et al., 1969].
В норме при отсутствии патологии сердечно-сосудистой системы диаметр перешейка аорты составляет более 80% от диаметра нисходящей части аорты. У детей в возрасте до 3 мес наблюдается физиологическая узость перешейка аорты, что следует учитывать [Clarkson P., Brandt Р., 1985 ]. Зависимости между частотой гипоплазии перешейка аорты и возрастом ребенка в момент рождения не наблюдается. Гипоплазия перешейка уже после 10 нед жизни должна рассматриваться как патология, а индекс гипоплазии менее 0,5 свидетельствует о выраженном сужении перешейка аорты.
Сужение аорты вызывает выраженные изменения в миокарде уже в период внутриутробной жизни, так как правому желудочку сердца приходится преодолевать повышенное сопротивление большого круга кровообращения. Развивается выраженная гипертрофия правого желудочка сердца, которая после рождения ребенка и изменения характера кровообращения сменяется нарастающей гипертрофией левого желудочка [Gasul В., Arcilla R., Lev M., 1966 ]. У детей, умерших в грудном возрасте, с коарктацией аорты в миокарде часто обнаруживают зоны ишемии и мелкоочаговых инфарктов и некрозов, что обусловлено развитием относительной коронарной недостаточности [Tawes R. et al., 1969]. Нарастание массы миокарда не сопровождается пропорциональным увеличением его васкуляризации, что ведет к кислородной недостаточности мышцы сердца [Berry С. et al., 1967;
Thawes R. et al., 1969]. Это является основной причиной развития фиброэластоза миокарда у больных с коарктацией аорты, который встречается у 15-20% больных грудного возраста и резко утяжеляет заболевание [Алекси-Месхиш-вили В. В. и др., 1977].
Сопутствующие ВПС еще более увеличивают нагрузку на миокард. При больших размерах сообщения между большим и малыми кругом кровообращения развивается высокая легочная гипертензия, протекающая злокачественно, если не закрывается ОАП или септальный дефект.
Предуктальный вариант коарктации часто сочетается с другими ВПС, что обусловливает высокую естественную смертность детей грудного возраста [Becker A. et al., 1970; Keith J.,1978].
Редкими вариантами сужения аорты являются двойная, или так называемая тандем-коарктация [Binet J. et al., 1983], коарктация при правосторонней дуге и нисходящей части аорты [Покровский А. В., Казаков Э. Н., 1966; Bowen Т. et al., 1980], коарктация при двойной дуге аорты [Pavie A. et al., 1980] и при правосторонней дуге и левой нисходящей части аорты [Honey M. et al., 1975 ].
Коарктация аорты может сочетаться с аномалией отхож-дения подключичных артерий (отхождение левой или правой подключичной артерии дистальнее места сужения) [Gasul В. et al., 1966 ]. В исключительно редких случаях обе подключичные артерии могут отходить дистальнее места сужения, что, конечно, обусловливает диагностические трудности [Keith J., 1978 ].
Еще в период внутриутробной жизни у больных с коарктацией аорты развивается большая сеть коллатеральных сосудов, выраженность которой зависит от характера сужения аорты [Keith J., 1978]. Сосуды, участвующие в коллатеральном кровообращении (ветви подключичной артерии, межреберные, внутренние грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), со временем значительно увеличиваются в диаметре, стенке их истончаются. Возникают аневризмы аорты, коллатеральных артерий, сосудов головного мозга. Особенно часто эти изменения наблюдаются у больных старше 20 лет.
У больных старше 8-10 лет расширенные межреберные артерии могут вызвать деформацию нижних краев ребер, так называемые узуры.
Патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты.
Существуют две главные гипотезы, предложенные для объяснения артериальной гипертензии при коарктации аорты: почечная и механическая. Согласно первой гипотезе, причиной артериальной гипертензии является ишемия почек вследствие сниженного кровотока и давления в нисходящей части аорты [Goldblat H. et al., 1939]. В эксперименте Н. Scott и соавт. (1954) вызывали гипертензию у собак, у которых одна почка была пересажена на шею. Сужение брюшной аорты проксимальнее второй почки сопровождалось развитием гипертензии, которая исчезла при удалении почки.
Изучение почечного кровотока у взрослых больных с ко-арктацией аорты показало, что у большинства из них он нормальный [Леонтьев Н. С., Покровский А. В., 1963 ]. Следовательно, гипертензия, как полагают авторы, не обусловлена циркуляцией в крови повышенного уровня вазоконст-рикторов. Однако исследования последних лет показали, что активность ренина у больных с коарктацией аорты повышена, что указывает на «заинтересованность» почек в поддержании высокого артериального давления [Kioschos J. et al., 1974]. J. Page (1959) объясняет патогенез гипертензионного синдрома при коарктации аорты изменением характера пульсового давления в почечных артериях, что отражается на функции юкстагломерулярного аппарата и включает ва-зопрессорный механизм, как при вазоренальной гипертензии [Kioschos J. et al., 1974].
При коарктации аорты кровоток в нисходящей части аорты поддерживается на высоком уровне за счет коллатеральных сосудов, что исключает ишемию почек. Даже у новорожденных с предуктальным вариантом коарктации аорты, у которых кровоток и характер кривой давления в нисходящей части аорты в значительной степени не нарушен, наблюдается повышение артериального давления. Это свидетельствует о том, что почечный фактор не является единственным, обусловливающим гипертензию при коарктации аорты [Keith J., 1978 ]. Согласно второй гипотезе, причиной гипертензии является препятствие кровотоку в аорте [Blumgart Н. et al., 1931 ].
По-видимому, оба фактора играют определенную роль в происхождении гипертензионного синдрома у больных с коарктацией аорты, однако их значение в различные возрастные периоды неодинаково.
J. Keith (1978) полагает, что почечный фактор играет главную роль у взрослых больных, в то время как у грудных детей основным является механический фактор. Следует отметить, что часть новорожденных с предуктальным вариантом коарктации аорты и закрывающимся ОАП погибают от острой почечной недостаточности, что косвенно указывает на развитие острой ишемии почек [Lenage R. et al., 1981]. По-видимому, однозначного ответа на происхождение гипертензионного синдрома не может быть, и вопрос требует дальнейшего изучения, особенно в возрастном аспекте.
Гемодинамика.
Коарктация аорты сопровождается развитием двух режимов кровообращения-проксимальнее и ди-стальнее места сужения. На характер кровообращения оказывают значительное влияние сопутствующие ВПС и сосудов.
Во время внутриутробной жизни кровоток в нисходящей части аорты осуществляется из правого желудочка через широкий проток, в то время как в восходящую часть аорты кровь поступает из левого желудочка. Если сужение аорты находится дистальнее протока, то правый желудочек испытывает перегрузку. У новорожденных с коарктацией аорты признаки гипертрофии левого желудочка наблюдаются значительно реже, чем правого.
После рождения ребенка и снижения легочного сосудистого сопротивления кровоток в нисходящей части аорты через ОАП прекращается и осуществляется из восходящей части аорты, как через суженную область, так и через коллатеральные сосуды. Нагрузка на левый желудочек увеличивается, а на правый снижается. Давление в восходящей части
аорты повышено, а в нисходящей снижено. Повышается диастолическое давление во всех участках аорты. Пульсовое давление снижено дистальнее места сужения.
Сердечный выброс при отсутствии признаков сердечной недостаточности повышен или нормальный, в то время как у новорожденных, находящихся в критическом состоянии, могут наблюдаться признаки низкого сердечного выброса.
При сочетании коарктации аорты с большим Д М Ж П, как правило, развивается высокая легочная гипертензия, протекающая злокачественно с быстрым развитием склероза сосудов легких. При большом ДМЖП артериальное давление проксимальнее места сужения аорты может быть нормальным или незначительно повышенным, так как дефект приводит к снижению ударного объема крови.
При небольшом ДМЖП возможно бессимптомное течение коарктации аорты до зрелого возраста.
При сочетании коарктации аорты с большим ОА П отмечается снижение диастолического давления в про-ксимальном отделе аорты. В то же время систолическое артериальное давление повышено из-за увеличенного ударного объема крови левого желудочка.
Существует мнение, что при сочетании предуктального варианта коарктации аорты с ОАП наблюдается веноар-териальный сброс крови через проток в нисходящую часть аорты. Эту точку зрения нельзя считать обоснованной. Одновременное определение общелегочного сопротивления и сопротивления в аорте дистальнее места сужения показало, что последняя величина всегда выше. Наличие веноар-териального сброса крови через ОАП указывает на развитие склеротической формы легочной гипертензии [Golding D. et al., 1957; Fishman N. et al., 1976; Keith J., 1978 ].
При сочетании коарктации аорты с клапанным стенозом аорты значительно возрастает нагрузка на левый желудочек сердца, повышается давление в левом желудочке, в то время как давление в восходящей части аорты может быть повышено умеренно.
При отхождении одной из подключичных артерий дистальнее места сужения давление на соответствующей руке может быть нормальным или сниженным по сравнению с давлением на другой руке.
Весьма типичные нарушения внутрисердечной гемодина-мики наблюдаются у больных с сопутствующим фиброэла-стозом: на фоне миогенной дилатации сердца и снижения его сократительной способности значительно повышаются конечно-диастолическое давление (до 18-30 мм рт. ст.) и конечно-диастолический объем, снижаются ударный объем крови, фракция выброса.
Сочетание коарктации с другими ВПС (стеноз и недостаточность митрального клапана, ЕЖС и др.) сопровождается сложными нарушениями гемодинамики, требующими анализа в каждом конкретном случае.
Клиника.
Течение заболевания различное у детей грудного и более старшего возраста, а также у взрослых. Поэтому целесообразно рассмотреть эти группы отдельно.
Коарктация аорты у грудных детей
Проявления коарктации аорты в грудном возрасте характеризуют тяжесть заболевания. Это наиболее критический возраст, в котором наблюдается высокая естественная смертность.
Частое сочетание коарктации аорты с другими ВПС в грудном возрасте обусловливает сложность выбора тактики хирургического лечения. Большинство детей грудного возраста с коарктацией аорты погибают в первые дни и недели жизни от тяжелой сердечно-легочной недостаточности [Keith J., 1978]. Обычно именно при сочетании коарктации аорты с другими пороками сердца наблюдаются тяжелое течение болезни и развитие критических состояний [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1978].
Порок проявляется развитием выраженной сердечно-легочной недостаточности, отсутствием аппетита, беспокойством ребенка. В крайних случаях могут наблюдаться признаки кардиогенного шока. Нередко дети поступают в терапевтические стационары в связи с развившейся пневмонией, а сужение аорты выявляют лишь после тщательного обследования ребенка.
Наличие пре- или постдуктального вариантов коарктации аорты не оказывает существенного влияния на клиническое проявление болезни и лишь сопутствующие ВПС обусловливают клиническую картину.
Цианоз обычно наблюдается при сочетании коарктации аорты с ВПС и веноартериальным сбросом крови. При тяжелой сердечной недостаточности могут наблюдаться небольшая артериальная гипоксемия или же цианотический оттенок кожных прокровов вследствие нарушения периферического кровообращения. Дифференцированный цианоз при предуктальном варианте коарктации встречается лишь при развитии склеротической формы легочной гипертензии [Fishman N. et al., 1976].
В период новорожденности при тяжелой сердечной недостаточности и сниженном сердечном выбросе шумы над областью сердца иногда не выслушиваются. При изолированной коарктации аорты шумы часто выслушиваются в яремной ямке и во втором-третьем межреберье слева от грудины. При наличии большого ОАП шум иногда не выслушивается из-за легочной гипертензии. Наличие над областью сердца систолического шума различной интенсивности зависит от вида сопутствующих ВПС. Сочетание коарктации аорты с фиброэластозом эндокарда проявляется глухостью тонов сердца и систолическим шумом недостаточности митрального клапана над верхушкой сердца.
Сердечная недостаточность наблюдается у 70% больных, у которых коарктация была выявлена в течение первого года жизни. Одышка у детей может достигать 70-120 дыханий в минуту. Отмечаются увеличение печени, иногда периферические отеки. В легких могут выслушиваться влажные мел-копузырчатые хрипы, свидетельствующие о левожелудочко-вой сердечной недостаточности. Кардиомегалия особенно выражена при сопутствующем фиброэластозе.
Почечная недостаточность наблюдается у новорожденных с предуктальным вариантом коарктации аорты и закрывающимся ОАП и проявляется повышением уровня мочевины крови свыше 12 ммоль/л, что является неблагоприятным прогностическим признаком [Leanage R. et al., 1981 ].
Определение пульсации на периферических артериях и измерение артериального давления на всех конечностях-основа диагностики коарктации аорты. Пульсация на бедренных артериях отсутствует у 60-70% больных. Пульсация ослаблена или сохраняется у детей с юкстадуктальной коарктацией аорты и широким ОАП, когда гребень в просвете
аорты не препятствует распространению пульсовой волны [Elseed A. et al., 1974].
Систолическое артериальное давление на руках может достигать 180-220 мм рт. ст. даже у новорожденных детей, хотя в редких случаях гипертензия бывает умеренной.
У больных с большим ДМЖП, резким клапанным стенозом аорты и тяжелой сердечной недостаточностью артериальное давление может быть незначительно повышено. При эффективном лечении сердечной недостаточности артериальное давление может повышаться [Keith J., 1978].
Следует помнить, что у новорожденных и у детей в течение первых двух месяцев жизни из-за физиологической узости перешейка аорты градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями может достигать 30 мм рт. ст. [de Swiet M. et al., 1974].
У больных с коарктацией аорты градиент систолического давления в области сужения может быть от 20 до 150 мм рт. ст. При отхождении одной из подключичных артерий дисталь-нее места сужения давление на соответствующей верхней конечности может быть ниже, чем на противоположной.
Для точного определения артериального давления на ногах целесообразно пользоваться методом Доплера, так как определить его по методу Короткова часто не удается.
Именно отсутствие или ослабление пульсации на нижних конечностях, артериальная гипертензия в верхней половине туловища и градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями являются основными признаками коарктации аорты у грудных детей.
Несмотря на кажущуюся легкость диагностики порока, последний часто не выявляется. Дети направляются в терапевтические стационары для лечения сопутствующих заболеваний и осложнений (пневмония, сердечная недостаточность), в то время как им показаны экстренное обследование и хирургическое вмешательство.
ЭКГ у грудных детей в отличие от взрослых больных характеризуется признаками перегрузки правых отделов сердца (60% случаев), изолированной гипертрофией левого желудочка (20% случаев), комбинированной гипертрофией желудочков (5% случаев) и отсутствием признаков гипертрофии миокарда (15% случаев) [Keith J., 1978]. Признаки изолированной перегрузки правых отделов сердца чаще встречаются у больных с предуктальным вариантом коарктации в первые 3 мес жизни ребенка, что обусловлено особенностью внутриутробного кровообращения. В возрасте 6-12 мес у больных преобладают признаки перегрузки левых отделов сердца.
Более чем у 50% больных первого года жизни на ЭКГ выявляют признаки хронической ишемии миокарда в виде деформации конечной части желудочкового комплекса, что свидетельствует о дефиците коронарного кровотока в резко гипертрофированном миокарде левого желудочка [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1977].
Подобные изменения ЭКГ обнаруживают у детей и подростков с первичной артериальной гипертензией и у взрослых больных с коарктацией аорты. Это свидетельствует о важной роли системной гипертензии в развитии хронической коронарной недостаточности у больных с коарктацией аорты.
У грудных детей с сопутствующим фиброэластозом при электрокардиографическом исследовании в 100% случаев выявляют признаки ишемии миокарда левого желудочка (снижение интервала S-Т и инверсия зубца Т в левых грудных отведениях) и высоковольтные желудочковые комплексы с преобладающей гипертрофией левого желудочка.
Сочетание коарктации аорты с другими ВПС сопровождается усугублением гипертрофии левого или правого желудочка в зависимости от характера порока и степени легочной гипертензии.
Хотя ЭКГ не дает возможности выявить характерные для коарктации или сопутствующих ВПС признаки, однако она помогает определить степень перегрузки тех или иных отделов сердца.
Рентгенологическое исследование выявляет кардиомега-лию, усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии. Размеры сердца по мере нарастания сердечной недостаточности могут увеличиваться, как и признаки венозного застоя в легких. Увеличение размеров сердца обусловлено при отсутствии фиброэластоза комбинированной гипертрофией желудочков. При сопутствующем фиб-роэластозе преимущественно увеличен левый желудочек сердца. Кардиоторакальный индекс в этих случаях достигает 70-80%. При контрастировании пищевода можно выявить его отклонение на уровне коарктации вследствие постстено-тического расширения аорты.
Эхокардиографии принадлежит важная роль в диагностике коарктации аорты и сопутствующих ВПС. Она позволяет установить характер и степень сужения аорты, тип сопутствующих ВПС, оценить сократительную способность миокарда, особенности кровотока в аорте и направление сброса крови. Достоверность исследования достигает 90% и повышается при комбинированном использовании одномерной, двухмерной и доплерографии.
Катетеризацию полостей сердца и ангиографию рекомендуется производить у взрослых больных при подозрении на сопутствующие ВПС и для решения вопроса о степени легочной гипертензии.
У грудных детей в большинстве случаев диагноз можно установить с помощью эхокардиографического исследования. В тех случаях, когда характер сопутствующего ВПС или пороков сердца неясен или же на допплерэхокардиоангао-грамме выявляется полный перерыв аорты, необходимы зондирование и ангиокардиография. Аортографию осуществляют пункционным способом доступом через бедренную артерию.
При анализе аортограммы следует оценить степень и характер сужения аорты, наличие и выраженность гипоплазии дуги и перешейка аорты, степень развития коллатеральной сети, дополнительные аномалии дуги аорты и ее ветвей, место впадения в аорту, ОАП.
При левой вентрикулографии у больных с сопутствующим фиброэластозом выявляют резко расширенную полость левого желудочка, небольшие колебания его в периоды систолы и диастолы, что наряду со значительным повышением конечно-диастолического давления (до 22 мм рт. ст.) свидетельствует о нарушении сократительной способности миокарда.
Диагноз.
Коарктация аорты может быть заподозрена у грудного ребенка при проявлении тяжелой, резистентной к лечению сердечной недостаточности. Диагноз должен основываться на определении характера пульсации на руках и ногах и измерении артериального давления.
Рентгенологическое исследование помогает выявить сужение аорты при контрастировании пищевода и заподозрить фиброэластоз у больных со значительным увеличением размеров сердца. Фиброэластоз наблюдается у 20% больных первого года жизни с коарктацией аорты.
Эхокардиография позволяет поставить окончательный диагноз. Следует помнить, что сопутствующие пороки наблюдаются у 80% больных грудного возраста; во всех сомнительных случаях показаны зондирование полостей сердца и аортография.
Коарктация аорты у детей старше года и у взрослых
Ю. Е. Березов и А. В. Покровский (1965) выделяют 5 периодов течения заболевания в зависимости от возраста больных.
Первый-критический период, он наблюдается в течение первого года жизни, когда отмечают наиболее высокую смертность больных.
Второй-период приспособления, охватывающий возраст от 1 года до 5 лет. Дети жалуются на головные боли, одышку, утомляемость. Но в большинстве случаев жалобы отсутствуют, а клиническая симптоматика бедна. Родители часто не замечают слабо выраженных признаков заболевания.
Третий-период компенсации, охватывает возраст от 5 до 15 лет. Больные, как правило, жалоб не предъявляют, заболевание часто обнаруживается только при врачебном осмотре.
Четвертый-период относительной декомпенсации, обычно соответствующий периоду полового созревания, у больных появляются различные жалобы, что вынуждает их обращаться к врачу.
Пятый-период декомпенсации, наблюдающийся в 20-40-летнем возрасте больных, т. е. в том возрасте, до которого они доживают. Больные часто предъявляют жалобы, характерные для гипертонической болезни.
Дети в возрасте от 1 года до 15 лет обычно не предъявляют жалоб, коарктация аорты обнаруживается при случайном осмотре и обследовании по другим причинам. При этом обычно находят шум над областью сердца и повышение артериального давления. Лишь у 5% больных в этом возрасте имеются признаки сердечной недостаточности.
Дети внешне выглядят здоровыми, у них хорошо развита мускулатура верхней половины туловища. Часто видна пульсация в яремной ямке, что является одним из характерных симптомов заболевания. Пульсирующие коллатеральные сосуды у детей и подростков наблюдаются редко, обычно они видны в лопаточной области. Артериальное давление повышено до 140-150 мм рт. ст., но может достигать 220 мм рт. ст. Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует.
При аускулыпации шумы над областью сердца выслушиваются у большинства больных, обычно это систолический шум средней интенсивности, выслушиваемый вдоль левого края грудины. Он хорошо проводится на верхушку сердца и на спину. При отсутствии других ВПС пальпаторно определяемое дрожание над областью сердца отсутствует.
ЭКГ у детей и подростков в 70% случаев позволяет выявить признаки гипертрофии левого желудочка сердца.
Рентгенологически у 45% больных сердце нормальных размеров, значительно увеличено у 5% и умеренно-у 50% больных. Тень сердца разнообразной конфигурации. При рентгенокимографии выявляют усиление пульсации левого желудочка и восходящей части аорты. Контрастированный пищевод отклонен влево, вследствие постстенотического расширения аорты.
Диагноз.
Диагноз коарктации аорты у детей и подростков обычно устанавливают на основании осмотра и клинических исследований. Катетеризация полостей сердца и аортогра-фия необходимы лишь для обследования больных с неясным
диагнозом и сопутствующими ВПС для установления степени гемодинамических расстройств и показаний к операции.
В IV и V периодах болезни наблюдается определенная клиническая симптоматика.
Жалобы больных можно разделить на три группы: 1) жалобы связаны с гипертензией в проксимальном отделе аорты (головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения); 2) жалобы являются результатом нарастающей перегрузки левого желудочка сердца (боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка); 3) жалобы обусловлены недостаточным кровообращением в нижней половине тела, что особенно отчетливо проявляется при физической нагрузке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе).
При осмотре наряду с признаками, описанными у больных в возрасте от 1 года до 15 лет, а также у детей более старшего возраста, часто выявляют симптомы развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий в лопаточной области. Эти признаки более выражены при наклоне больного вперед с опущенными руками либо при скрещивании рук на груди [Fowler N.. 1976 ].
Иногда коллатеральные артерии обнаруживают в эпига-стральной области, где имеются анастомозы между межреберными артериями и артериями эпигастральной области.
Уровень артериального давления на верхних конечностях превышает возрастную норму. Диастолическое давление умеренно повышено, что в итоге приводит к увеличению пульсового давления. При умеренной гипертензии артериальное давление повышается значительно после пробы с физической нагрузкой.
Артериальное давление на нижних конечностях по методу Короткова часто не определяется, поскольку его необходимо измерять в положении больного лежа.
Обычно давление на верхних конечностях составляет 150-160 мм рт. ст., на нижних 100-110 мм рт. ст. Как правило, гипертензия не носит злокачественного характера. Пульсация на бедренных артериях ослаблена; отмечается запаздывание пульсовой волны по сравнению с таковой на артериях верхних конечностей.
Выявление пульсации коллатералей имеет важное значение у взрослых больных для исключения такой патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюшной аорты или бедренных артерий.
При аускулыпации вследствие расширения восходящей части аорты и повышения артериального давления у больных часто выслушивают систолический шум (щелчок изгнания) над основанием и верхушкой сердца, на сонных артериях. Усилена пульсация сонных артерий. Систолический шум изгнания над основанием сердца может быть обусловлен как сужением аорты, так и стенозом аортального клапана. У 10-30% больных выслушивают диастолический шум недостаточности клапана аорты, часто обусловленной наличием двустворчатого клапана аорты.
В межлопаточной области при обильно развитой коллатеральной сети выслушивают непрерывный шум. Этот шум может частично зависеть от сужения аорты.
Рентгенологическое исследование позволяет получить ряд признаков, свидетельствующих о коарктации аорты. Выявление узурации ребер не является патогномоничным для коарктации, но изредка этот признак может иметь место и при таких заболеваниях, как синдром верхней полой вены, тромбоз брюшной аорты, опухоли межреберных нервов и др. [Keith J., 1978 ].
На рентгенограмме сердце умеренно увеличено в основном за счет левого желудочка, может наблюдаться увеличение левого предсердия. Легочный рисунок обычно выражен. Сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Контрасти-рованный пищевод отклонен влево в месте сужения аорты. Иногда в области расширения дуги аорты по левому контуру сердца выступает расширенная левая подключичная артерия. Усилена пульсация левого желудочка, восходящей части аорты и плечеголовных сосудов.
В первой косой проекции тень сердца имеет обычную конфигурацию, во второй косой увеличена тень левого желудочка, выступает тень расширенной восходящей части аорты с усилением ее пульсации. На правом контуре контрастированного пищевода имеется вдавление Е-образной формы. Этот признак у больных с гипоплазией аорты отсутствует. При кальцинозе аорты прослеживается тень ее нисходящего отдела. На томограмме в прямой проекции можно видеть место сужения аорты в виде цифры 3.
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка сердца (иногда в сочетании с блокадой одной из ножек предсердно-желудочкового пучка), а также правого желудочка (у больных с сопутствующими ВПС и высокой легочной гипертензией). У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации часто можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса.
Эхокардиография показана всем больным для установления диагноза и выявления сопутствующих пороков.
Аортография выполняется по методу Сельдингера с обязательной записью градиента давления в области сужения аорты. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиогра-фия необходимы для уточнения характера сопутствующих пороков, а также при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Для установления степени легочной гипертензии производят катетеризацию правых отделов сердца.
При аортографии у взрослых больных выявляют расширение восходящей части аорты, брахиоцефальных сосудов и подключичной артерии. Диаметр последней может достигать диаметра дуги аорты.
При резкой коарктации аорты контрастированная кровь попадает через коллатеральные сосуды (подключичная артерия-внутренняя грудная артерия-межреберные артерии) в нисходящую часть аорты.
Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне IV и V грудных позвонков. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают ее постстенотическое расширение, которое может достигать значительных размеров вплоть до развития аневризмы аорты или межреберных артерий.
Диагноз.
Диагностика коарктации аорты у взрослых больных обычно не представляет трудностей вследствие очень характерной клинической картины: повышение артериального давления на руках в сочетании со снижением артериального давления и ослаблением пульсации на бедренных артериях. Обычно у больных с изолированной формой коарктации аорты диагноз можно поставить без аортографии.
Диагностические трудности могут возникать при аномалиях подключичных артерий в сочетании с коарктацией аорты: отхождением одной или в очень редких случаях обеих подключичных артерий дистальнее места сужения аорты. Поэтому важно измерять артериальное давление на всех конечностях.
Рентгенологическое исследование важно для подтверждения диагноза. Узурация ребер, типичный изгиб контрастированного пищевода в области коарктации, усиленная пульсация левого желудочка, восходящей части аорты и брахиоцефальных сосудов позволяют заподозрить заболевание.
При сочетании коарктации аорты с другими ВПС, особенно у грудных детей, очень информативно эхокардиографическое исследование.
Дифференциальный диагноз.
Коарктацию аорты дифференцируют от пороков и заболеваний, вызывающих артериальную гипертензию (вазоренальная гипертензия, эссенци-альная гипертензия, аортальный порок сердца). При этих процессах, кроме сужения аорты, отсутствуют и два режима кровообращения-выше и ниже коарктации, поэтому тщательный осмотр больных позволяет в большинстве случаев поставить диагноз.
Неспецифический аортит имеет сходные с коарктацией аорты проявления: повышение артериального давления на руках и снижение на ногах. Больные часто предъявляют жалобы на боли в брюшной полости. Систолический или непрерывный систолодиастолический шум выслушивается в области поясницы. На рентгенограммах отсутствуют характерные для коарктации аорты признаки.
Естественное течение и прогноз.
Коарктация аорты характеризуется крайне неблагоприятным естественным течением. По данным R. Tawes и соавт. (1969), S. Sinha и соавт. (1969), J. Keith (1978), D. Fyler (1980), 56% больных умирают в течение первого года жизни, причем сочетание коарктации аорты с другими пороками обусловливает еще более неблагоприятный прогноз. Даже при изолированной коарктации смертность в течение первого года жизни достигает 34%.
Смертельные исходы наблюдаются чаще в период ново-рожденности, первые дни и недели жизни. Причем основную роль в этом играет вариант сужения аорты, а также характер и тяжесть сопутствующих ВПС [Keith J., 1978].
В возрасте от 2 до 10 лет смертельные исходы среди больных с коарктацией аорты наблюдаются редко. Лишь 5,6 и 4,4% больных, переживших первый год жизни, умирают в этом возрасте, 19% больных умирают в возрасте 10-20 лет, а 59%-в возрасте 20-50 лет [Keith J., 1978].
Периоды новорожденное™ и грудного возраста являются критическими для больных с коарктацией аорты. Смертельные исходы в это время обусловлены тяжелой сердечно-легочной недостаточностью, пневмониями.
Естественное течение коарктации аорты у детей и взрослых неблагоприятное. Средняя продолжительность жизни около 30 лет, 70% больных умирают в возрасте до 40 лет, лишь незначительная часть больных доживают до 60-70 лет. Основными причинами смерти являются: недостаточность левого желудочка сердца, разрыв аневризмы аорты или сосудов головного мозга, бактериальный эндокардит, расслаивающая аневризма аорты (часто у беременных с коарктацией аорты).
Сосудистые осложнения со стороны ЦНС редки в детском возрасте, хотя при очень высокой артериальной гипертензии описаны случаи кровоизлияния в мозг [Keith J., 1978]. Бактериальный эндокардит обычно развивается у больных с коарктацией аорты и двустворчатым ее клапаном как до, так и после операции по поводу коарктации аорты.
Именно на анализе естественного течения заболевания основывается тактика хирургического лечения коарктации аорты в грудном возрасте. Так как большинство больных умирают в течение первого года жизни, именно в этом возрасте и должен решаться вопрос хирургического лечения коарктации аорты у большинства больных.
Показания к операции.
Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к операции, риск которой неодинаков в различные возрастные периоды и зависит от тяжести состояния больных, анатомии порока и расстройств кровообращения. Проявление коарктации аорты в грудном возрасте свидетельствует о тяжести заболевания. Консервативное лечение осложнений (сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, гипотрофия), как правило, малоэффективно, особенно при сопутствующих ВПС [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1977]. Операция необходима всем детям грудного возраста с коарктацией аорты и осложненным течением заболевания. При изолированной коарктации аорты операция показана при высокой артериальной гипертензии, кардиомегалии, признаках неконтролируемой сердечной недостаточности и фиброэластоза.
При отсутствии осложненного течения оптимальным для операции следует считать возраст от 1 года до 3 лет [Cohen M. et al., 1989; de Leval M., 1983 ]. Именно в этом возрасте может быть наложен прямой аортальный анастомоз достаточного диаметра, не припятствующий в дальнейшем увеличению просвета аорты по мере роста ребенка. Эластичность аорты в этом возрасте позволяет избежать применения сосудистых протезов, а диаметр аорты составляет 70% от диаметра аорты взрослого человека [Moss A. et al., 1959].
При сопутствующих ВПС возможна их одномоментная коррекция путем трансстернального доступа. Операцию выполняют в условиях ИК, глубокой гипотермии с остановкой кровообращения [Brouwer R. et al., 1994; De Leon S. et al., 1994].
У взрослых больных в возрасте старше 19-20 лет вопрос о показаниях к операции должен решаться индивидуально: операция необходима больным, у которых отсутствуют склеротическая форма легочной гипертензии и тяжелый ка-льциноз аорты.
С осторожностью определяют показания к операции и у взрослых больных с выраженной декомпенсацией кровообращения. В подобных случаях следует выяснить причину сердечной недостаточности и оценить сократительную способность миокарда, так как хирургическое вмешательство связано с большим риском.
Операция не показана больным грудного возраста с некорригируемыми сопутствующими ВПС, например с синдромом гипоплазии левого желудочка.
У детей грудного возраста, особенно в первые 3 мес жизни, операцию выполняют в экстренном порядке, чтобы предупредить прогрессирование сердечной недостаточности и возможность развития критического состояния.
В качестве иллюстрации приводим выписку из истории болезни.
Больной А., 1 мес, поступил в ИССХ им. А. Н. Бакулева в критическом состоянии. Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом в первой половине, роды были срочные. Масса тела при рождении 3200 г, рост 49 см. Шум над областью сердца обнаружен на 7-й день жизни, недостаточность кровообращения выявлена в двухнедельном возрасте. С этого времени постоянно получает внутримышечно дигоксин. Кормление через зонд. Кожные покровы бледные, выражена одышка в покое, частота дыхания 80 в минуту, в легких непостоянно выслушиваются влажные хрипы. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений 160 в минуту. Над областью сердца выслушивается систолический шум 2/6, который проводится на верхушку и в межлопаточную область. Пульс на артериях верхних конечностей повышенного наполнения, пульсация на бедренных артериях не определяется. Систолическое АД на руках, измеренное по методу Допплера, 180 мм рт. ст., на ногах-80 мм рт. ст. Печень выступает из-под края правой реберной дуги на 3 см. На ЭКГ ритм синусовый, нормальное положение электрической оси сердца, признаки перегрузки обоих желудочков и левого предсердия. На ФКГ-увеличение и расщепление II тона в четвертой точке. Во всех точках фиксируется низкоамплитудный убывающий систолический шум.
При рентгенологическом исследовании легочный рисунок не изменен, сердце значительно увеличено в размерах, кар-диоторакальный индекс 0,58. В косых проекциях отмечается увеличение левых отделов сердца.
Данные эхокардиографии: полости левого желудочка и левого предсердия увеличены; гипертрофия миокарда. Имеются признаки незначительного пролапса створок митрально-го клапана. С помощью допплерэхокардиографии выявлен артериовенозный сброс крови через открытое овальное окно. Дуга аорты 5 мм, перешеек аорты 3 мм, нисходящая часть аорты 7 мм. Непосредственно после отхождения левой подключичной артерии имеется резкое сужение аорты (коар-ктация).
На основании исследования установлен диагноз: коарк-тация аорты, возможно в сочетании с ОАП, пролапс створок митрального клапана, недостаточность кровообращения НА стадии, гипотрофия II стадии, критическое состояние.
Учитывая выраженную сердечную недостаточность, артериальную гипертензию, гипотрофию, мы оперировали ребенка на 2-й день после поступления в институт. Операция заключалась в истмопластике аорты левой подключичной артерией и перевязке ОАП (доступ к сердцу левосторонний в третьем межреберье).
Течение операции гладкое, экстубация произведена на операционном столе. Ребенок находился в реанимационном отделении 2 сут, в течение которых его состояние значительно улучшилось: частота сердечных сокращений снизилась до 115 в минуту, частота дыхания до 32 в минуту, печень уменьшилась на 1 см. Выписан из клиники на 11-й день после операции. АД нормализовалось-110 мм рт. ст. на верхних и нижних конечностях.
Хирургическое лечение.
Хирургическое вмешательство при коарктации аорты направлено на восстановление полной проходимости грудной аорты. У взрослых больных восстановление проходимости аорты обычно легко осуществляется путем резекции суженного участка аорты и наложения анастомоза конец в конец или же замещения суженного участка сосудистым протезом. Реже используют операцию прямой или непрямой истмопластики аорты.
Хирургическая техника устранения коарктации аорты у детей грудного возраста при использовании метода истмопластики аорты лоскутом левой подключичной артерии. В операционной производят катетеризацию лучевой артерии и центральной вены. После интубации трахеи ребенка укладывают на правый бок (как и для операции перевязки ОАП). Производят заднебоковую левостороннюю торакотомию в третьем межреберье без резекции ребра. После торакотомии левое легкое отводят медиально, обнажая нисходящую часть аорты.
Висцеральную плевру над нисходящей частью аорты рассекают строго по середине сосуда, от уровня первой пары межреберных сосудов до середины подключичной артерии. Поверхностную межреберную вену обычно коагулируют. На дистальный от хирурга край рассеченной плевры накладывают 3-4 держалки, с помощью которых отводят висцеральную плевру и легкое медиально. Этот прием позволяет избежать длительной компрессии легкого при его отведении и развития отека легкого, который особенно вероятен у детей с сопутствующими ВПС и легочной гипертензией.
После отведения легкого аорту освобождают от парааор-тальной клетчатки острым и тупым путем. Аорту выделяют вместе с ОАП и левой подключичной артерией. При выделении последней следует помнить, что от ее задней поверхности часто отходит так называемая артерия Аббот, которую можно повредить при грубой препаровке.
Межреберные артерии не перевязывают. После обнажения аорты перевязывают артериальную связку или ОАП шелковой (№ 8) лигатурой. У новорожденных с предуктальной коарктацией аорты следует перевязывать проток непосредственно перед пережатием аорты, чтобы сократить до минимума время нарушения кровообращения в нижней половине тела.
После выделения аорты (от левой сонной артерии до второй пары межреберных артерий) перевязывают левую подключичную артерию вместе с левой позвоночной артерией, остальные ветви подключичной артерии не перевязывают. Перевязка подключичной артерии необходима для профилактики синдрома перетока «обкрадывания» крови из вертебробазилярной системы в левую руку.
Аорту пережимают двумя сосудистыми зажимами. Первый зажим накладывают на дугу аорты дистальнее отхождения левой сонной артерии, второй-дистальнее места сужения, одновременно пережимая межреберные артерии.
После отсечения подключичной артерии от ее ветвей аорту рассекают дистальнее сужения и продолжают разрез на подключичную артерию. При наличии стенозирующей мембраны в просвете аорты ее иссекают. Рассеченную подключичную артерию вшивают в диастаз разреза аорты таким образом, чтобы дистальный край подключичной артерии оказался проксимальнее места сужения на 5-8 см. Сшивание сосудов производят непрерывным швом.
Этот метод высокоэффективен, он дает хорошие отдаленные результаты, так как использование в месте пластики аутоартерии создает условия для увеличения аорты во всех направлениях при росте ребенка.
Кроме того, анатомические взаимоотношения подключичной артерии и грудной части аорты позволяют выполнить операцию быстро, что особенно важно для новорожденных.
После истмопластики вначале снимают дистальный зажим с аорты, после чего под контролем артериального давления постепенно снимают проксимальный зажим. Кровотечение из линии шва обычно незначительное, его останавливают прижатием сосуда. Затем сшивают висцеральную плевру над аортой и закрывают рану грудной клетки, оставляя один дренаж.
У больных с сопутствующим ДМЖП даже при высокой легочной гипертензии необходимость сужения легочной артерии является спорной, так как после устранения коарктации в подавляющем большинстве случаев происходит значительное улучшение состояния больных, а в части случаев дефекты уменьшаются или же закрываются. При сохраняющейся сердечной недостаточности производят коррекцию дефекта в условиях ИК [Yamaguchi M. et al., 1989].
Техника операции резекции коарктации аорты с анастомозом конец в коне ц. У детей старшего возраста и взрослых больных операцией выбора следует считать резекцию суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец в конец. Доступ к сердцу- боковая торакотомия в четвертом межреберье. Проксимальный зажим на аорту желательно накладывать таким образом, чтобы сохранить проходимость подключичной артерии, что способствует сохранению коллатерального кровообращения. Также целесообразно избегать перевязки крупных межреберных артерий.
После пережатия аорты производят максимальную резекцию суженного участка вместе с пограничными участками аорты: задача хирурга наложить максимально широкий анастомоз. Минимальный диаметр нисходящей части аорты новорожденного равен 6 мм, ребенка в возрасте 12 мес- 9-10 мм, а взрослого человека-25 мм.
Свободные концы аорты сводят непосредственно друг к другу и сшивают заднюю стенку анастомоза обвивным швом. Переднюю стенку анастомоза для предупреждения стенозирования желательно сшивать отдельными П-образнъми швами, если аорта сужена на определенном протяжении и изменения ее стенки не позволяют стянуть концы аорты, то проходимость аорты у взрослых восстанавливают вшиванием между ее концами сосудистого протеза. Концы протеза, который должен быть диаметром не менее 20 мм, соединяют с аортой непрерывным швом.
Непрямая истмопластика аорты заплатой. Операция в настоящее время применяется редко, так как сопровождается развитием аневризмы и рекоарктации в отдаленные сроки [Aebert H. et al., 1993]. После пережатия двумя зажимами аорту вскрывают продольным разрезом по ее передней поверхности до устья левой подключичной артерии. Диафрагму в просвете аорты иссекают, в диастаз разреза вшивают непрерывным швом заплату из синтетической ткани.
Заслуживает внимания метод устранения коарктации аорты с помощью балонной ангиопластики. Этот метод эффективен у больных с локализованной формой сужения аорты, обусловленной наличием мембраны в ее просвете. В настоящее время он все шире применяется у детей грудного возраста и подростков с подобной формой коарктации [Lock et al., 1983; Rao P. et al., 1991 ].
Устранение рекоарктации. Рекоарктация-повторное сужение аорты-основное позднее осложнение после устранения коарктации аорты в грудном возрасте. Операция показана больным со значительным (более 40 мм рт. ст.) градиентом систолического давления. Операция выполняется из левостороннего доступа в четвертом межреберье. Легкое и аорту выделяют из спаек острым путем. Необходимо иметь подготовленный АИК. Если среднее давление в дистальной аорте после ее пережатия ниже 40 мм рт. ст., то для профилактики ишемического поражения спинного мозга рекомендуется выполнять операцию в условиях обходной перфузии [de Leval M., 1983 ].
Суженный участок аорты расширяют с помощью непрямой истмопластики или же после его резекции накладывают анастомоз конец в конец. При выраженном спаечном процессе, когда затруднено выделение аорты и высока опасность кровотечения, выполняют обходное шунтирование с помощью сосудистого протеза. Протез максимального диаметра вшивают между дугой и нисходящей частью аорты.
Осложнения.
Ишемическое поражение спинного мозга после резекции коарктации аорты с развитием парапареза или стойкой параплегии наблюдалось в 0,4% случаев на 12532 операции по поводу коарктации аорты [Brewer L., etal., 1972].
Причиной этого осложнения является острая ишемия спинного мозга вследствие нарушения кровотока по спинномозговым ветвям во время пережатия аорты. Сам фактор длительности пережатия аорты не играет существенной роли, так как поражение может развиться и при кратковременном пережатии, хотя удлинение этого срока увеличивает вероятность параплегии. Описаны случаи параплегии у неоперированных больных с коарктацией аорты и тромбозом спинномозговых ветвей вследствие ее сдавления расширенной межреберной артерией. Важную роль в развитии осложнения играют индивидуальные особенности в кровоснабжении спинного мозга, в частности аномалии и тип передней спинномозговой артерии, а именно наличие у больного магистрального ее варианта [Brewer L. et al., 1972].
В норме число корешково-мозговых артерий, участвующих в образовании передней спинномозговой артерии, достаточно велико-от 6 до 15. Калибр их 200-300 мк. Это рассыпной вариант.
При магистральном варианте переднюю спинномозговую артерию составляют 3-5 крупных корешково-мозговых магистралей (диаметр 800-1200 мк).
При хорошо развитом коллатеральном кровообращении опасность развития ишемического поражения спинного мозга меньше, хотя описаны случаи параплегии после 30-минутного пережатия аорты и благоприятные исходы после 4-часового пережатия [Brewer L. et al., 1972].
Определение давления проксимальнее пережатия аорты- один из наиболее достоверных способов оценки коллатерального кровообращения.
Если систолическое давление в дистальном отделе аорты падает ниже 50 мм рт. ст., необходимы профилактические меры: обход левого сердца, шунтирование или гипотермия. При повторных операциях по поводу рекоарктации особенно опасно развитие ишемии спинного мозга, так как высока вероятность длительного пережатия аорты. Следовательно, хирург никогда не может быть уверен, что после операции по поводу коарктации аорты не разовьется ишемическое поражение спинного мозга. Поэтому следует максимально использовать основные пути профилактики осложнения: максимально сокращать время пережатия аорты и применять меры защиты спинного мозга от гипоксии, включая ИК.
Следует остановиться на функции левой руки после перевязки левой подключичной артерии во время истмопласти-ки. Перевязка подключичной артерии не может быть безразличной для организма ребенка. Основным результатом этого является развитие острой или хронической артериальной недостаточности верхней конечности. Для профилактики этого осложнения необходима реимплантация отсеченного дистального участка подключичной артерии в аорту или левую сонную артерию. Однако это возможно лишь у взрослых больных.
После перевязки подключичной артерии давление в лучевой артерии падает до 10-15 мм рт. ст., исчезает пульсирующий кровоток.
Для профилактики ишемии целесообразно при перевязке подключичной артерии не перевязывать ее ветви, за исключением левой позвонковой артерии.
По данным A. Blalock (1948), на 542 операции подключич-но-легочного анастомоза у больных с цианотическими ВПС не было ни одного случая ишемической гангрены, хотя на стороне перевязанной артерии рука обычно была холоднее, чем на неоперированной стороне.
J. Kirklin и R. Кагр (1970) полагают, что вероятность ишемической гангрены после перевязки подключичной артерии равна 0,1%.
В литературе имеется описание 4 случаев ишемической гангрены левой руки, когда потребовалась ампутация после наложения анастомоза по Блелоку [Geiss D. et al., 1980 ]. Случаев ишемической гангрены руки после изолированной операции истмопластики коарктации аорты левой подключичной артерии не описано.
Р. Todd и соавт. (1983) изучали состояние левой руки после перевязки левой подключичной артерии у 16 детей, оперированных по поводу коарктации аорты в сроки от 2 до 9 лет после операции. Ни у одного из них не было признаков нарушений функции левой руки. У 7 детей отмечались минимальные симптомы (похолодание руки, небольшая асимметрия развития левой руки), что не коррелировало с величиной артериального давления на руках. У всех 16 детей отмечалось небольшое укорочение левой руки, которое не носило прогрессирующего характера и выявлялось вскоре после операции. Авторы полагают, что эти изменения компенсируются отличными отдаленными результатами пластики коарктации левой подключичной артерии, так как полностью исключается рекоарктация.
Специфическим осложнением для больных после устранения коарктации аорты является развитие послеоперационной так называемой парадоксальной гипертензии, которая встречается у 50-80% больных [Fox S. et al., 1980].
Частота этого осложнения зависит и от качества измерения артериального давления (прямой кровавый метод выявляет большую частоту).
Послеоперационная парадоксальная гипертензия-результат стимуляции симпатических окончаний в стенке аорты, приводящей к выбросу в сосудистое русло норадренали-на, а также спинального рефлекса-прямой стимуляции юкстагломерулярных клеток и выброса ренина, что в совокупности сопровождается повышением артериального давления [Parker F. et al., 1980; Fox S. et al., 1980; Tawes R. et al., 1984]. По-видимому, в основе этого лежит реакция сосудов дистальнее коарктации аорты после устранения сужения. Выделяют два варианта послеоперационной парадоксальной артериальной гипертензии [Bennet E., 1974]. При первом варианте повышение артериального давления наблюдается в течение первых 12 ч после операции за счет повышения систолического давления. Давление часто нормализуется к исходу первых суток после операции [Sea-lyW.Q, 1990].
Второй гипертензионный период начинается на 2-3-е сутки после операции, когда в отличие от первого наблюдается значительное повышение диастолического артериального давления с уменьшением пульсового давления. Этот период протекает более злокачественно, может длиться от нескольких дней до нескольких недель и сопровождаться такими грозными осложнениями, как абдоминальный синдром и некротизирующий артериит [Downing D. et al., 1958], некротизирующий панкреатит [Grow J. et al., 1956]. Во всех случаях исключают острую непроходимость аорты.
Лечение гипертензионного синдрома заключается в применении вазоплегических препаратов: арфонада, натрия нит-ропруссида, 6-блокаторов (индерал, обзидан). Применение последних противопоказано больным с высокой легочной гипертензией.
Абдоминальный синдром проявляется вздутием живота, парезом кишечника, а в тяжелых случаях - признаками острого живота, что может потребовать лапаротомии и резекции некротизированных участков кишечника или поджелудочной железы [Grow J. et al., 1956; Downing D. et al., 1956]. При гистологическом исследовании кишечника в подобных случаях обнаруживается выраженный васкулит стенки артерии и артериол.
Профилактика абдоминального синдрома заключается в постоянном контроле артериального давления и коррекции повышения артериального давления после операции. Предупреждение послеоперационной гипертензии важно и для профилактики кровотечения как из самой аорты, так и из пересеченных во время операции коллатеральных сосудов.
Непосредственные результаты хирургического лечения коарктации аорты зависят от ряда факторов.
Летальность грудных детей обусловлена наличием и тяжестью сопутствующих ВПС, обусловливающих дооперацион-ное состояние больных. По сводной статистике Р. Катай (1981), летальность на 1279 операций детей первого года жизни с коарктацией аорты составила 35%. Наиболее высокая летальность отмечается среди больных первых 3 мес жизни, так как именно в этом возрасте особенно часто наблюдаются сопутствующие ВПС.
В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР летальность составила 12,9% на 156 операций по поводу коарктации аорты, выполненных в 1981-1985 гг. у детей первого года жизни. При изолированной коарктации аорты и ее сочетании с ОАП летальных исходов не было. При наличии тяжелых сопутствующих пороков летальность составила 23%. На 148 операций коарктации аорты у грудных детей, по данным М. de Leval (1983), летальность при изолированной коарктации составила 6%, а при сопутствующих пороках- 20%. За последние годы летальность в группе детей грудного возраста после устранения коарктации аорты, по сводным данным (4200 операций), составила 9,8% [Merill W. etal., 1994; Zehr К. et al, 1995].
Среди больных в возрасте от 1 года до 15 лет летальность не превышает 2-3% [Бураковский В. И. и др., 1970; Францев В. И., Селиваненко В. Т., 1977; De Bakey M., Noon G., 1978 ]. По данным А. В. Покровского (1979), на 3000 операций по поводу коарктации аорты, выполненных в СССР до 1975 г., летальность составила 3%.
Летальность выше среди больных, оперированных в возрасте 20-30 лет и старше, особенно при наличии сердечной
недостаточности, обусловленной снижением сократительной способности миокарда [Liberthson R. et al., 1979 ].
Отдаленные результаты хирургического лечения коарктации аорты у детей и подростков можно расценивать как отличные. Нормализация артериального давления у больных без патологического градиента давления в покое и при нагрузке наблюдается в большинстве случаев, особенно если операция выполнена в первые 5 лет жизни [Hubbel M. et al., 1979; Balderstone S. et al., 1992]. Снимая гемодинамическую нагрузку на миокард, она, по предварительным данным, способствует также профилактике дальнейшего прогрессирования фиброэластоза и значительно улучшает состояние больных [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1977 ].
Среди грудных детей, у которых для устранения коарктации использовался метод резекции аорты с анастомозом конец в конец или осуществлялась прямая истмопластика с помощью заплаты, рекоарктация в отдаленные сроки развивается в 25-51% случаев [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1978; Hartmann A, et al., 1970; Hesslein P. et al., 1984; Zehr К. etal., 1995].
При использовании метода истмопластики левой подключичной артерией частота патологического градиента давления в отдаленные сроки не превышает 1-2% [Pierce W. et al., 1978; Hamilton D. et al., 1978; Fripp R. et al., 1983 ].
Устранение рекоарктации сопряжено с 5% послеоперационной летальностью [Beerman L. et al., 1981 ].
В группе больных, оперированных в возрасте старше 25 лет, отдаленные результаты операций хуже. Летальность в отдаленные сроки достигает 35%. У 20% больных нормализации артериального давления не отмечается. По данным клиники Мауо, 20-летняя выживаемость в группе из 287 больных, оперированных до 14-летнего возраста, составила 91%, а из 359 более взрослых больных-лишь 71%. Основными причинами смерти в отдаленные сроки были ИБС, сердечная недостаточность, разрыв аневризмы сердца [Co-hen M. et al., 1989]. С целью получения оптимальных результатов авторы рекомендуют коррекцию изолированной коарктации аорты в возрасте около 1 года.
Из других осложнений, наблюдаемых в отдаленные сроки, следует отметить развитие аневризмы в области операции, в частности при применении сосудистых протезов, в особенности при непрямой истмопластике [Feller A., Seybold-Ep-ting W., 1982; Albert H. et al., 1993 ].
